Tocilizumab biosimilar (Shanghai Destiny)

摘要 间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）是结缔组织病（CTD）患者最常见的肺部并发症之一。CTD-ILD可见于系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）、特发性炎性肌病（IIM）、干燥综合征（SS）等多种CTD疾病谱系，其患病率因检测手段差异跨度极大，总体约在3%-70%之间[1-3]。不同原发病引发的CTD-ILD在临床表现、影像学特征及病理学改变上呈现显著异质性，涉及风湿免疫科、呼吸科、影像科等多学科协作，推动其规范化全程管理迫在眉睫。 近日，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（NCRC-DID）、国家风湿病数据中心（CRDC）指导，北京健康促进会主办，杭州中美华东制药有限公司协办的结缔组织病相关性间质性肺病一体化诊疗 “FUTURE国际之声”中外学术交流会议北京站、南京站、长沙站相继召开。交流会聚焦肌炎及CTD-ILD的前沿诊疗技术与临床实践，汇聚了中外风湿免疫领域顶尖专家学者，通过专题授课、病例分享、圆桌讨论等形式，搭建起高水平学术交流平台，为推动该领域规范化诊疗、深化国际合作注入新动能，共同擘画学科发展新篇章。 北京站会场 南京站会场 长沙站会场 中日友好医院卢昕教授、北京协和医院王迁教授、江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）谈文峰教授、中南大学湘雅医院左晓霞教授分别在三站会议中致开场辞、总结词。 中日友好医院 卢昕教授 北京协和医院 王迁教授 江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院） 谈文峰教授 中南大学湘雅医院 左晓霞教授 在开场致辞中，专家们对2025中外学术交流会的意义给予高度肯定， 随着CTD-ILD规范化诊疗体系持续优化与完善，一个集多学科协作、路径化管理及真实世界数据平台于一体的综合性体系，正逐步成为推动CTD-ILD诊疗高质量发展的核心动力。展望未来多学科诊疗（MDT）机制的应用，积极构建深度的、跨区域协作网络体系，推动CTD-ILD诊疗能力向基层医疗机构下沉与延伸，确保更多患者能够享受到“早识别、早干预、可随访”的一体化诊疗路径带来的实惠，切实提升患者的健康福祉。同时推动临床与科研的深度融合，加强国际协作，致力于为我国CTD-ILD的规范化发展，为患者带来更多希望。 前沿进展显锋芒 国际肌炎协会指导委员会委员、欧洲风湿病协会联盟（EULAR）欧洲肌炎网络（EUMYONET）负责人、瑞典卡罗林斯卡学院Ingrid Lundberg教授在《肌炎病情评估和量表实际应用》主题分享中系统阐述肌炎亚型分类及特异性抗体与临床表型的关联。之后介绍国际肌炎临床研究协作组（IMACS）推荐的疾病活动度评估工具（如徒手肌力测试 MMT、健康评估问卷 HAQ）与损伤评估指标，强调评估工具在临床诊疗与研究中的核心价值。最后分享欧洲肌炎注册系统建设经验，为多中心研究开展提供参考。 瑞典卡罗林斯卡学院 Ingrid Lundberg教授 中日友好医院舒晓明教授分享了《抗合成酶抗体综合征诊治进展》，从临床表型、抗体特征与治疗策略三方面深入探讨了抗合成酶综合征。他提出将该抗合成酶抗体综合征分为快速进展型间质性肺病型、皮肌炎型和关节炎型三种表型，并指出不同抗体如Jo-1、PL-7和PL-12与临床表现的差异密切相关。舒教授强调早期识别与精准分型对改善预后的关键作用，并分享了联合激素、免疫抑制剂等药物的个体化治疗经验。此外，他也探讨了抗纤维化药物在合并肺纤维化患者中的潜在应用价值。 中日友好医院 舒晓明教授 中日友好医院卢昕教授深入讲解了《免疫介导坏死性肌病诊治进展》。她明确免疫介导坏死性肌病的临床、病理与血清学诊断标准（SRP 抗体、HMGCR 抗体阳性为核心标记物）。分析不同血清亚型的临床表型差异与预后关联，提出基于 “临床 - 病理 - 血清” 特征的聚类分型思路。介绍难治性病例的治疗探索，以及补体通路靶向治疗的研究进展。 中日友好医院 卢昕教授 北京协和医院王迁教授结合中国患者数据，系统阐述了《抗 MDA5 相关皮肌炎研究进展》。他指出，该亚型与快速进展性间质性肺病（RPILD）高度相关，是中国皮肌炎患者死亡的主要原因。研究团队通过聚类分析提出了危险分层模型，整合临床指标与影像学特征，识别高危患者。在机制研究方面，单细胞测序揭示了肺部巨噬细胞异常活化与细胞因子风暴在疾病发生中的作用。王教授还分享了JAK抑制剂托法替布、托珠单抗等靶向治疗的探索经验，强调多学科协作与早期干预对改善预后的重要性。 北京协和医院 王迁教授 江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）徐凌霄教授带来题为《CTD-ILD 队列建设》的分享，展示了江苏省人民医院在结缔组织病相关间质性肺病队列建设方面的系统性工作。他们建立的单中心队列已纳入853例患者，其中MDA5阳性皮肌炎和抗合成酶综合征是主要组成部分。围绕MDA5阳性皮肌炎，该团队进行了一系列深耕研究，创新性地提出了“危险时间窗”、“临床聚类分型”和“CROSS-CAR预测模型”等概念，并在发病机制、基因探索及免疫特征等方面取得了重要突破。此外，他们还积极探索了CAR-T等新疗法在难治性快速进展型间质性肺病中的应用，在进一步扩大研究规模。 江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院） 徐凌霄教授 中南大学湘雅医院朱红林研究员聚焦特发性炎症性肌病的亚型机制，分享了《多模态分析揭示特发性炎症性肌病的亚型特异性发病机制》的研究成果。其团队通过单细胞测序、蛋白质组学等多组学技术，构建了包含 400 余例患者的长期随访队列，明确了不同抗体亚型对应的细胞分子特征与临床表型，为精准靶向治疗提供了新的理论依据。 中南大学湘雅医院 朱红林研究员 实践真知见成效 北京大学人民医院李玉慧教授在题为《疑难病例分享》报告中，分享了2例复杂病例（老年多肿瘤合并PM-SCL抗体阳性患者、难治性皮炎伴TIF1-γ阳性）的诊疗过程，探讨低剂量IL-2在调节免疫稳态、改善皮疹与减少感染风险中的作用。提出肌炎特异性抗体阴性病例的诊断思路，强调结合临床特征、病理表现与肿瘤筛查的重要性。引出对特殊抗体与难治性肌炎治疗的思考。 北京大学人民医院 李玉慧教授 江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）王磊教授在题为《迷雾中的抉择》报告中，分享了一例抗SRP阳性和抗 Ro52 阳性免疫介导坏死性肌炎合并RPILD的病例。该病例在规律治疗原发病期间突发致命性肺病进展，经过严谨的鉴别诊断排除感染后，通过大剂量激素冲击联合利妥昔单抗、他克莫司治疗取得了成功。与会专家就诊断难点、感染与疾病活动的鉴别、治疗策略等展开深入讨论。 江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院） 王磊教授 中南大学湘雅二医院李姝教授在题为《迷雾重重，终见曙光》报告中，分享一例MDA5 阳性皮肌炎合并重症间质性肺病病例，展现多靶点免疫抑制、血浆置换等综合治疗策略的临床价值。 中南大学湘雅二医院 李姝教授 钦州市第一人民医院陈安平教授在题为《反复发热、关节痛、呼吸困难为哪般？——难治性抗合成酶综合症的诊治策略》报告中，过分享了难治性抗合成酶综合征的长期诊疗案例，探讨抗体分型指导下的个体化治疗调整与感染防控要点，为基层临床提供宝贵实践参考。 钦州市第一人民医院 陈安平教授 开放交流启新思 在三站会议的学术讨论环节中，众多专家围绕CTD-ILD诊疗的多个核心话题展开了深入讨论，达成诊疗共识。围绕当前炎性肌病的临床诊疗实践，强调需建立以精准诊断为基础、个体化治疗为核心的综合管理体系。在诊断层面，应高度重视肌炎特异性自身抗体的检测，并结合临床表型、影像及病理结果进行综合判断，以有效降低不典型病例的漏诊。治疗上，需依据抗体分型与临床表型选择一线方案，对难治性病例或合并间质性肺病等严重情况，应积极采用多学科协作模式，合理应用生物制剂与支持疗法，并平衡抗炎与感染风险。同时，通过优化评估量表、推行电子化监测来减轻评估负担，并加强对不良预后抗体（如抗MDA5）的识别与随访，实现对疾病活动与长期预后的动态、高效管理。 着眼于未来发展方向，指出构建高质量的中国肌炎队列与深化基础转化研究是提升诊疗水平的关键。研究层面，需依托多中心协作平台，统一数据标准，整合队列资源，重点聚焦I型干扰素通路、自身抗体机制等前沿领域，致力于发现新的生物标志物与治疗靶点。针对生物制剂在间质性肺病、补体靶向治疗在坏死性肌病等热点议题，需明确其适用人群与联合策略。最终，通过加强国内外的科研合作，规范临床工具应用，并持续推动多学科协作网络的建立，从而为中国肌炎患者提供更精准、高效的诊疗方案，改善其长期预后。 哈尔滨医科大学附属第一医院 赵彦萍教授 河北医科大学第二医院 郭惠芳教授 哈尔滨医科大学附属第二医院 聂英坤教授 首都医科大学附属 北京朝阳医院孟娟教授 天津市第一中心医院 孔纯玉教授 吉林大学第一医院 赵令教授 常州市第一人民医院 吴敏教授 南通大学附属医院 达展云教授 苏州大学附属第一医院 武剑教授 徐州中心医院 祖蓓蓓教授 东营市人民医院 郭玲教授 胜利油田中心医院 高照猛教授 四川省人民医院 苏江教授 川北医学院附属医院 彭元洪教授 广西医科大学第一附属医院 莫汉有教授 云南省第一人民医院 王静教授 兰州大学第二医院 张思功教授 中南大学湘雅二医院 谢希教授 贵阳市第一人民医院 蓝天座教授 中南大学湘雅医院 李通教授 岳阳市中心医院 曾艳教授 株洲市中心医院 文振华教授 总结 该系列会议搭建了科研成果与临床实践分享的国际化学术交流平台，将中国 CTD-ILD 诊疗体系的建设完善，从 CTD-ILD精准诊断到多学科协作模式的深度优化，更见证了 CTD-ILD 专病管理中 “重标准、强协同、善执行” 的实践路径愈发清晰 —— 无论是以患者为中心的全链条管理，还是跨学科的精准协作，都凝聚着行业共识与实践智慧。与会专家汲取的新理念、新思路，终将转化为 CTD-ILD 诊疗的精准突破与质量提升。愿这份实践探索与智慧共鸣，持续破解 CTD-ILD 诊疗难题，守护患者健康，共同书写全球 CTD-ILD 学科发展的崭新篇章，迈向精准、协同、普惠的诊疗新未来！ 参考文献 [1]中国中西医结合学会风湿病专业委员会. 临床肺科杂志,2025,30(10):1459-1475. [2]林庄恒, 等. 中国呼吸与危重监护杂志,2024,23(07):529-532. [3] 邹庆华,等.中华内科杂志, 2022, 61(11) : 1217-1223.  END 编辑：LUNA 总编：龚丽