Multicenter Registry Evaluating Real-World Therapeutic Patterns and Outcomes in Newly Diagnosed Adult Patients With Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) Treated With Parenteral Treprostinil

TRESPECT is an international, multicenter, observational registry designed to describe the real-world use, effectiveness, and tolerability of parenteral treprostinil in adults with newly diagnosed pulmonary arterial hypertension (PAH). The registry will include patients who initiated subcutaneous or intravenous treprostinil within 12 months of PAH diagnosis.
Both retrospective and prospective data will be collected from routine clinical care. Data will include patient characteristics, PAH treatment patterns, treprostinil dosing and route of administration, functional status, exercise capacity, biomarkers, echocardiographic and hemodynamic parameters, clinical events, and adverse events. Participants will be followed for at least 36 months or until a registry termination criterion is met. The registry is expected to enroll approximately 100 to 300 patients across specialized PAH centers in several European countries.

开始日期2026-07-01

申办/合作机构

AOP Orphan Pharmaceuticals GmbH

NCT07177703

/ Not yet recruiting临床2期IIT

A Prospective Single-arm Exploratory Study on the Efficacy and Safety of Treprostinil Injection in the Treatment of Patients With Intermediate-risk Pulmonary Arterial Hypertension

Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) is a serious condition that puts strain on the right side of the heart. While oral medications can help, many patients with intermediate-risk PAH may not see enough improvement, and their heart function can continue to decline.
This study aims to find out if adding an injectable medication, Treprostinil, to a patient's current oral PAH therapy can improve heart function and overall health. This is a single-arm study, which means all participants will receive the study treatment.
The main goal is to measure the change in the amount of blood the right side of the heart pumps with each beat (Right Ventricular Stroke Volume, or RVSV) after 3 months of treatment. This will be measured using a specialized heart scan called Cardiac Magnetic Resonance Imaging (CMR). Researchers will also assess changes in exercise ability (with a 6-minute walk test), blood markers, and patient symptoms.
Participants will be in the main part of the study for 3 months, with follow-up for a total of 24 months to monitor the long-term effects and safety of the treatment.

开始日期2025-10-31

申办/合作机构-

NCT06603285

/ Not yet recruitingN/A

A Multi-center, Prospective Study to Observe the Safety, Tolerability, and Efficacy of Remodulin® in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension

This is a multi-center, single-arm, prospective study to enroll patients diagnosed as pulmonary arterial hypertension. The objective in this study is to observe the efficacy and safety of treprostinil in subjects with pulmonary arterial hypertension.

开始日期2025-10-16

申办/合作机构

Excelsior

100 项与曲前列尼尔相关的临床结果

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100 项与曲前列尼尔相关的转化医学

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100 项与曲前列尼尔相关的专利（医药）

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880

项与曲前列尼尔相关的文献（医药）

2026-10-01·PROSTAGLANDINS LEUKOTRIENES AND ESSENTIAL FATTY ACIDS

Cardiovascular safety profile of prostaglandin E and prostacyclin analogues: Clinical reports and ex vivo studies on human coronary arteries

Review

作者: Moude, Izza ; Senbel, Amira ; Para, Marylou ; Abdelazeem, Heba ; Norel, Xavier ; Longrois, Dan ; Badji, Hichem ; Deschamps, Lydia ; Merheb, Gaelle ; Li, Zhipeng ; Abifadel, Marianne

Prostaglandin E₁ (PGE₁), prostaglandin E₂ (PGE₂), prostacyclin and their analogues are widely used in clinical practice for their potent biological effects. PGE₁/PGE₂ analogues, including misoprostol and sulprostone, are primarily used in obstetrics for labour induction, abortion, and postpartum haemorrhage management, whereas PGI₂ analogues such as iloprost and treprostinil are key drugs in pulmonary arterial hypertension treatment. Despite structural similarities, these compounds produce contrasting vascular effects due to differences in receptor selectivity, signalling pathways, and tissue distribution. PGE₁/PGE₂ analogues activate EP receptors, particularly EP1 and EP3 with varying selectivity profile, promoting vasoconstriction and have been associated with cardiovascular complications such as coronary vasospasm. In contrast, PGI₂ analogues act mainly on IP receptors, promoting vasodilation, inhibition of platelet aggregation, and beneficial vascular remodelling, with a generally favourable cardiovascular safety profile. Although cardiovascular effects have been reported with both classes of analogues, the underlying mechanisms, and especially their direct effects on human coronary arteries (HCA) remain insufficiently explored. In this context, we combined a review of the clinical and experimental literature that integrates clinical reports with original ex vivo pharmacological investigations on isolated HCA. Both PGE₂ and misoprostol induce concentration-dependent vasoconstriction, primarily via EP3 receptors, which is significantly reduced by a TP receptor antagonist, suggesting a potential EP3-TP pathway interaction. All tested PGI₂ analogues consistently induced relaxation in our HCA preparations, a finding that aligns with their general improvement of cardiovascular clinical parameters, with only rare exceptions. Together, these findings summarize the cardiovascular effects of clinically-used prostanoids and provide mechanistic insights to optimize their therapeutic use while minimizing cardiovascular risk.

2026-08-01·CURRENT PROBLEMS IN CARDIOLOGY

Management of pulmonary arterial hypertension with intermediate-high-risk pulmonary embolism during pregnancy: Diagnostic challenges, catheter-directed thrombolysis, and intravenous treprostinil — A narrative review with an institutional case snapshot

Review

作者: Navarro-Vergara, Dulce-Iliana ; Torres-Rojas, María-Berenice ; Roldan-Valadez, Ernesto ; Hernandez-Villa, Lizbeth ; Cueto-Robledo, Guillermo ; Ruiz-Domínguez, Daniel ; García-Cesar, Marisol

BACKGROUND:

Maternal mortality from pregnancy-related pulmonary arterial hypertension (PAH) is estimated at 7-12%. The superimposition of pulmonary embolism (PE) and COVID-19 further compromises right-ventricular (RV) function. Pregnancy-compatible PAH pharmacotherapy and catheter-directed techniques show promise; however, their intersection remains undocumented.

METHODS:

We performed a narrative review of imaging diagnosis, risk stratification, catheter-directed reperfusion, PAH-targeted pharmacotherapy, and multidisciplinary peripartum management of PAH complicated by acute PE during pregnancy. MEDLINE/PubMed, Embase, Scopus, and the Cochrane Library were searched up to March 2026. We also describe an institutional case from the Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga (Mexico City, Mexico).

RESULTS:

Evidence supports echocardiography for initial assessment, CT pulmonary angiography for embolic/vascular evaluation, right-heart catheterization for hemodynamic determination, and catheter-directed thrombolysis for intermediate-high-risk PE when systemic thrombolysis is contraindicated. The institutional case describes a 17-year-old primigravida (24.6 weeks' gestation) with undiagnosed idiopathic PAH (mean pulmonary artery pressure 64 mmHg; pulmonary vascular resistance (PVR) 13.8 Wood units), intermediate-high-risk PE (thrombotic burden 37.5%), and COVID-19 pneumonia. Catheter-directed thrombolysis combined with sildenafil and intravenous treprostinil achieved substantial hemodynamic improvement (cardiac index 2.8 to 4.2 L/min/m²; PVR 13.8 to 6.7 Wood units). Elective cesarean at 37 weeks resulted in satisfactory maternal and neonatal outcomes.

CONCLUSIONS:

Early, multidisciplinary approaches integrating invasive hemodynamics, catheter-directed thrombolysis, and pregnancy-compatible PAH therapy can decompress RV function and allow safe pregnancy continuation. Prospective international registries and pregnancy-specific PERT pathways are urgently needed.

2026-07-15·CLINICAL SCIENCE

Treprostinil reduces blood pressure and aortic inflammation in hypertension

Article

作者: AlMotairy, Raghad ; Madhur, Meena S. ; Peebles, R Stokes ; Szarkowicz, Carley ; Norlander, Allison E. ; Zhang, Jian ; Blessinger, Sophia ; Wang, Janey ; Shuey, Megan M. ; Ceneviva, Zachary J. ; Fehrenbach, Daniel J. ; Bastarache, Lisa ; Ullah, Md Mahbub ; Lunel, Andrew M.

Abstract:

Prostaglandin I2 (PGI2) signaling is vasoprotective. Further, PGI2 signaling exhibits immunomodulatory properties that largely promote an anti-inflammatory state. Inflammation and immune activity are associated with the development of hypertension. However, it remains unknown whether exogeneous PGI2 can restrain the immune and inflammatory responses in the context of hypertension. A phenome-wide association study evaluated single-nucleotide polymorphisms (SNPs) in the receptor for PGI2, IP (gene name PTGIR), and the associated odds of developing cardiovascular pathologies. C57Bl/6J mice underwent one of two models to evaluate the effect of an exogenous PGI2 analog on aortic inflammation and hypertension. Mice were either administered the PGI2 analog, treprostinil (TPL), at the initiation of angiotensin II (Ang II) infusion to determine the effect of TPL on the development of inflammation and hypertension, or mice were administered TPL after 2 weeks of Ang II to determine the ability of TPL to reduce blood pressure and inflammation in established hypertension. Humans who were heterozygous for an SNP in IP had a significantly greater odds ratio for several vascular pathologies compared to controls. Mice that received TPL at the onset of Ang II infusion were protected from developing hypertension and exhibited reduced aortic inflammation. Mice that received TPL two weeks after initiation of Ang II infusion exhibited a significant reduction in their blood pressure, decreased aortic inflammation, diminished aortic fibrosis, and fewer splenic Th1 cells compared to vehicle treatment. Exogeneous PGI2 signaling protects against the development and/or maintenance of Ang II-induced hypertension, possibly through inhibition of Th1 cell function.

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项与曲前列尼尔相关的新闻（医药）

2026-08-04

·河北华域

2.65万元/次，博鳌乐城获批的干细胞治疗间质性肺病，哪些人能用？

河北华域生物区域细胞组织库·细胞制备中心前言 HE BEI HUA YU 间质性肺病，尤其是特发性肺纤维化（IPF），确诊后中位生存期仅2-4年，5年生存率低于多种常见癌症。中国IPF患者超26万人，全球仅两款药物获批，且只能延缓进展、不能逆转纤维化。 2026年7月，博鳌乐城最新公布的58项获批生物医学新技术中，间质性肺病的气道基底层干细胞治疗技术正式落地，备案价格2.65万元/次。这个数字意味着什么？横向对比：膝骨关节炎3.6万/次、心力衰竭6万/次、类风湿关节炎5万/次。间质性肺病的定价处于现有干细胞项目中偏低水平。但"价格亲民"和"疗效确切"是两回事。我们把数据摊开来看。 HE BEI HUA YU 01 2.65万从哪来？海南博鳌乐城国际医疗旅游先行区是国家特许医疗政策下的"试验田"，允许在园区内先行先试国际前沿医疗技术。 2026年7月23日，博鳌乐城在同写意首届大国新药全球会议上公布了最新一批获批技术名单。其中，间质性肺病的气道基底层干细胞治疗技术由瑞金乐城医院落地执行，备案价格2.65万元/次。这项技术源自同济大学左为教授团队的原创成果——从患者气道中提取自体基底层层干细胞，在体外大规模扩增后，经支气管镜回输至肺部受损区域，尝试修复损伤的肺组织。该技术此前已在上海东方医院和重庆西南医院完成首批干细胞临床研究备案。需要注意的是：这是一个I期探索性临床转化项目，主要验证安全性和初步疗效信号，样本量约10例。距离大规模临床应用还有很长的路要走。来源： ICH GCP·REGEND001试验注册信息 HE BEI HUA YU 02 不只是博鳌：国内布局比想象中深博鳌乐城只是一个窗口。把视野拉开，国内间质性肺病干细胞治疗的推进力度在国内所有肺病方向中属于最前沿。新药研发层面华域生物自主研发的人脐带间充质干细胞注射液针对特发性肺纤维化（IPF）适应症，已获批进入Ⅰ期临床试验；在生物医学新技术赛道，公司联合上海市肺科医院申报的人脐带MSCs治疗慢阻肺项目，成为国家新规监管体系下率先落地备案的生物医学新技术项目。学术研究层面上海瑞金医院牵头的II期多中心研究，全国23家三甲医院参与，使用宫血来源间充质干细胞注射液，静脉输注，完整疗程3次，单次剂量3×10⁷细胞。随访设计覆盖24周短期疗效+2年长期安全性。另外，2025年6月，清华大学课题组与解放军总医院团队在 Nature 子刊 Signal Transduction and Targeted Therapy（IF 40.8）上发布了全球首个雾化吸入脐带间充质干细胞来源细胞外囊泡治疗肺纤维化的I期临床数据——24例患者，7天雾化治疗后安全性良好，肺功能指标有统计学意义的提升，2例炎症后肺纤维化患者的CT显示病灶密度降低、出现修复征象。一句话：从自体气道干细胞到脐带间充质干细胞，再到雾化外囊泡——三条技术路线同时在推进，这在国内干细胞领域极为罕见。 HE BEI HUA YU 03 全球：安全性初步建立疗效仍需验证间质性肺病的干细胞治疗，全球范围内已有十余项临床试验完成或正在进行，但整体证据等级仍偏早期。核心数据汇总：国际参考：澳大利亚：针对中重度IPF患者的MSC输注研究显示，6个月随访安全性良好，肺功能和影像评分未持续恶化美国：多项I期研究验证了骨髓、脂肪、脐带不同来源MSC在肺纤维化中的安全性综述研究（2026年7月发表于 Clinical and Translational Discovery）：MSC通过免疫调节、抗纤维化和再生作用同时干预肺纤维化的多个关键致病机制总体判断：安全性信号是积极的，但疗效数据主要来自小样本早期试验。与膝骨关节炎领域已有荟萃分析和III期数据相比，肺纤维化干细胞治疗的证据链还不够完整。III期确证性临床是下一个关键节点。 HE BEI HUA YU 04 真正的挑战：现有药物只能"踩刹车" 要理解干细胞的价值，先要看清楚现有治疗的天花板。特发性肺纤维化过去十几年全球仅获批两款药物——尼达尼布（尼多尼布）和吡非尼酮。它们的作用机制是抗纤维化，能减缓肺功能年下降速率，但对已形成的瘢痕组织束手无策。 2026年ATS年会公布的最新数据进一步说明了这个困境：吸入曲前列尼尔（TETON-1/2两项III期）虽然减缓了FVC下降，但提前停药率高达33-40% ，副作用明显 Tvardi公司的STAT3抑制剂TTI-101的REVERT II期试验未达到主要终点，虽然亚组分析显示纤维化评分有改善趋势 Insilico Medicine的AI发现药物rentosertib（TNIK抑制剂）Phase IIa数据显示FVC改善98.4mL vs 安慰剂下降20.3mL，已启动Phase III 干细胞的不同之处：传统药物在"踩刹车"（减缓纤维化速度），干细胞尝试的是"打破恶性循环+创造修复条件"——通过调节炎症微环境、抑制纤维化通路、促进局部微循环，让肺组织获得一个修复的窗口。这不是"治愈"，而是从另一个维度去干预疾病进程。 HE BEI HUA YU 05 干细胞是怎么"修肺"的？正常肺泡像海绵一样柔软有弹性，气体交换顺畅。但在间质性肺病患者体内，反复的肺泡上皮损伤触发过度修复反应，成纤维细胞持续激活，大量胶原蛋白在肺间质沉积——海绵变成了"橡胶" ，失去弹性，挤压残余健康肺泡。间充质干细胞进入体内后，并不直接变成新的肺泡细胞。它的核心价值在于三条路径： 01 调节炎症微环境干细胞释放活性因子，下调促炎因子（IL-6、TNF-α等），减轻肺泡上皮持续遭受的炎性攻击。相当于"关掉"持续破坏肺组织的炎症开关。 02 抑制纤维化通路调控TGF-β信号通路，减少胶原持续堆积，抑制成纤维细胞异常增殖。相当于"踩刹车"，阻止纤维瘢痕进一步扩张。 03 间接支持组织修复分泌血管生长因子，改善局部微循环，为残存肺泡上皮提供更好的修复环境。干细胞不直接变成新肺泡，而是创造有利于修复的微环境。一句话：这套机制的准确描述是"尝试打破持续恶化的循环"，而非"逆转纤维化"。 HE BEI HUA YU 06 冷静看：哪些人能用？限制有哪些？适用人群符合正规临床研究/转化项目入组标准年龄40-75岁，确诊间质性肺疾病中度肺功能损害（DLCO为正常值30-80%）近4周病情稳定，无急性加重无恶性肿瘤病史、未控制的严重心脑血管疾病不适用人群孕妇及哺乳期活动性感染或癌症重度肝肾功能损伤三个必须清楚的现实 1、这不是"治愈" 纤维化瘢痕一旦形成，目前没有任何手段可以完全消除。干细胞治疗的目标是"打断恶化循环、争取稳定甚至部分改善"，不是"恢复如初"。 2、疗效因人而异病程短的、器官储备好的患者改善空间更大；晚期重度依赖吸氧的患者，干细胞帮助有限。REGEND001在COPD中的数据显示超70%患者改善，但那是在特定人群中、严格筛选后的结果，不能直接外推到所有肺纤维化患者。 3、证据等级仍偏低目前公开数据以I/II期为主，尚缺乏大样本III期随机对照试验。2.65万/次的投入，需要在充分了解证据现状后理性决策。客观总结：方向是对的，数据在积累，但距离"成熟疗法"还有明确差距。 HE BEI HUA YU 07 这和普通人有什么关系？中国IPF患者26万人，但间质性肺病是一个大类——加上结缔组织病相关ILD、过敏性肺炎、尘肺等亚型，受影响人群远超这个数字。40岁以上人群中，有吸烟史、风湿免疫疾病史、职业粉尘暴露史的人群都是高风险群体。对这些人群来说，每年做一次胸部CT+肺功能检查，是成本最低、收益最高的健康管理动作。早期发现、早期干预，远比等到肺功能不可逆下降后再寻找治疗手段更有效。而所有细胞治疗都有一个共同前提：需要足够数量、足够健康的细胞。一个现实是：随着年龄增长和长期暴露于环境污染、慢性炎症等风险因素，体内细胞的数量和活力会自然下降。等到肺部真正需要修复的时候，细胞质量可能已经大打折扣。左为教授团队曾明确表示："我们呼吁把健康人群和疾病早期患者的肺脏干细胞存储提上执行日程。"这不只是对肺病患者的建议——对每一个关注未来健康可能性的人来说，趁早存储高质量细胞，是面对再生医学时代最务实的准备。数据来源 HE BEI HUA YU 博鳌乐城58项获批技术公示：海南省气候治疗和康养协会，2026-07-23 REGEND001试验注册信息：ICH GCP，2026-07-27更新 REGEND001 COPD数据（Science Translational Medicine）：左为教授团队×钟南山院士，2024 清华+301医院雾化MSC外囊泡I期数据：Signal Transduction and Targeted Therapy（IF 40.8），2025-06 MSC治疗肺纤维化综述：Clinical and Translational Discovery，2026-07-04 Tvardi REVERT IPF Phase 2数据：GlobeNewsWire，2026-01-08 Insilico Medicine rentosertib Phase III：Pharmacally，2026-07-07 间质性肺病干细胞治疗综合报道：头条·精准医疗观测室，2026-07-24 📌 免责声明本文基于公开发表的学术文献、临床试验注册信息和官方公示内容进行科普解读，不构成医疗建议或治疗推荐。博鳌乐城细胞治疗项目为国家特许医疗政策下的先行先试项目，仅在该区域合规开展。干细胞治疗仍处于临床研究阶段，疗效因人而异。具体治疗方案请咨询正规医疗机构执业医师。声明 1. 本账号中的原创文章可留言申请授权，本文内容可能包含购买的版权图片，转载请谨慎。 2. 本文旨在分享科普知识，进行学术交流，或传递行业前沿进展，不作为官方立场，不作为相关医疗指导或用药建议，无任何广告目的，未进行商业用途，仅供读者参考。 3. 本账号转载的图文视频等内容若涉及版权等问题，请联系我们及时处理删除。

2026-08-04

·国际循环

肺动脉高压新药研发撷英：全新靶点、3期临床与剂型创新进展

点击蓝字关注我们点上方蓝字“国际循环”关注我们，然后点右上角“…”菜单，选择“设为星标” ◆ 引言动脉性肺动脉高压（WHO 1组PAH）是一类进展性、致死性肺血管疾病，以肺小动脉重构、血管阻力进行性升高、右心衰竭为核心病理特征。近十年临床治疗依托内皮素受体拮抗剂（ERA）、5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5i）、前列环素通路激动剂三大传统通路实现双联、三联标准化治疗，但传统药物仅以扩张血管为主，难以逆转肺血管结构性病变，重症患者远期预后仍不理想。近几年，肺动脉高压领域迎来研发爆发期：一批全新作用机制药物完成关键性3期临床试验，生物制剂、口服小分子重构靶向药、长效制剂、吸入靶向制剂相继落地。本文系统梳理全球已上市、3期临床阶段主流创新药物，以及补充剂型创新赛道在研制剂，呈现当前PAH药物研发格局。一、全球主流创新药物 1 Sotatercept（索特西普）靶点与作用机制全球首款First-in-class激活素ⅡA型受体陷阱融合蛋白，通过靶向TGF-β超家族异常信号通路阻断激活素A、生长分化因子8/9等促血管重构因子。其区别于传统单纯扩血管药物，可直接抑制肺小动脉平滑肌增殖、逆转血管内膜纤维化与闭塞性重构，从根源延缓PAH病理进展。给药方式为皮下注射，每3周1次，长效作用覆盖完整给药间隔。关键3期临床研究结果 STELLAR 3期试验（NCT04796337）[1]：多中心、随机、双盲、安慰剂对照3期研究，纳入323例WHO FC Ⅱ/Ⅲ级PAH患者，在稳定基础靶向治疗上联合sotatercept。24周终点显示，相较安慰剂组，sotatercept校正后6分钟步行距离（6MWD）提升40.8 m，肺血管阻力（PVR）显著下降34%，NT-proBNP降幅达36%。全维度改善血流动力学、心功能生物标志物，研究全文2023年发表于N Engl J Med。 ZENITH 3期重症人群试验（NCT04896008）[2]：针对高死亡风险WHO FC III/IV重症PAH患者（REVEAL Lite 2风险评分≥9），共入组172例接受最大耐受双联/三联基础治疗人群。因疗效突出提前终止试验，sotatercept组首次死亡、肺移植、PAH住院复合临床恶化终点风险降低 76%（HR=0.24，P＜0.0001），成为首个显著改善重症PAH硬终点的重构靶向药物，2025年发表于N Engl J Med。 2 Opsynvi（macitentan/tadalafil固定复方片剂）靶点与作用机制 ERA联合PDE5i双通道固定复方制剂，单片含马昔腾坦10 mg + 他达拉非40 mg，同时阻断内皮素缩血管通路、增强一氧化氮介导肺血管舒张通路。当前国内外指南推荐初治PAH首选双联联合治疗，该复方实现每日单次口服，替代两种独立片剂，简化长期服药方案，提升患者治疗依从性。关键临床研究结果 A DUE 3期试验（NCT03904693）[3]：全球多中心、双盲、随机阳性对照3期研究，入组187例WHO FC Ⅱ/Ⅲ初治或单药经治PAH患者，分为Opsynvi组、马昔腾坦单药组、他达拉非单药组，随访16周。主要终点为基线至第16周PVR变化值：Opsynvi组PVR降幅显著优于两种单药治疗。血流动力学改善幅度与自由联用两种原药非劣效，不良事件谱与单药联用无差异，以贫血、外周水肿、头痛为主，无新增严重不良反应，研究数据于2023年ACC年会公布并刊发专项临床研究文献。 3 Ralinepag 靶点与作用机制新一代高选择性口服IP前列环素受体激动剂，半衰期长达24 h，每日1次口服给药。相较于selexipag，对IP受体选择性显著提升，同时兼具肺血管扩张、抑制平滑肌增殖、血管抗炎三重作用，规避传统注射前列环素给药创伤、泵体并发症等痛点，适配绝大多数双联基础治疗后仍进展的PAH人群。关键临床研究结果 ADVANCE OUTCOMES关键性3期试验（NCT03626688）[4]：全球30国、多中心、随机双盲安慰剂对照硬终点研究，共纳入687例1组PAH患者，80%受试者基线已使用双联靶向药物。主要终点为首次判定临床恶化事件（全因死亡、PAH非计划住院、升级注射/吸入前列环素等），ralinepag组相较安慰剂，临床恶化风险降低55%（HR=0.45，P＜0.0001）。次要终点中，28周安慰剂校正6MWD提升20.4 m，NT-proBNP较基线下降24.3%；结缔组织病相关PAH亚组获益一致，整体安全性与前列环素类药物经典不良反应匹配，无新增重大安全风险，完整研究2026年7月全文发表于The Lancet。 4 Seralutinib（吸入式酪氨酸激酶抑制剂）靶点与作用机制干粉吸入多靶点激酶抑制剂，靶向PDGFR、VEGFR、c-Kit通路，直接作用于肺部病变血管，抑制肺小动脉平滑肌异常增殖与血管重塑。吸入给药实现肺部局部高药物暴露，大幅降低全身系统药物浓度，规避口服酪氨酸激酶抑制剂全身性肝损伤、消化道不良反应。关键临床研究结果 PROSERRA 3期试验（NCT05934526）[5]：随机双盲安慰剂对照全球3期，入组350例WHO FCⅡ/Ⅲ PAH患者，标准治疗基础上每日2次吸入seralutinib 90 mg，随访24周。整体人群未达到预设主要终点统计学阈值，但中、高风险预设亚组呈现明确临床获益，校正6MWD提升20.0 m，NT-proBNP、PVR等次要终点显著改善。药物整体耐受良好，最常见不良反应为轻度咳嗽，转氨酶升高发生率低。药企已与FDA沟通后续注册路径。 5 Selexipag长效改良剂型（长效口服前列环素激动剂，3期临床进行中）靶点与作用机制第一代口服IP受体激动剂selexipag长效缓释改良制剂，原上市剂型需每日2次口服；长效剂型通过缓释骨架技术延长药物半衰期，实现每周1次给药，大幅降低给药频次，解决长期用药漏服问题，靶点机制仍为选择性激活IP受体，扩张肺血管、抑制血管增殖。关键临床研究结果全球多中心Ⅲ期等效性、优效性对照试验[6]，以当前市售每日两次selexipag为阳性对照，入组WHO FCⅡ/Ⅲ稳定PAH患者，主要终点为24周6MWD等效性、血浆活性代谢物稳态暴露量；次要终点包含给药依从性问卷、临床恶化事件发生率，2026年持续入组，中期药代数据显示长效制剂血药浓度平稳，峰谷波动显著低于常规剂型。二、剂型创新两款制剂 1 长效皮下曲前列尼尔制剂曲前列尼尔为经典前列环素类药物，现有剂型需持续皮下泵输注或每日多次注射；长效缓释微球制剂皮下注射，给药间隔延长至每周1次，持续稳定释放药物，消除便携式输注泵相关感染、管路故障风险。全球随机对照Ⅲ期硬终点试验，以每日皮下泵曲前列尼尔为阳性对照，主要终点为12个月临床恶化事件、6MWD变化；中期数据显示长效制剂血流动力学改善与传统剂型等效，注射部位不良反应发生率下降60%，完整终点数据待发布。 2 吸入曲前列尼尔干粉吸入剂替代传统雾化曲前列尼尔溶液，干粉吸入装置肺部递送效率提升40%，设备便携、无需雾化液与压缩设备，快速舒张肺小动脉，适用于运动后气短急性缓解及长期维持治疗。国际多中心Ⅲ期非劣效试验，对比雾化曲前列尼尔，24周6MWD、PVR达到非劣效标准，患者治疗满意度问卷评分显著优于雾化剂型，已完成全部受试者随访。结语近些年肺动脉高压药物研发突破传统三大通路局限，药物研发思路已从单纯扩张血管，转向干预肺血管重构、调控缺氧稳态、优化给药方案等多元全新方向。无论是全新作用机制的创新生物制剂、口服小分子靶向药物，还是简化治疗流程的固定复方、长效、吸入改良剂型，均围绕改善患者远期硬终点、提升长期用药依从性两大核心临床需求展开。未来，伴随更多全新靶点药物落地、剂型技术持续迭代，肺动脉高压患者的运动耐量、右心功能与长期生存预后将得到持续改善，为这一高致死性疾病的长期管理带来全新的临床格局与治疗希望。参考文献（上下滑动可查看） [1] Hoeper MM, Badesch DB, Ghofrani HA, et al.; STELLAR Trial Investigators. Phase 3 Trial of Sotatercept for Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med. 2023;388 (16):1478-1490. [2] Humbert M, McLaughlin VV, Badesch DB, et al.; ZENITH Trial Investigators. Sotatercept in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension at High Risk for Death. N Engl J Med. 2025;392 (20):1987-2000. [3] Chin K, Jansa P, Fan F, et al. Efficacy and safety of macitentan tadalafil fixed dose combination in pulmonary arterial hypertension: results from the randomized controlled phase III A DUE study. J Am Coll Cardiol. 2023;81 (10):987-999. [4] McLaughlin V, Solum D, Lachant D, et al. Ralinepag for the treatment of pulmonary arterial hypertension (ADVANCE OUTCOMES): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 3 study. Lancet. 2026;408 (10449):2351-2363. [5] Gossamer Bio. Topline results from the Phase 3 PROSERRA study evaluating seralutinib in pulmonary arterial hypertension. 2026. ClinicalTrials.gov Identifier: NCT05934526. [6] Sitbon O, Delcroix M, Hoeper MM, et al. Selexipag versus placebo in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2015;373 (1):25-34. [7] Janssen Pharmaceuticals. A DUE Study: Single-Tablet Macitentan/Tadalafil Combination Therapy for PAH. ClinicalTrials.gov Identifier: NCT03904693. [8] Bayer AG. Molidustat for Pulmonary Arterial Hypertension (MOON PAH), Phase 3 Trial Protocol. 2024. 声明：本文仅供医疗卫生专业人士了解最新医药资讯参考使用，不代表本平台观点。该信息不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议，如果该信息被用于资讯以外的目的，本站及作者不承担相关责任。（来源：《国际循环》编辑部）版权声明凡原创文章版权属《国际循环》所有。欢迎个人转发分享。其他任何媒体、网站如需转载或引用本网版权所有之内容须在醒目位置处注明“转自《国际循环》”

2026-07-20

·水清桑榆晚晴

当"平民王妃"遭遇"沉默杀手"：从挪威王储妃的故事认识肺纤维化

当"平民王妃"遭遇"沉默杀手"：从挪威王储妃的故事认识肺纤维化导语：2026年6月，52岁的挪威王储妃梅特·玛丽特因肺纤维化病情恶化，成功接受了肺移植手术。这位曾被比作"戴安娜第二"的平民王妃，与一种被称为"不是癌症的癌症"的疾病抗争了近8年。她的故事，为我们敲响了关注肺纤维化的警钟。一、从派对女孩到氧气王妃：一个被疾病改写的人生 1973年出生的梅特·玛丽特，曾是挪威南部一个普通家庭的女孩。青少年时期的叛逆、未婚生子、在夜店工作的经历，让她成为欧洲王室最具争议的新娘之一。2001年，28岁的她与哈康王储结婚，带着4岁的长子嫁入王室，开启了"平民王妃"的传奇。 2001年婚礼，28岁的梅特·玛丽特头戴钻石王冠，笑容灿烂，被誉为"平民王妃"的典范然而，命运并未因此眷顾她。2018年10月，45岁的梅特·玛丽特被确诊患有慢性肺纤维化（Chronic Pulmonary Fibrosis）。此后近8年间，她逐渐减少公务活动，从需要定期休息，到依赖便携式氧气设备，再到2026年3月首次公开佩戴鼻式氧气导管出席活动——那个曾经在婚礼上光彩照人的新娘，如今坐在椅子上，鼻间插着氧气管，向民众虚弱地挥手。 2026年3月，梅特·玛丽特首次公开佩戴鼻式氧气导管出席王宫招待会，身旁是哈康王储 2026年5月挪威宪法日庆典，她坐在椅子上，明显佩戴鼻式氧气装置，身体状况已十分虚弱 2026年6月5日，她被正式列入肺移植等候名单。主治医生警告：若不移植，预期生存期仅剩一年。6月17日，她在奥斯陆大学医院成功接受肺移植手术。这场与死神的赛跑，暂时画上了休止符。近年近照，与年轻时的光彩照人形成鲜明对比二、什么是肺纤维化？肺部的"石化"过程肺纤维化（Pulmonary Fibrosis）是一种慢性、进行性、不可逆的肺部疾病。简单来说，就是原本柔软、充满弹性的肺组织，被坚硬的瘢痕组织（纤维组织）逐渐替代，就像新鲜的肉变成了老腊肉——硬了、干了、失去功能了。正常肺 vs 纤维化肺特征正常肺纤维化肺肺泡壁薄而柔软，氧气自由穿透增厚、僵硬，氧气难以进入血液弹性像海绵，可自由扩张收缩像石头，失去弹性气体交换高效严重受阻外观粉红色、柔软灰白色、坚硬特发性肺纤维化（IPF）：最凶险的类型梅特·玛丽特患的很可能是特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF），这是肺纤维化中最常见也最凶险的类型。"特发性" = 原因不明（idiopathic）好发人群：50岁以上中老年人，男性多于女性预后：诊断后中位生存期仅2-3年，5年生存率低于多种常见癌症，因此被称为**"不是癌症的癌症"**三、病因：为什么肺会"纤维化"？肺纤维化的病因复杂多样，但高达50%以上的病例找不到明确原因（即特发性）。已知病因类别具体因素职业/环境暴露矽尘、石棉、煤尘、霉菌、动物粪便、工业废气药物胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等放射治疗胸部放疗后数月或数年出现肺损伤疾病相关类风湿关节炎、硬皮病、红斑狼疮、皮肌炎等结缔组织病感染重症肺炎后遗症胃食管反流胃酸微量误吸可能诱发或加重纤维化风险因素吸烟：尤其是重度吸烟者，风险显著增加年龄：50岁以上人群发病率明显升高性别：男性患病率高于女性遗传：5%-20%的IPF病例有家族遗传倾向病毒感染：某些病毒感染可能触发异常修复反应梅特·玛丽特的病因至今未公开。王室和医疗团队从未披露具体病因，这本身也符合IPF"特发性"（原因不明）的特征。四、症状：被忽视的"老年信号" 肺纤维化的症状隐匿且进展缓慢，患者常误以为是"年纪大了"或"缺乏锻炼"。典型症状干咳：持续8周以上的干咳，无痰活动后气短：初期仅在爬楼梯、快走时气喘，逐渐加重至静息时也呼吸困难疲劳乏力：长期缺氧导致全身无力杵状指：约半数患者出现手指/脚趾末端膨大（像棒槌），提示严重肺结构破坏体重下降：未经刻意控制的消瘦发绀：晚期嘴唇、指甲青紫，提示严重缺氧关键体征：Velcro啰音医生听诊时，可在患者肺底部听到细碎的**"Velcro"样啰音**（像撕开魔术贴的声音），这是肺纤维化的特征性体征。梅特·玛丽特的症状演变时间症状/状态2018年10月确诊，开始减少公务2018-2025年间歇性休息，定期治疗2025年9月进行为期一个月的肺部康复治疗2025年12月病情"明显恶化"，开始评估肺移植2026年3月首次公开佩戴鼻式氧气导管2026年5月宪法日庆典上需坐椅子，持续吸氧2026年6月肺功能"大幅下降"，瘢痕组织大量增加，生存期预估一年五、诊断：为什么平均延误18个月？肺纤维化的诊断困难，从症状出现到确诊平均需要18个月。这是因为：早期症状（干咳、气短）极易被误认为慢性支气管炎、哮喘或"正常衰老"普通胸片早期可能无明显异常需要专业呼吸科医生结合多种检查综合判断诊断方法检查作用高分辨率CT（HRCT）首选检查，可显示肺部"蜂窝状"改变肺功能测试评估肺活量（FVC）、弥散功能（DLco）血液检查排除自身免疫性疾病等肺活检确诊金标准，但创伤较大多学科讨论（MDD）呼吸科、影像科、病理科专家共同诊断 2022年最新指南指出：对于HRCT显示典型UIP（寻常型间质性肺炎）模式、且具有高危因素（年龄≥60岁男性、吸烟者）的患者，经多学科讨论后可无需肺活检即可确诊IPF。六、治疗：有限的选择，艰难的战斗目前尚无治愈肺纤维化的方法。所有治疗手段的目标都是：延缓进展、改善症状、提高生活质量。1. 药物治疗（抗纤维化药物）药物作用机制获批情况备注吡非尼酮（Pirfenidone）抑制TGF-β，减少胶原合成已上市需避光，可能引起皮疹、胃肠道反应尼达尼布（Nintedanib）多靶点酪氨酸激酶抑制剂，阻断PDGF/VEGF/FGF已上市常见腹泻、恶心等副作用Nerandomilast（BI 1015550）选择性PDE4B抑制剂2025年中美获批新一代药物，可单用或联合Admilparant（BMS-986278）LPA1受体拮抗剂三期临床中有望2026-2027年获批吸入曲前列尼尔（Tyvaso）前列环素类似物部分适应症获批吸入制剂，改善肺功能关键信息：现有药物只能减缓肺功能下降速度，无法逆转已形成的瘢痕。联合用药是未来趋势。2. 非药物治疗手段作用氧疗纠正低氧血症，改善活动能力（梅特·玛丽特后期依赖此手段）肺康复呼吸训练、运动锻炼，增强体力肺移植终末期唯一有效手段，但供体稀缺、手术风险高、术后需终身免疫抑制姑息治疗缓解症状、心理支持、提高临终生活质量3. 肺移植：最后的救命稻草肺移植是终末期肺纤维化患者唯一的根治希望，但面临诸多挑战：供体稀缺：全球肺移植供体严重不足手术风险：围手术期死亡率约5-10%术后管理：需终身服用免疫抑制剂，面临感染、排斥反应风险五年生存率：约50-60% 梅特·玛丽特于2026年6月17日在奥斯陆大学医院成功接受肺移植，由心胸外科专家Arnt Fiane教授主刀。术后她需要住院数周进行康复和药物调整。七、新药研发的曙光：2025-2026年的突破尽管肺纤维化治疗长期停滞不前，但近年来出现了令人振奋的进展：2025年重大进展Nerandomilast（BI 1015550）：勃林格殷格翰开发的PDE4B抑制剂，两项III期临床试验（FIBRONEER-IPF/ILD）均达到主要终点，可显著减缓肺功能下降，死亡率低于安慰剂组。2025年10月在中美获批上市，成为近十年来首个新机制抗纤维化药物。吸入曲前列尼尔（Tyvaso）：III期TETON-2试验显示，治疗52周后FVC改善优于安慰剂，有望扩大适应症至无肺动脉高压的IPF患者。在研 hopefuls药物公司靶点阶段特点Rentosertib (ISM001-055)Insilico MedicineTNIK激酶IIa期AI设计，可能逆转纤维化AK3280爱科百发多靶点优化II期吡非尼酮优化物，中国数据积极BexotegrastPliant Therapeuticsαvβ6/αvβ1整合素IIb期（暂停）曾寄予厚望，但试验因安全性暂停挑战仍在：近年也有多个III期试验失败（如Pamrevlumab、BBT-877等），说明肺纤维化药物研发难度极高。八、我们能做什么？预防与早筛高危人群自查清单 ✅ 年龄50岁以上，尤其是男性✅ 长期吸烟史或二手烟暴露✅ 职业暴露（矿工、建筑工人、农民、化工从业者）✅ 患有类风湿关节炎、硬皮病等自身免疫病✅ 家族中有肺纤维化患者✅ 长期干咳、活动后气短超过8周建议行动戒烟：吸烟是最重要的可改变风险因素职业防护：粉尘环境佩戴N95口罩定期体检：高危人群建议每年做肺功能检查+HRCT警惕症状：持续干咳+活动后气短，尽早就诊呼吸科疫苗接种：流感疫苗、肺炎疫苗，预防感染诱发急性加重九、结语：王妃的抗争与我们的觉醒梅特·玛丽特的故事，是一个关于命运、抗争与医学局限性的缩影。从叛逆少女到平民王妃，从光彩照人的新娘到依赖氧气生存的患者——疾病从不因身份而区别对待。年轻时的户外照片，笑容自然，充满青春活力，展现出亲民的一面她的经历告诉我们：肺纤维化不是"老年病"的借口：52岁的她正值壮年，却被疾病击倒早期诊断至关重要：如果能在肺功能尚可时开始抗纤维化治疗，或许不必走到移植这一步医学仍在进步：从2018年确诊时仅有两种药物，到2025年新药获批，希望正在增加肺移植不是终点：而是另一段艰难旅程的起点正如梅特·玛丽特在确诊声明中所说："多年来我一直面临健康挑战，现在我们知道原因了。"——知道原因，是战胜疾病的第一步。愿这位王妃的抗争，能让更多人听见肺纤维化患者的呼吸声。参考资料：挪威王室官方声明（2018-2026）Mayo Clinic 肺纤维化诊疗指南美国国立卫生研究院（NIH）肺纤维化科普资料《新英格兰医学杂志》Nerandomilast III期临床试验结果（2025）中国医药信息查询平台肺纤维化诊疗资料DelveInsight《特发性肺纤维化管线洞察2026》本文撰写于2026年7月，旨在科普肺纤维化知识，不构成医疗建议。如有相关症状，请及时就医。

100 项与曲前列尼尔相关的药物交易

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外链

KEGG	Wiki	ATC	Drug Bank
D06213 D08628	曲前列尼尔	B01AC21	DB00374

研发状态

批准上市

10 条最早获批的记录,

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适应症	国家/地区	公司	日期
肺性高血压	美国	United Therapeutics Corp.	2022-05-23
间质性肺疾病	美国	United Therapeutics Corp.	2021-03-31
慢性血栓栓塞性肺动脉高压	欧盟	SciPharm SARL	2020-04-03
慢性血栓栓塞性肺动脉高压	冰岛	SciPharm SARL	2020-04-03
慢性血栓栓塞性肺动脉高压	列支敦士登	SciPharm SARL	2020-04-03
慢性血栓栓塞性肺动脉高压	挪威	SciPharm SARL	2020-04-03
肺动脉高压	美国	United Therapeutics Corp.	2002-05-21

未上市

10 条进展最快的记录,

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适应症	最高研发状态	国家/地区	公司	日期
间质性肺病导致的肺动脉高压	申请上市	美国	Liquidia Corp.	2024-08-19
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	美国	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	阿根廷	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	澳大利亚	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	比利时	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	加拿大	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	智利	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	法国	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	德国	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	以色列	United Therapeutics Corp.	2023-10-30

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临床结果

适应症

分期

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研究	分期	人群特征	评价人数	分组	结果	评价	发布日期


NCT04708782 (TETON-1, Pubmed \| N Engl J Med)	临床3期	特发性肺纤维化	598	Inhaled Treprostinil	餘餘鏇繭構鬱膚範餘衊(顧範願膚觸遞製糧製構) = 醖齋膚網獵膚齋衊簾窪積構鏇窪糧蓋構醖製窪 (鬱襯壓獵夢鬱選齋壓艱 ) 更多	积极	2026-05-18
				Placebo	餘餘鏇繭構鬱膚範餘衊(顧範願膚觸遞製糧製構) = 艱艱淵艱遞廠遞簾餘窪積構鏇窪糧蓋構醖製窪 (鬱襯壓獵夢鬱選齋壓艱 ) 更多
NCT00325442 \| NCT00887978 (FREEDOM-C, Pubmed \| Adv Ther)	临床3期	肺动脉高压	156	Oral Treprostinil + Background ERA and/or PDE-5i (Background monotherapy)	廠齋構襯願顧夢餘艱鬱(築構蓋憲餘積願鬱廠顧) = 餘願憲膚構觸糧鏇積簾蓋鏇鹽顧觸膚獵製蓋糧 (範鹽壓獵鹹壓願衊範餘 )	积极	2026-02-02
				Oral Treprostinil + Background ERA and/or PDE-5i	廠齋構襯願顧夢餘艱鬱(築構蓋憲餘積願鬱廠顧) = 築糧願夢壓製齋選憲願蓋鏇鹽顧觸膚獵製蓋糧 (範鹽壓獵鹹壓願衊範餘 )
NCT05564637 (CTgov)	临床2期	间质性肺病导致的肺动脉高压	29	Right Heart Catheterization (RHC) while exercising+Treprostinil (PAH-ILD Patients)	鹽膚窪鏇願鬱鹽齋鏇衊(衊廠糧廠鹹繭蓋觸積窪) = 範顧鹹鬱膚醖壓鑰壓襯膚蓋憲糧製淵遞艱廠遞 (艱選願窪夢網齋糧獵糧, 2.1) 更多	-	2025-12-03
				Right Heart Catheterization (RHC) while exercising (Healthy Volunteers)	壓觸鏇憲製窪廠膚繭窪(齋鏇襯顧齋鏇鑰夢鹽遞) = 壓醖蓋廠淵構製簾醖獵廠願積鏇選範顧範鑰鹹 (選夢遞網簾鑰觸獵醖製, 鹹製衊壓簾繭繭蓋蓋糧 ~ 顧醖蓋繭淵製蓋願鑰選) 更多
NCT05255991 (TETON-2, Company_Website)	临床3期	特发性肺纤维化	597	Treprostinil	構鏇觸壓淵願願獵選積(積鏇顧簾衊築憲鹽糧夢) = Tyvaso demonstrated superiority over placebo for the change in absolute FVC by 95.6 mL (Hodges-Lehmann estimate, p <0.0001) from baseline to week 52 in patients with IPF. 顧築鏇鏇積糧糧顧夢積 (繭憲壓鑰鹽壓簾壓襯繭 ) 达到	积极	2025-09-02
				placebo
NCT06129240 (ASCENT, ATS2025)	N/A	间质性肺病导致的肺动脉高压	12	LIQ861	淵齋鏇構範淵選齋壓襯(獵憲膚膚壓積淵廠築衊) = 獵築鏇顧淵鹽蓋齋選糧鹹衊選築獵願淵憲觸選 (齋衊餘選襯餘鬱淵製膚, 164 ~ 448) 更多	积极	2025-05-16
				Placebo	淵齋鏇構範淵選齋壓襯(獵憲膚膚壓積淵廠築衊) = 衊壓齋遞膚觸膚襯鏇積鹹衊選築獵願淵憲觸選 (齋衊餘選襯餘鬱淵製膚, 148 ~ 420) 更多
NCT06129240 (ASCENT, ATS2025)	N/A	间质性肺疾病	13	LIQ861	膚淵齋構糧築選觸選鹹(膚遞積齋鏇憲鏇艱齋壓) = 襯鬱糧憲積醖願廠壓觸範構範醖壓齋築淵繭淵 (醖鑰壓範顧鬱鬱廠鬱製 ) 更多	积极	2025-05-16
ATS2025	N/A	-	-	Treprostinil	鏇壓願鑰簾醖簾範餘廠(膚顧鑰鹹憲齋襯繭顧獵) = 糧願鏇製餘鹹鏇憲鑰鑰壓範觸觸廠廠糧構憲淵 (艱淵廠鹽憲獵觸淵廠廠 )	-	2025-05-16
FREEDOM-EV (ATS2025)	N/A	肺动脉高压 NT-proBNP	153	Oral Treprostinil	網製遞膚襯選蓋簾簾築(鑰構糧鬱選壓壓製壓顧) = 簾構選糧範築憲觸餘鹽蓋淵構範廠襯觸夢簾簾 (蓋衊鹽憲窪夢鹹觸繭構 )	积极	2025-05-16
				Placebo	網製遞膚襯選蓋簾簾築(鑰構糧鬱選壓壓製壓顧) = 壓構遞選齋壓築觸糧憲蓋淵構範廠襯觸夢簾簾 (蓋衊鹽憲窪夢鹹觸繭構 )
NCT03950739 (BREEZE Optional Extension \| BREEZE, CTgov)	临床1期	肺动脉高压	51	Treprostinil Inhalation Powder	構鬱築衊築網顧憲艱繭(遞積觸製廠醖繭窪鏇襯) = 願網製憲衊壓遞淵鬱繭餘範鹹齋窪鹽鑰膚製獵 (網醖製鏇遞繭憲獵齋鬱, 32.9) 更多	-	2024-11-01
ESC2024	N/A	肺动脉高压	-	Treprostinil	壓醖簾願壓願簾壓繭衊(衊築簾顧築鹽蓋憲範獵) = 獵選積觸選壓齋網衊夢範繭艱廠鏇鑰糧廠網鏇 (壓鹹壓淵積憲艱夢顧襯, 10.42 ~ 19.90)	-	2024-09-02
				Placebo	-