Encephalocele

10月24日至27日，由上海市医学会、上海市医学会脑卒中专科分会主办的东方脑血管病会议2024（OCIN 2024）暨上海市医学会脑卒中专科分会学术年会在上海国际会议中心隆重召开。本届大会汇聚国内外众多专家学者和业界精英，分享脑血管病诊疗新技术、新理念。 本次大会上，来自武汉大学中南医院的梅斌教授对“脑静脉窦狭窄&血栓诊疗进展“进行详解，本文梳理重点内容，以分享各位同道。 01 脑静脉窦简介 脑静脉窦位于两层硬脑膜之间，壁内有很多毛细血管和小动脉，窦的内面有一层扁平细胞，是和静脉相连的内皮细胞。各静脉窦之间相互连通。Durgun等在1993年就已经通过造影证实，正常人群中只有 37.6% 的人在脑静脉窦回流通路中的双侧横窦和乙状窦是对称的，一般情况下把主要承担来自矢状窦和窦汇回流血液任务的一侧横窦和乙状窦称之为优势引流侧静脉窦，另一侧为非优势引流侧。 脑静脉窦病变包括脑静脉窦狭窄，脑静脉窦血栓以及静脉窦发育不良。脑静脉窦狭窄是一个形态学的影像诊断，其原因可能是蛛网膜颗粒、血栓或外在压迫。这种形态学诊断可能会有临床意义（颅高压等），也可能无临床意义。脑静脉窦血栓是一个病理学诊断，可导致静脉窦狭窄或闭塞。静脉窦发育不良以一侧横窦发育不良最常见，仅为变异，非疾病，在特定情况下有临床意义。 Marmarou 等和 Stevens等研究认为，一般静脉窦狭窄处管径较正常管径缩窄 40% 以上可诊断静脉窦狭窄，而若管径较对侧缩窄 40% 以上，则考虑为静脉窦发育不全。在影像学诊断上，由于非优势引流一侧横窦常因血流减少而显影较差或者不显影，常被误认为存在横窦狭窄或者闭塞。 02 脑静脉窦狭窄 脑静脉窦狭窄（VSS）是一种少见的脑血管疾病，每年发病率为1-2/100000，常见病因包括： 内源性：静脉窦壁畸形（蛛网膜颗粒、瘢痕组织等)、静脉窦壁解剖变异(静脉分隔、盲袋结构)外源性：颅内占位、脑脊液压力升高 脑静脉窦狭窄的临床症状为静脉窦狭窄若发生于优势一侧静脉窦可出现头痛，严重时可以导致静脉回流受阻，进而引起脑脊液的吸收障碍及颅内压升高，表现为头痛、视力下降等。脑静脉窦狭窄因血液湍流还可以出现搏动性耳鸣（PT）等症状。 脑静脉窦狭窄导致颅内压升高的机制: ①静脉窦狭窄引起脑静脉回流障碍，脑静脉压力升高导致颅内压升高； ②静脉窦狭窄导致上矢状窦内静脉压升高，再引起上矢状窦内蛛网膜颗粒吸收脑脊液减慢，从而导致颅内压升高，最后升高的颅内压又会压迫静脉窦，导致静脉窦的进一步狭窄，从而形成恶性循环。 影像学评估方法---DSA 1、DSA是诊断脑静脉窦狭窄的金标准 由于DSA是一种有创性检查，单纯诊断静脉窦狭窄较少直接进行 DSA 检查。必须采用DSA的情况： ①通过其他手段无法明确静脉窦狭窄诊断；②需要排除硬脑膜动静脉痿等其他疾病时； DSA 检查+静脉窦内逆行造影+微导管测压术可更进一步判断静脉窦狭窄部位狭窄程度及窦内压力变化，有助于更准确了解静脉窦狭窄的程度和血流动力学状况，并判断患者是否适合介入手术。然而，DSA不足之处是不能提供静脉窦血管壁和近结构的解剖信息，不利于提供颅内静脉窦狭窄的原因。 2、脑静脉窦狭窄的新型诊断方法 Farb 等通过改进的自动触发螺旋型填充3D增强 MRV（ATECOMRV）分析上矢状窦-横窦-乙状窦影像，对左、右横窦及乙状窦的狭窄程度进行评分分级，结论认为ATECOMRV 的成像质量与 DSA 3D重建后图像类似，该方法尚有待于进一步通过大样本证实。 动态 4D-MR 血管成像技术是一种动态评估手段，可以隐藏静脉前的动静脉分流影像从而完全显示个颅内静脉网，可分析静脉窦狭窄后血流动力学变化，特别是可显示狭窄附近形成的涡流，对静脉窦相关性耳鸣的诊断有重要意义。 静脉血管内超声(IVUS)可以提供静脉窦内腔的 360°视图，并可同时显示静脉周围解剖结构，且无需对比剂。IVUS 可以和颅内静脉压测量同时进行，可精确测量狭窄的程度和长度，以及狭窄类型(内生型狭鹕踪窄和外压型狭窄)。介入治疗后，IVUS 还可用来评估治疗效果、监测再狭窄等(包括准确定位狭窄位置、描述狭窄部位形态学特征、鉴别支架内血栓)。 因此，术前充分完善静脉窦狭窄相关无创影像学评估(包括 CT、MRI、CTV、MRV、MR BTI等），初步判断是否存在静脉窦狭窄，并结合多种影像学手段评估静脉窦狭窄段的形态、长度、部位、以及静脉侧支循环代偿状态。高度怀疑静脉窦狭窄后，建议进行DSA检查，明确静脉窦狭窄情况，并建议同期进行静脉窦内逆行造影及微导管测压术等，明确狭窄程度及狭窄段远近端压力差。 几种新技术（自动触发螺旋型填充3D增强 MRV、动态 4D-MR 血管成像技术、静脉血管内超声）仍缺乏大样本支持，其准确性及有效性有待于进一步评估。 3、脑静脉窦狭窄的介入治疗方法 症状性静脉窦狭窄主要的介入治疗方法为脑静脉窦支架置入术。与动脉病变不同的是，由于窦壁的弹性回缩及静脉血管内没有使之保持通畅的高压血流，因此静脉窦狭窄极少对单纯球囊扩张有效，只有支架可保证静脉窦的持续畅通。 由于脑静脉窦管径较大，需要有一定径向支撑力且直径较大的血管支架系统，但颈静脉孔区的骨嵴结构难以通过较硬的外周支架输送系统，因此增加了介入手术的难度，使脑静脉窦支架技术的推广较为缓慢。 03 脑静脉窦血栓 脑静脉窦血栓形成(CVT)约90%患者可出现头痛，颅高压20%~40% 患者可出现癫痫，20%~50% 出现局灶性神经功能缺损症状。CVT 的发生部位包括上矢状窦约占 25%~45%，直窦约 15%~18%，横窦约 25%~60%，皮层静脉约 15%~17%。CVT易感因素包括性别、激素水平、肿瘤、免疫、遗传等。 1、CVT动物模型的建立 Virchow血栓形成三要素包括改变血流状态、损害上矢状窦内皮、引起血液高凝状态。截至目前，在通过实验模型复制 CVT 的所有阶段，实现符合临床特征的转化研究仍然具有挑战。 2、CVT影像学评估方法 CT及 MR 是首选的诊断手段，可显示：①血栓直接征象②静脉流空影消失③静脉回流受阻继发改变（静脉性梗死、水肿、出血转化、颅高压、脑积水等） 怀疑皮质静脉血栓时推荐 SWI、MRBTI 和T2*GRE序列； 对慢性血栓，推荐增强 MRBTI 及 4D CE-MRV序列； 2，CVT治疗 ①抗凝治疗 抗凝治疗是 CVT 治疗的核心手段。起始一般选择皮下注射低分子肝素，随后过渡为维生素 K拮抗剂（如华法林）口服3~12月，服药具体时间根据其病因及易感因素确定。 ②血管内治疗 现阶段，EVT 主要作为 CVT 患者临床功能恶化时的补救治疗措施，并非首选方案。 ③去骨瓣减压 去骨瓣减压用于重症CVT和即将发生脑疝的实质病变的患者。DECOMPRESS2 研究，一项在欧洲、亚洲和美洲10个国家15个中心进行的前瞻性多中心队列研究，收纳了118名接受去骨瓣减压的CVT患者，旨在评估12个月死亡和重度残疾(mRS 5-6)，次要结局为出院时死亡，6个月和12个月死亡、功能完全恢复(mRS 0-1)，功能独立(mRS 0-2)，严重残疾(mRS 4-5)。结果显示，研究发现近2/3的CVT患者在术后一年仍存活，超过1/3的患者能够独立生活，该结果为指南推荐的去骨瓣减压术提供了新的证据。 来源 | 梅斯医学官网 编辑 | Swagpp ● 持续热议！广东一公立医院欠薪数月，停诊破产后，医生：头次听说公立也会倒闭，我们这也欠薪，会步入后尘吗？二级医院艰难处境受到关注 ● 复旦大学惊人发现：仅3天的厨房烹饪油烟，就能引起肺炎和损伤肠道！持续7天更严重 ● 重磅！糖尿病是SGLT2抑制剂的禁忌症？第十版内科学出现错误，主编葛均波院士亲自回应！积极给教材挑错，本科教育要细之又细！ 版权说明：梅斯医学（MedSci）是国内领先的医学科研与学术服务平台，致力于医疗质量的改进，为临床实践提供智慧、精准的决策支持，让医生与患者受益。欢迎个人转发至朋友圈，谢绝媒体或机构未经授权以任何形式转载至其他平台。 点击下方「阅读原文」 立刻下载梅斯医学APP！

精彩内容 日前，辽宁省药品集中采购网发布一则药品降价通知。据悉，此次共有60个药品主动降价，其中单品最高降幅约74%，近四成产品降幅均低于10%，包括2023年在中国公立医疗机构终端销售额超8亿元的注射用氨苄西林钠舒巴坦钠，以及销售额增速达28910%的枸橼酸托法替布缓释片等。 来源：辽宁省药品集中采购网 通知内容显示，辽宁省药品集中采购网已于近日完成了60个药品的降价调整工作，包括45个化学药、14个中成药和1个生物药。从剂型上看，注射剂、片剂为主力军，各占29个和20个席位；治疗大类方面，心脑血管系统药物、骨骼肌肉系统疾病用药、血液和造血系统药物分别以9个、8个和8个产品在数量上领跑。 药品价格调整清单（单位：元）来源：辽宁省药品集中采购网，米内网整理 60个主动降价的药品中，近四成产品降幅均低于10%，包括人福药业的枸橼酸托法替布缓释片、万邦德制药的盐酸溴己新注射液、山东道齐生物的注射用氨苄西林钠舒巴坦钠、上药新亚药业的注射用两性霉素B脂质体等。 其中，枸橼酸托法替布缓释片是辉瑞开发的小分子靶向JAK激酶抑制剂，于2016年2月获FDA批准上市，随后于2021年9月获批在中国上市，适应症为中度至重度活动性类风湿关节炎。 在中国城市公立医院、县级公立医院、城市社区中心以及乡镇卫生院（简称中国公立医疗机构）终端，目前托法替布销售市场仍处于扩容期，2021-2023年销售额均保持两位数及以上的同比增速，2023年销售收入突破4亿元。其中，枸橼酸托法替布缓释片2023年销售额增速高达28910%，市场潜力十足。 米内网数据显示，目前国内有12家企业以新分类提交了枸橼酸托法替布缓释片的上市申请，其中6家已获批上市、视同过评，包括齐鲁制药、石药欧意药业、人福药业、科伦药业、乐普制药和上海宣泰医药。 枸橼酸托法替布缓释片仿制药申报上市情况来源：米内网中国申报进度（MED）数据库 注射用氨苄西林钠舒巴坦钠是由氨苄西林钠（青霉素类抗生素）和舒巴坦钠（半合成β-内酰胺酶抑制药）组成的复方制剂，两药联用后不仅保护氨苄西林免受酶的水解破坏，而且还有利于扩大其抗菌谱，对葡萄球菌产酶株、不动杆菌属和脆弱拟杆菌等细菌也具有良好的抗菌活性。 近年来，氨苄西林舒巴坦在中国公立医疗机构终端销售额快速增长，2021-2023年分别同比增长119.99%、145.79%和76.91%；2023年其销售额首超8亿元，为β-内酰胺类抗菌药、青霉素类TOP10品种。 近年来中国公立医疗机构终端氨苄西林舒巴坦销售趋势（单位：万元）来源：米内网中国公立医疗机构药品终端竞争格局 目前，国内有34家企业拥有注射用氨苄西林钠舒巴坦钠的生产批文。其中，倍特药业、科伦药业、通用三洋药业、福安药业、鲁抗医药、华北制药等13家企业已获批过评/视同过评，另有海口奇力制药、力恩普制药提交了一致性评价补充申请在审。 此外，辽宁省本批药品调价名单中，降幅均低于10%的品种还包括：用于慢性支气管炎的盐酸溴己新注射液、治疗2型糖尿病的盐酸二甲双胍缓释片、用于内耳眩晕症的盐酸倍他司汀注射液、降低颅内压和防止脑疝的甘露醇注射液等，其均为2023年中国公立医疗机构终端销售规模在10亿元以上的大品种。 资料来源：米内网数据库、辽宁省药品集中采购网注：米内网《中国公立医疗机构药品终端竞争格局》，统计范围是：中国城市公立医院、县级公立医院、城市社区中心以及乡镇卫生院，不含民营医院、私人诊所、村卫生室；上述销售额以产品在终端的平均零售价计算。数据统计截至9月6日，如有疏漏，欢迎指正。 本文为原创稿件，转载请注明来源和作者，否则将追究侵权责任。投稿及报料请发邮件到872470254@qq.com稿件要求详询米内微信首页菜单栏商务及内容合作可联系QQ：412539092 【分享、点赞、在看】点一点不失联哦

小霞（化名）今年26岁，是一位怀孕33周的准妈妈。这天小霞打开冰箱，看到丈夫打开的鲜奶还剩了一些，想着不能浪费，就微微加热，将鲜奶喝完了。当天夜里，小霞的肠胃开始不舒服，跑了好几次厕所，不仅如此，小霞还发起了低烧！好在没过多久，症状都消失了，小霞也没太在意，继续安心养胎。 但是接下来的一周，小霞渐渐感到肌肉酸痛，更让她慌张的是，宝宝的胎动越来越少了！察觉到不对劲的她赶紧来到医院就诊。接诊医生听了小霞的情况，有些不安，为她开了详细的检查。检查结果很快出来了，小霞腹中的胎儿已不幸夭折…… 而导致小霞流产的真凶，血培养结果给出了答案——它就是李斯特菌。 也许你会说，这只是小霞的遭遇只是个别情况，但是，财联社8月 30日的报道却为我们敲响了警钟。 美国疾病控制与预防中心（CDC）周三表示，与熟食肉类有关的李斯特菌感染又导致14例新病例，以及6人死亡。本轮李斯特菌感染病例的总数达到57例，所有病例都需住院治疗，总共有9人死亡。这是2011年以来最大的李斯特菌疫情。当时美国有18个州爆发了李斯特菌疫情，30多人因食用受影响的哈密瓜而死亡。死亡病例发生在佛罗里达州、田纳西州、新墨西哥州、南卡罗来纳州、伊利诺伊州、新泽西州和弗吉尼亚州。感染者年龄处在32- 94岁之间，年龄中位数为77岁。 李斯特菌并不遥远 李斯特菌（Listeria monocytogenes，LM）在我们的生活中相当常见，绝大多数食品、泥土、植物、动物饲料以及人类和动物的粪便当中，都可以找到它的身影。每年夏天都是细菌性感染的高发期，李斯特菌它主要以食物为传染媒介，是最致命的食源性病原体之一。李斯特菌病罕见于大于3个月的儿童（100例/100万）。孕妇感染李斯特菌的几率是一般人群的20倍。 炎炎夏日，吃剩的饭菜、没吃完的瓜果、啤酒、饮料，或是刚买来的生肉，我们都习惯地塞进，仿佛冰箱成了“食物保险箱”。而李斯特菌对各种环境（如低温、高盐、低pH、氧化应激等）的耐受性很强，即使处于0℃的低温条件下，它也可以大肆繁殖。所以，李斯特菌在冰箱冷藏室内较长时间生长繁殖。其中，生奶源及其制品（如牛奶、奶酪、冰淇淋）、冷熟食、凉拌沙拉、新鲜蔬菜水果、未经充分烹饪的肉类是它最爱藏身的几类食物。因此，李斯特菌收获了“冰箱杀手”称号。 这个“杀手”有多可怕？ 大部分人群都不会被感染，它甚至可以寄生在正常人的肠道中。在吃了受污染的食物后，往往不会马上出现不适症状，而是表现发热、呕吐、胃内不适、腹泻等，很容易被误认为是普通胃肠炎。也有人会有发冷、肌肉疼痛、头痛、颈部僵硬、意识不清、失去平衡等症状。病程会延续5—10天左右。 最容易中招的就是孕妇、免疫功能受损者（例如艾滋病、糖尿病、癌症患者等）、老人以及新生儿。尤其是孕妇，感染李斯特菌之后孕妇本人可能并不会出现严重症状，但细菌可以通过胎盘感染胎儿，并可能造成流产、死胎或早产，败血病和初生婴儿脑膜炎等严重后果，新生儿感染病死率高达30%。 李斯特菌的“软肋” 李斯特菌的“软肋”是不耐热。巴氏灭菌、烧熟煮透这些简单的措施就能对付它。 只要记牢这7个，一般它是不会胡来。 1、 一不吃：未经任何消毒处理的蔬菜和肉类（蛋类、肉类和海鲜时要保证熟透）。 2、 二不吃：未经巴氏消毒的奶和乳酪，以及用它们制作的食品。 3、水果充分清洗：吃水果前洗干净，最好去皮食用。 4、 生熟分开：食物放进冰箱前，密封包装，生熟分开。 5、检查包装：买即食食物时，检查食品包装密封是否完整。 6、 加热彻底：从冰箱里拿出来的生冷食物，60摄氏度持续加热20分钟，或70摄氏度加热5分钟以上，再食用。 7、保持卫生：手、刀和砧板接触生食后要清洗干净，定期对冰箱进行彻底消毒。 诊断 1.血常规 血白细胞总数常增高，分类中以中性粒细胞增多明显，单核细胞并不增多。 2.脑脊液常规 脑膜炎患者脑脊液大多外观混浊，白细胞数为（100～10000）×106/L，其中2/3为多核细胞，蛋白质含量增高达0.5～3.0g/L，而糖量降低者仅占40%，未合并脑膜炎的患者脑脊液常规多为正常，或仅有轻度蛋白质含量增高及淋巴细胞增多。 3、细菌学检查 是诊断本病的关键。 （1）细菌涂片取脓性分泌物，穿刺液，脑脊液，活组织细胞，胎儿粪便等涂片，行革兰染色检查，但据报道脑脊液镜检有2/3的患者标本为阴性。 （2）细菌培养在疾病早期取血，脑脊液，骨髓，羊水，胎粪，胎盘，新生儿脐带残端，受损皮肤或黏膜，孕妇阴道排泄物等作细菌培养，可分离到致病菌。 4、血清学检查 对该菌的抗体反应主要是免疫球蛋白M（IgM）抗体升高，双份血清抗体效价递升有助于诊断。 5、分子生物学检测 核酸分子杂交技术及聚合酶链反应（PCR）方法来进行临床诊断。宏基因组二代测序技术（mNGS) 在感染领域体现的突出作用也倍受关注。 6、常规检查 X线胸片，心电图，B超和脑CT等检查。 治疗 根据检验结果给予抗感染治疗。临床治疗首选青霉素类，头孢类往往无效，因 LM 对其存在天然耐药。青霉素类抗生素是治疗李斯特菌病的首选药物。包括阿莫西林、氨苄西林，青霉素过敏者可选用甲氧苄啶/磺胺甲唑，青霉素、磺胺类药物均过敏者可选用美罗培南。治疗效果欠佳时可考虑联合使用氨基糖苷类 。如患者有青霉素过敏史, 则可依据药敏结果选择合适抗生素。对于病情严重，出现昏迷、 严重脑积水并脑疝形成，给予脱水降颅压等对症治疗。 参考资料： 1. 陶飞,林慧,颜春荣,徐春祥.关于单核细胞增生李斯特菌毒力因子、致病机理和毒力检测技术的综述[J].现代食品,2021(18):87-91. 2. 王双杰,岑贞娇,吕素玲,曾尚娟,阮佳玲,李颖丰.新生儿及产妇感染单核细胞增生李斯特菌分离株的血清型、耐药性及分子特征研究[J].微生物与感染,2021,16(04):242-248. 3. 崔彦超,李东,夏丽娇.临床分离单核细胞增生李斯特菌耐药情况分析[J].实用医技杂志,2019,26(05):570-572. 来源 | 梅斯医学 编辑 | 素碧 神经系统罕见病交流群 ↓点击下方“阅读原文”，下载梅斯医学APP吧！