A Prospective Single-arm Exploratory Study on the Efficacy and Safety of Treprostinil Injection in the Treatment of Patients With Intermediate-risk Pulmonary Arterial Hypertension

Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) is a serious condition that puts strain on the right side of the heart. While oral medications can help, many patients with intermediate-risk PAH may not see enough improvement, and their heart function can continue to decline.
This study aims to find out if adding an injectable medication, Treprostinil, to a patient's current oral PAH therapy can improve heart function and overall health. This is a single-arm study, which means all participants will receive the study treatment.
The main goal is to measure the change in the amount of blood the right side of the heart pumps with each beat (Right Ventricular Stroke Volume, or RVSV) after 3 months of treatment. This will be measured using a specialized heart scan called Cardiac Magnetic Resonance Imaging (CMR). Researchers will also assess changes in exercise ability (with a 6-minute walk test), blood markers, and patient symptoms.
Participants will be in the main part of the study for 3 months, with follow-up for a total of 24 months to monitor the long-term effects and safety of the treatment.

开始日期2025-10-31

申办/合作机构-

NCT06603285

/ Not yet recruitingN/A

A Multi-center, Prospective Study to Observe the Safety, Tolerability, and Efficacy of Remodulin® in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension

This is a multi-center, single-arm, prospective study to enroll patients diagnosed as pulmonary arterial hypertension. The objective in this study is to observe the efficacy and safety of treprostinil in subjects with pulmonary arterial hypertension.

开始日期2025-10-16

申办/合作机构

Excelsior

NCT07112183

/ Recruiting临床4期IIT

An Open Label Study to Assess Efficacy of Oral Treprostinil Titrated to 3.0mg Three Times Daily or Highest Tolerable Dose in 30 Patients With Symptomatic Primary or Secondary Raynaud's Phenomenon Resistant to Standard Vasodilatory Therapy

Raynaud's phenomenon is a condition where the blood vessels in participants fingers and toes get too narrow when cold or stressed. This makes participants fingers and toes change colors - they might turn white, then blue, and finally red as blood flow returns. It can be painful and cause numbness or tingling.
When participants have Raynaud's, blood vessels react too strongly to cold or stress. Fingers and toes may turn white (blood moves away from the area), blue (lack of oxygen), or red and feel painful or tingly when warming up. These episodes usually last from a few minutes to several hours.
There are two types of Raynaud's. Primary Raynaud's (also called Raynaud's disease) itself and isn't connected to other health problems. It's the most common type and affects mostly women under 30. Secondary Raynaud's (also called Raynaud's phenomenon) is caused by other diseases like lupus, scleroderma, or rheumatoid arthritis. This type tends to be more serious and may cause painful sores on fingertips called digital ulcers.
For mild cases, staying warm might be enough. But if symptoms are severe, participants doctor might prescribe various medications including calcium channel blockers - blood pressure medicines that help open blood vessels, or other vasodilators - medicines that widen blood vessels. About 40% of people with scleroderma develop painful sores on their fingertips called digital ulcers. These happen when there isn't enough blood flow to heal small injuries.
For severe cases with digital ulcers, doctors might use prostacyclin therapy - medicines that mimic a natural substance that opens blood vessels. Oral treprostinil is a newer pill form of prostacyclin therapy that helps improve blood flow. The investigators are conducting a research study testing whether oral treprostinil - a pill that mimics prostacyclin (a natural blood vessel opener) - can help people with severe Raynaud's that doesn't respond to usual treatments. This represents hope for better treatment options for people with the most challenging cases of this condition.

开始日期2025-10-15

申办/合作机构

The Brigham & Women's Hospital, Inc.

100 项与曲前列尼尔相关的临床结果

登录后查看更多信息

100 项与曲前列尼尔相关的转化医学

登录后查看更多信息

100 项与曲前列尼尔相关的专利（医药）

登录后查看更多信息

787

项与曲前列尼尔相关的文献（医药）

2026-08-01·CURRENT PROBLEMS IN CARDIOLOGY

Management of pulmonary arterial hypertension with intermediate-high-risk pulmonary embolism during pregnancy: Diagnostic challenges, catheter-directed thrombolysis, and intravenous treprostinil — A narrative review with an institutional case snapshot

Review

作者: Navarro-Vergara, Dulce-Iliana ; Torres-Rojas, María-Berenice ; Roldan-Valadez, Ernesto ; Hernandez-Villa, Lizbeth ; Cueto-Robledo, Guillermo ; Ruiz-Domínguez, Daniel ; García-Cesar, Marisol

BACKGROUND:

Maternal mortality from pregnancy-related pulmonary arterial hypertension (PAH) is estimated at 7-12%. The superimposition of pulmonary embolism (PE) and COVID-19 further compromises right-ventricular (RV) function. Pregnancy-compatible PAH pharmacotherapy and catheter-directed techniques show promise; however, their intersection remains undocumented.

METHODS:

We performed a narrative review of imaging diagnosis, risk stratification, catheter-directed reperfusion, PAH-targeted pharmacotherapy, and multidisciplinary peripartum management of PAH complicated by acute PE during pregnancy. MEDLINE/PubMed, Embase, Scopus, and the Cochrane Library were searched up to March 2026. We also describe an institutional case from the Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga (Mexico City, Mexico).

RESULTS:

Evidence supports echocardiography for initial assessment, CT pulmonary angiography for embolic/vascular evaluation, right-heart catheterization for hemodynamic determination, and catheter-directed thrombolysis for intermediate-high-risk PE when systemic thrombolysis is contraindicated. The institutional case describes a 17-year-old primigravida (24.6 weeks' gestation) with undiagnosed idiopathic PAH (mean pulmonary artery pressure 64 mmHg; pulmonary vascular resistance (PVR) 13.8 Wood units), intermediate-high-risk PE (thrombotic burden 37.5%), and COVID-19 pneumonia. Catheter-directed thrombolysis combined with sildenafil and intravenous treprostinil achieved substantial hemodynamic improvement (cardiac index 2.8 to 4.2 L/min/m²; PVR 13.8 to 6.7 Wood units). Elective cesarean at 37 weeks resulted in satisfactory maternal and neonatal outcomes.

CONCLUSIONS:

Early, multidisciplinary approaches integrating invasive hemodynamics, catheter-directed thrombolysis, and pregnancy-compatible PAH therapy can decompress RV function and allow safe pregnancy continuation. Prospective international registries and pregnancy-specific PERT pathways are urgently needed.

2026-05-04·Pain Management

Rectus sheath block a retrospective review of a novel adjunct for treatment of the injection site pain associated with treprostinil subcutaneous infusion in pulmonary hypertension case series

Article

作者: Minnock, Caitriona ; Gaine, Sean ; Moustafa, Moustafa ; Gopal, Hari ; Hearty, Conor

INTRODUCTION:

Subcutaneous (SC) treprostinil is an effective treatment for severe pulmonary arterial hypertension (PAH). 85% of the treated patients experience challenging infusion site pain with limited effective options.

PATIENT AND METHODS:

We retrospectively reviewed 11 patients who underwent 23 RSB before treprostinil SC infusion. The collected data included the type of PAH, demographics, treprostinil infusion rate, pain scores, pain therapies, block details, and the patients' perspective. Paired within-patient analyses assessed the effect of RSB on pain scores and opioid requirement during the first week.

RESULTS:

Pain reduction was most notable during Days 1-5, with significantly lower visual analogue scale (VAS) scores on Day 1 (p = 0.007), Day 3 (p = 0.011), and day 5 (p = 0.014) compared with sites managed without block. Peak pain occurred on Day 5 with the median highest VAS significantly lower with RSB (3.5 [IQR 1-5] vs 5.5 [IQR 4-9.25]). A transient reduction in opioid requirement was observed on Day 1, but it was not sustained afterwards.

CONCLUSION:

RSB may be a useful adjuvant on the initial days of treprostinil SC infusion. Given the small sample size and retrospective, within-patient observational design, these findings are exploratory and require confirmation in prospective controlled studies.

2026-04-01·Clinical Case Reports

Transitioning From Oral to Intravenous Treprostinil in Pulmonary Arterial Hypertension: A Case Report

Article

作者: Cummings, Abigail M. ; Mihalek, Andrew D. ; Konkol, Samuel B. ; Roth, Mary E.

ABSTRACT:

The optimal approach to transitioning from oral treprostinil to intravenous treprostinil in pulmonary arterial hypertension (PAH) has been poorly characterized in published literature. We present a case involving a 21‐year‐old male with PAH experiencing worsening symptoms despite treatment with high doses of oral treprostinil (36.75 mg three times daily), ambrisentan, and tadalafil. The patient was admitted to our institution for transition from oral to intravenous treprostinil due to severe PAH as demonstrated on right heart catheterization (RHC). The transition process involved cross‐tapering intravenous and oral treprostinil over 11 days with the aid of central venous pressure (CVP) measurements and noninvasive blood pressure monitoring. The patient remained clinically stable throughout the transition, and a repeat RHC upon completion demonstrated hemodynamic stability on a final dose of intravenous treprostinil 100 ng/kg/min. This case demonstrates that it is possible to safely transition from oral to intravenous treprostinil more rapidly than recommended by product labeling.

357

项与曲前列尼尔相关的新闻（医药）

2026-05-26

·李氏大药厂

以练筑防 "救"在身边——李氏-兆科合肥应急救护技能培训活动纪实

为进一步强化员工安全意识，提升应急救护能力，筑牢企业安全防线，在全国第25个“安全生产月”即将到来之际，李氏大药厂控股有限公司（简称：李氏大药厂或李氏集团，股份编号：00950.HK）旗下全资子公司兆科药业（合肥）有限公司（简称：李氏-兆科合肥）安环部组织开展应急救护实训活动，特邀天乐社区专业医师现场讲解、手把手指导分期授课，各部门积极响应，已开展的两期，场场爆满，突显出大家的积极参与和浓厚兴趣。活动现场，医护人员结合真实案例，深入浅出地讲解了心肺复苏（CPR）与海姆立克急救法的关键意义。“心跳骤停后的4分钟是黄金救援时间，每延迟1分钟，生存率将下降10%”，一句警示让在场员工深刻认识到：掌握急救技能不仅是对自身负责，更是对同事与家人的生命守护。随后，医护人员借助模拟人开展标准化操作演示。从意识判断、呼救求助，到胸外按压的深度与频率控制，再到人工呼吸的规范动作，每一个环节均被细致拆解；针对海姆立克急救法，更分别讲解成人、儿童与婴儿的差异化施救方式、位置与力度。理论教学结束后，参训的员工以组为单位分别开展实操训练。“按压深度需达到5–6厘米，手臂保持伸直”“开放气道时注意仰头抬颏的角度”，在医护人员一对一指导下，参训人员反复练习，及时纠正动作偏差。许多员工表示，以往仅在视频中观看过急救操作，真正动手才体会到细节决定成败，经过多次演练，已能较为连贯地完成整套流程。本次活动的顺利实施，离不开各部门的通力协作，各部门灵活调整排班，保障一线员工分批参训；行政部配合布置场地、准备物资；安环部精心组织报名与分组，确保流程有序高效。多方协同为培训的顺利推进提供了坚实支撑。另外，一场培训结束后，安环部及时通过调查问卷表，了解员工对培训的感受、评价、需求、建议等，信息收集后，积极与培训老师沟通，在下一场教学中及时调整，最大程度的保证培训效果。长期以来，公司始终将员工生命安全置于首位，响应领导号召，持续推进安全文化建设。从日常隐患排查，到定期应急演练，再到本次急救技能培训，一系列举措有效提升了员工的安全素养，营造出“人人讲安全、个个会应急”的良好氛围。下一步，公司将以“人人讲安全、个个会应急，提高高防灾减灾救灾能力”为主题，陆续开展隐患排查竞赛、安全知识比武等系列活动，通过多样化形式持续强化安全意识，推动安全理念融入日常、深入人心，为企业的高质量发展保驾护航。往期回顾 ◆ 李氏医学探索：AI赋能医学教育，中欧携手共建专业学习平台 ◆ 罕见病患者的福音——李氏-兆科合肥芮旎爾®（曲前列尼尔注射液）20ml:100mg获批上市 ◆ 聚力突破，赋能成长——李氏大药厂集团营销中心2026年第一期管理训练营 ◆ 官宣！菲普利®正式入驻小红书，开启品牌新征程关于李氏大药厂 - 亞太地區最具創新力的上市企業 - 李氏大药厂控股有限公司（简称：李氏大药厂或李氏集团，股份编号: 00950.HK）成立于1994年，是一家结合了研发驱动和市场导向的生物医药集团公司，总部位于香港。李氏大药厂于2002年7月在香港联合交易所（简称：“港交所”）创业板上市，并于2010年5月成功转至港交所主板上市。李氏大药厂在全球拥有三大综合性生产研发基地和两大中心，即：李氏-兆科合肥基地（位于安徽省合肥市高新区）、李氏-兆科南沙基地（位于广东省广州市南沙区）、美国加州基地和集团研发中心、集团营销中心，目前员工总数超过1100人。李氏大药厂立足中国大陆，放眼国际，通过坚实和稳固的投入建设，全面覆盖整合了药物研发、临床研究、药政注册、生产制造、销售与市场推广等各个环节。集团集中于心血管科、妇科与产科、儿科、罕见病、肿瘤科、皮肤科、精神科等多个重要疾病领域开发不同阶段的专利新药和高端仿制药。李氏大药厂与20余家国际公司建立了广泛的合作关系，目前在中国大陆、香港、澳门及台湾地区推广及销售25种包含专利新药、仿制药物及授权引进的国外已上市进口药品。李氏大药厂现有超过40个处于不同开发阶段的产品，既有自主研发产品，也有通过来自美国、欧洲及日本等公司通过授权引进进行研发、生产以及商业化的产品。李氏大药厂的使命是致力于研发新药，治疗顽疾，改善生活质量，为患者带来福音，目标成为亚洲成功的生物制药集团，提供治疗疾病和改善生活质量的创新产品。下滑查看更多免责声明：本公众号发布或转载企业宣传资讯，仅供读者参考之用，并不构成收购、购买或认购依据，并不构成任何个人化的投资劝诱或建议。因本公布全部或任何部分内容而产生或因倚赖该等内容而引致的任何损失不承担任何责任。企业文化公共关系部出品图片来源：培训现场撰稿：秦薇排版：樊扬波审核：苏云忠与“李”同行招商热线 020-39062882 公众号小程序视频号小红书

2026-05-26

·李氏大药厂

山海连中意学术启新篇｜第三届中欧心身学术会议——精神医学与皮肤病学专场圆满落幕

初夏风和，盛会聚羊城。5月23日，第三届中欧心身学术会议——精神医学与皮肤病学专场在广州南沙花园酒店圆满举行。本次会议由中国神经科学学会精神病学基础与临床分会牵头主办，广州市皮肤病医院陈荃教授担任主持。大会汇集国内及意大利心血管、皮肤、精神医学领域十余位业界专家，聚焦情绪干预、身心共病诊疗、跨学科前沿方向展开深度交流探讨。李氏大药厂控股有限公司（简称：李氏大药厂或李氏集团，股份编号：00950.HK）董事总经理李烨妮女士莅临现场，共赴这场跨国学术盛会。大咖齐聚启新程致辞寄语绘愿景中方主席赖维教授开场致辞会议伊始，中山大学附属第三医院赖维教授担任中方主席率先致辞。他谈及当下医学发展大势，心身交互、学科交叉已是行业重要发展方向。神经-免疫-皮肤轴密切关联身心状态，焦虑、抑郁等负面情绪与痤疮、玫瑰痤疮、银屑病等皮肤病互为诱因、彼此加剧，成为临床诊疗中亟待攻克的难题。本次会议搭建起中欧双向学术沟通桥梁，兼顾前沿理论研究与实际临床应用，旨在探索情绪疗法、身心干预、芳香理疗等创新诊疗方式，为疑难皮肤病打造一体化综合治疗方案。同时赖维教授对远道而来的海外学者、国内业内同仁表示欢迎，也由衷感谢李氏大药厂的鼎力支持。企业深耕皮肤药物研发多年，推出多款优质药品，持续丰富临床用药体系，助力皮肤病规范化诊疗稳步推进。欧方主席Sabino Iliceto教授致辞发言意大利地中海自由大学Sabino Iliceto教授作为本次会议欧方主席致辞，对李氏大药厂的支持表示感谢。他谈及大脑与人体器官的密切关联，指出皮肤疾病临床表现突出，期待专家们就脑-皮肤相关研究展开精彩分享。集团董事总经理李烨妮女士致辞李氏大药厂董事总经理李烨妮女士发表开场致辞，对会议顺利召开表示祝贺，向参会专家、会务人员及合作伙伴致以感谢。当前身心共病研究已成全球医学热点，本次跨国研讨顺应学科融合趋势，守护大众健康。李氏大药厂深耕医药领域多年，聚焦皮肤、心脑血管、精神神经等领域，坚持自主研发与国际合作并行，助力临床诊疗进步。跨学科协作与国际交流是医学发展的关键，期待专家们交流互鉴、凝聚共识，精进诊疗技术，造福患者。前沿研讨干货满满多维剖析身心诊疗陈荃教授主持会议聚焦银屑病，洞悉疾病长期损害帕多瓦大学Stefano Piaserico教授以《银屑病与生命历程累积损害》为题展开分享。他指出银屑病绝非单纯皮肤炎症疾病，病症会从生理、心理、社会层面层层叠加，持续损害患者身心健康与日常生活。Piaserico教授提出疾病干预黄金窗口期理念，病症早期及时使用生物制剂等高效药物干预，既能快速控制皮肤症状，还可规避炎症持续扩散，减少心血管病变、心理疾病及社会功能衰退问题，最大程度守护患者生活质量。探寻情绪关联，创新面部皮肤病诊疗南方医科大学南方医院郑跃教授从身心医学角度，拆解情绪波动与面部皮肤病的内在联系。临床数据显示30%-60%皮肤病患者合并精神类问题，情绪借助多重生理通路，直接影响痤疮、玫瑰痤疮的发病与加重，暴露在外的面部皮损，也会因心理敏感形成恶性循环。郑教授详解认知行为疏导、正念减压等心理疗法临床价值，同时解读芳香疗法作用原理，精油气味可极速作用于大脑中枢，调节机体神经内分泌与免疫机能。解析共病机制，搭建多学科诊疗体系暨南大学附属第一医院钟舒明教授围绕精神障碍与皮肤病共病机制及临床诊疗展开深度讲解。皮肤与大脑存在双向调控通路，流行病学数据表明银屑病、特应性皮炎等病症，精神共病发生率可达20%-60%，神经免疫、内分泌紊乱是共病发作关键诱因。钟教授倡导建立标准化筛查与多学科协作机制，建议对慢性皮肤病患者常规开展心理量表测评，依据病症轻重分级施治，搭配皮肤专科用药、精神干预、心理疏导联合方案，同步治疗身心病症，全面提升患者康复效果。思维碰撞凝共识复盘研讨明方向专题分享结束后，中欧专家围绕各项研究成果、临床实际案例展开热烈交流，互换诊疗思路与实践经验，在探讨中深化对身心共病诊疗的认知。 Sabino Iliceto教授总结点评，强调诊疗需兼顾局部病症与全身机体状态，抑郁症属于全身性疾病，压力、炎症、微循环异常相互作用，推动各类并发症出现。临床诊疗中，药物治疗必不可少，医者的人文关怀与心理安抚，同样是治愈病患的关键力量。赖维教授作出会议总结，各类皮肤病均与心理情绪存在关联，仅轻重程度有所区别。临床接诊过程中，医护人员诊治皮肤病症的同时，务必重视患者心理状态，同步做好情绪疏导与身心调理。盛会收官硕果丰携手同行向未来此次中欧心身学术会议皮肤专场圆满落下帷幕，新颖的研讨形式、详实的科研内容、多元的交流视角，收获全体参会专家一致好评。本次会议搭建起优质的跨国、跨学科交流平台，打破专业壁垒，汇聚多方诊疗智慧。欢迎扫码回看精彩会议内容往期回顾 ◆ 李氏医学探索：AI赋能医学教育，中欧携手共建专业学习平台 ◆ 罕见病患者的福音——李氏-兆科合肥芮旎爾®（曲前列尼尔注射液）20ml:100mg获批上市 ◆ 聚力突破，赋能成长——李氏大药厂集团营销中心2026年第一期管理训练营 ◆ 官宣！菲普利®正式入驻小红书，开启品牌新征程关于李氏大药厂 - 亞太地區最具創新力的上市企業 - 李氏大药厂控股有限公司（简称：李氏大药厂或李氏集团，股份编号: 00950.HK）成立于1994年，是一家结合了研发驱动和市场导向的生物医药集团公司，总部位于香港。李氏大药厂于2002年7月在香港联合交易所（简称：“港交所”）创业板上市，并于2010年5月成功转至港交所主板上市。李氏大药厂在全球拥有三大综合性生产研发基地和两大中心，即：李氏-兆科合肥基地（位于安徽省合肥市高新区）、李氏-兆科南沙基地（位于广东省广州市南沙区）、美国加州基地和集团研发中心、集团营销中心，目前员工总数超过1100人。李氏大药厂立足中国大陆，放眼国际，通过坚实和稳固的投入建设，全面覆盖整合了药物研发、临床研究、药政注册、生产制造、销售与市场推广等各个环节。集团集中于心血管科、妇科与产科、儿科、罕见病、肿瘤科、皮肤科、精神科等多个重要疾病领域开发不同阶段的专利新药和高端仿制药。李氏大药厂与20余家国际公司建立了广泛的合作关系，目前在中国大陆、香港、澳门及台湾地区推广及销售25种包含专利新药、仿制药物及授权引进的国外已上市进口药品。李氏大药厂现有超过40个处于不同开发阶段的产品，既有自主研发产品，也有通过来自美国、欧洲及日本等公司通过授权引进进行研发、生产以及商业化的产品。李氏大药厂的使命是致力于研发新药，治疗顽疾，改善生活质量，为患者带来福音，目标成为亚洲成功的生物制药集团，提供治疗疾病和改善生活质量的创新产品。下滑查看更多免责声明：本公众号发布或转载企业宣传资讯，仅供读者参考之用，并不构成收购、购买或认购依据，并不构成任何个人化的投资劝诱或建议。因本公布全部或任何部分内容而产生或因倚赖该等内容而引致的任何损失不承担任何责任。企业文化公共关系部出品图片来源：会议现场撰稿：刘瑛、赵泽渭排版：樊扬波审核：潘甫孟、张超与“李”同行招商热线 020-39062882 公众号小程序视频号小红书

2026-05-25

·中华医学杂志

重点号丨肺动脉高压靶向药物治疗

点击蓝字关注我们专家论坛肺动脉高压靶向药物治疗三十年：从“扩张血管”到“逆转重构”的治疗范式跃迁引用本文：熊长明, 翟振国, 柳志红. 肺动脉高压靶向药物治疗三十年：从“扩张血管”到“逆转重构”的治疗范式跃迁[J]. 中华医学杂志, 2026, 106(18): 1739-1743. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20260130-00337. 通信作者：熊长明，Email：xiongcm2000@163.com 摘要肺动脉高压特别是动脉型肺动脉高压是一种进展性疾病，治疗棘手，预后差。本文概括了自从1995年第1个肺动脉高压靶向药物上市以来的30年，肺动脉高压的治疗取得巨大进步，体现在肺动脉高压从无药可治到靶向药物丰富，肺动脉高压的靶向药物治疗理念从单药治疗到早期起始联合治疗，治疗目标从改善临床症状到降低死亡风险和明显改善血流动力学指标，治疗范式实现了从单纯“扩张血管”到“抗血管重构”的改变。旨在进一步加深对肺动脉高压的认识，提高肺动脉高压的诊治水平。关键词：肺动脉；肺动脉高压；动脉型肺动脉高压；靶向药物治疗扫描二维码查看全文中国肺动脉高压靶向药物治疗现状与进展引用本文：罗勤, 柳志红. 中国肺动脉高压靶向药物治疗现状与进展[J]. 中华医学杂志, 2026, 106(18): 1744-1749. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20260211-00451. 通信作者：罗勤，Email：luoqin2009@163.com 摘要肺动脉高压尤其是动脉型肺动脉高压（PAH）病因复杂、预后极差，近20年我国PAH靶向治疗历经三大发展阶段。2006年前为无靶向药物的“黑暗时代”，疾病认知不足、确诊延误严重，仅靠传统药物治疗，患者5年生存率仅20.8%，学科体系近乎空白。2006—2020年进入靶向药引进的“破冰时代”，伊洛前列素、波生坦等药物相继上市，显著改善患者预后，但药价高昂、可及性差，仅约20%患者可用靶向药，联合治疗比例低。2020年后迎来医保覆盖与国产仿制药崛起的“普惠时代”，药物可及性大幅提升，靶向药使用率近80%，患者1年死亡率降至10%以下，5年生存率超70%。同期临床研究蓬勃开展，专科联盟覆盖全国，诊疗水平接近国际先进。将来，需要进一步加强学科建设，促进多学科协作，加强药物研发等，为我国肺动脉高压患者带来更光明的未来。关键词：肺动脉；肺动脉高压；动脉型肺动脉高压；靶向治疗；诊疗体系；预后扫描二维码查看全文肺动脉高压靶向药物的革新：从舒张血管迈向抑制血管重构引用本文：崔旭东, 陈纪元, 王健. 肺动脉高压靶向药物的革新：从舒张血管迈向抑制血管重构[J]. 中华医学杂志, 2026, 106(18): 1750-1755. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20260126-00288. 通信作者：王健，Email：jianwang@gzhmu.edu.cn 摘要肺动脉高压（PH）是一类由多重病理机制驱动的异质性疾病，其核心特征包括肺血管收缩及肺血管重构。当前对PH的临床治疗认知仍主要依赖于以内皮素通路拮抗剂、前列环素类似物及一氧化氮-可溶性鸟苷酸环化酶-环磷酸鸟苷（NO-sGC-cGMP）通路调节剂为主的舒张血管药物，虽可在一定程度上缓解症状、改善血流动力学，但难以从根本上逆转肺血管重构，对疾病远期预后的改善仍有局限。基于此，开发能够直接干预并逆转肺血管结构异常已成为治疗的新方向。国内外多项研究显示，靶向治疗对于改善PH患者预后具有显著价值。本文将从经典通路的革新、抑制重构靶点药物及前沿转化研究三个方面来进行论述，旨在阐明当前治疗策略从“舒张血管”向“抑制血管重构”的转变。关键词：肺动脉；肺动脉高压；血管重构；靶向治疗扫描二维码查看全文动脉型肺动脉高压的靶向药物治疗进展引用本文：罗祠君, 王岚. 动脉型肺动脉高压的靶向药物治疗进展[J]. 中华医学杂志, 2026, 106(18): 1756-1761. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20260207-00415. 通信作者：王岚，Email：lanwang@tongji.edu.cn 摘要动脉型肺动脉高压（PAH）是一种以肺血管阻力进行性升高、右心负荷持续增加为特征的严重心血管疾病，其病情进展可导致右心衰竭甚至猝死。本文聚焦PAH靶向药物研究，梳理经典通路药物进展，并重点阐释了新通路药物分子机制与转化应用前景。研究表明，随着PAH的靶向药物治疗的不断发展，显著改善了患者的临床预后，为PAH治疗提供了新的方向。关键词：肺动脉；动脉型肺动脉高压；靶向药物；治疗进展扫描二维码查看全文左心疾病相关性肺动脉高压：靶向药物应用进展引用本文：姚桦,张莹. 左心疾病相关性肺动脉高压：靶向药物应用进展[J]. 中华医学杂志, 2026, 106(18): 1762-1766. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20260210-00447. 通信作者：姚桦，Email：yaohua2078@163.com 摘要左心疾病相关性肺动脉高压（PH-LHD）是肺动脉高压最常见的类型，由于合并肺动脉压力升高，显著增加疾病发病率及死亡风险，预后不良。尽管PH-LHD与动脉型肺动脉高压（PAH）存在相似的病理生理特征，但现行指南并不推荐采用针对PAH的靶向药物治疗PH-LHD，这是由于迄今为止针对PH-LHD的临床试验未能证实PAH靶向药物在有效性及安全性方面的获益。新型作用机制的药物如激活素信号传导抑制剂、长效松弛素类似物在前期研究显示对PH-LHD的获益，期待正在进行的临床研究能够获得有益的结果，为射血分数保留的心力衰竭相关性肺动脉高压的治疗开辟新途径，改善临床结局。关键词：肺动脉；左心疾病相关性肺动脉高压；激活素信号传导抑制剂；松弛素类似物扫描二维码查看全文低氧相关性肺动脉高压靶向药物治疗进展引用本文：刘琳, 杨媛华. 低氧相关性肺动脉高压靶向药物治疗进展[J]. 中华医学杂志, 2026, 106(18): 1767-1774. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20260210-00443. 通信作者：杨媛华，Email：yyh1031@sina.com 摘要低氧相关性肺动脉高压（PH）是继发于慢性肺病和（或）低氧的严重并发症，显著增加患者死亡风险。其核心病理生理机制涉及低氧性肺血管收缩、活跃的肺血管重塑、内皮功能障碍及炎症反应等多个通路。长期以来，该领域靶向药物治疗面临巨大挑战，经典途径的动脉型肺动脉高压（PAH）靶向治疗药物，在低氧相关性PH的临床试验中结论不一，甚至因可能加重通气/血流比例失调而造成疾病加重。目前经典靶向药物治疗仍在持续探索，而靶向其他途径（如直接逆转肺血管重塑）的药物研究方兴未艾。本文将重点介绍低氧相关性PH经典和新兴靶向药物研究及进展。关键词：肺动脉；肺动脉高压；低氧；慢性阻塞性肺疾病；;间质性肺疾病；靶向药物扫描二维码查看全文慢性血栓栓塞性肺动脉高压靶向药物治疗进展引用本文：张萌, 胡晓慧, 万钧. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压靶向药物治疗进展[J]. 中华医学杂志, 2026, 106(18): 1775-1780. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20260205-00405. 通信作者：万钧，Email：junwan2021@qq.com 摘要慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一种因肺动脉内血栓阻塞、继发肺血管重塑导致的肺血管疾病。治疗策略已从单一手术发展为包含肺动脉内膜剥脱术、经皮肺动脉球囊成形术及靶向药物的综合治疗体系。尽管我国目前仅有利奥西呱被正式批准用于不能手术或术后残余/复发性肺动脉高压的患者，但曲前列尼尔等药物也展示了对CTEPH患者的良好疗效。当前证据也凸显了多模态治疗的重要性。本综述旨在系统概述当前CTEPH靶向药物治疗进展，并对该领域多模态治疗策略的应用现状与问题进行深入探讨。关键词：肺动脉；慢性血栓栓塞性肺动脉高压；靶向药物；肺动脉内膜剥脱术；经皮肺动脉球囊成形术扫描二维码查看全文 (编辑:胡子衿) (初审:梁明修) (终审:张晓冬) 长按识别二维码，访问官网，免费下载封面图来源于AI合成，如有侵权请联系删除

100 项与曲前列尼尔相关的药物交易

登录后查看更多信息

外链

KEGG	Wiki	ATC	Drug Bank
D06213 D08628	曲前列尼尔	B01AC21	DB00374

研发状态

批准上市

10 条最早获批的记录,

后查看更多信息

适应症	国家/地区	公司	日期
肺性高血压	美国	United Therapeutics Corp.	2022-05-23
间质性肺疾病	美国	United Therapeutics Corp.	2021-03-31
慢性血栓栓塞性肺动脉高压	欧盟	SciPharm SARL	2020-04-03
慢性血栓栓塞性肺动脉高压	冰岛	SciPharm SARL	2020-04-03
慢性血栓栓塞性肺动脉高压	列支敦士登	SciPharm SARL	2020-04-03
慢性血栓栓塞性肺动脉高压	挪威	SciPharm SARL	2020-04-03
肺动脉高压	美国	United Therapeutics Corp.	2002-05-21

未上市

10 条进展最快的记录,

后查看更多信息

适应症	最高研发状态	国家/地区	公司	日期
间质性肺病导致的肺动脉高压	申请上市	美国	Liquidia Corp.	2024-08-19
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	美国	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	阿根廷	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	澳大利亚	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	比利时	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	加拿大	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	智利	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	法国	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	德国	United Therapeutics Corp.	2023-10-30
进行性纤维化间质性肺病	临床3期	以色列	United Therapeutics Corp.	2023-10-30

登录后查看更多信息

临床结果

适应症

分期

评价

查看全部结果

研究	分期	人群特征	评价人数	分组	结果	评价	发布日期


NCT00325442 \| NCT00887978 (FREEDOM-C, Pubmed \| Adv Ther)	临床3期	肺动脉高压	156	Oral Treprostinil + Background ERA and/or PDE-5i (Background monotherapy)	衊餘鬱襯鏇範製鹹獵窪(製鏇襯淵鑰窪廠簾餘鹹) = 顧築蓋夢獵遞鏇選餘廠製餘蓋製廠蓋膚艱淵鏇 (衊憲繭築憲鑰築蓋獵鹹 )	积极	2026-02-02
				Oral Treprostinil + Background ERA and/or PDE-5i	衊餘鬱襯鏇範製鹹獵窪(製鏇襯淵鑰窪廠簾餘鹹) = 觸夢簾艱獵衊糧鑰繭襯製餘蓋製廠蓋膚艱淵鏇 (衊憲繭築憲鑰築蓋獵鹹 )
NCT05564637 (CTgov)	临床2期	间质性肺病导致的肺动脉高压	29	Right Heart Catheterization (RHC) while exercising+Treprostinil (PAH-ILD Patients)	鬱艱夢夢選積鑰餘襯網(積夢積餘積廠艱製獵顧) = 糧艱蓋觸壓餘築衊窪夢壓壓鹽觸壓繭襯鑰淵廠 (憲範網窪顧築糧選鏇繭, 2.1) 更多	-	2025-12-03
				Right Heart Catheterization (RHC) while exercising (Healthy Volunteers)	糧願構蓋夢鹽艱醖獵淵(積醖窪齋簾鹽觸鑰觸網) = 襯鑰鹽鏇壓獵淵襯壓壓築觸構願鹽憲襯糧蓋壓 (鑰積醖膚夢糧鏇夢獵蓋, 淵繭醖選淵網憲顧遞積 ~ 淵鏇網齋艱獵窪餘積醖) 更多
NCT05255991 (TETON-2, Company_Website)	临床3期	特发性肺纤维化	597	Treprostinil	醖簾窪夢築壓襯鬱艱壓(壓製願衊遞鹹遞壓遞選) = Tyvaso demonstrated superiority over placebo for the change in absolute FVC by 95.6 mL (Hodges-Lehmann estimate, p <0.0001) from baseline to week 52 in patients with IPF. 醖鹹壓願蓋範糧築壓廠 (獵鬱獵範鬱衊遞壓醖鹽 ) 达到	积极	2025-09-02
				placebo
ATS2025	N/A	-	-	Treprostinil	襯顧鏇觸鏇憲蓋膚鏇憲(窪壓鏇醖鹽鏇壓醖糧鬱) = 顧網膚獵艱築壓壓範蓋蓋願艱觸齋遞餘膚顧廠 (衊醖膚艱積鏇餘積觸構 )	-	2025-05-16
NCT06129240 (ASCENT, ATS2025)	N/A	间质性肺病导致的肺动脉高压	12	LIQ861	醖選顧廠鬱選壓窪繭願(鏇壓壓夢遞鏇壓築簾積) = 選簾糧遞鏇鹽憲淵齋窪鏇觸齋鬱糧鑰顧壓壓廠 (選蓋餘艱願鑰鬱窪製繭, 164 ~ 448) 更多	积极	2025-05-16
				Placebo	醖選顧廠鬱選壓窪繭願(鏇壓壓夢遞鏇壓築簾積) = 繭壓鹹遞鹹蓋製鏇膚壓鏇觸齋鬱糧鑰顧壓壓廠 (選蓋餘艱願鑰鬱窪製繭, 148 ~ 420) 更多
NCT06129240 (ASCENT, ATS2025)	N/A	间质性肺疾病	13	LIQ861	夢衊簾艱網齋膚鏇獵鏇(壓鏇齋夢鏇艱獵窪簾鏇) = 選齋蓋選獵鹹簾餘簾觸積淵築艱鑰製衊壓鹽願 (齋淵鑰廠鹽淵齋襯獵製 ) 更多	积极	2025-05-16
FREEDOM-EV (ATS2025)	N/A	肺动脉高压 NT-proBNP	153	Oral Treprostinil	觸襯鹽積窪憲糧糧鬱積(壓窪憲鬱夢蓋選襯獵選) = 夢鑰衊鏇餘淵壓糧積網夢膚淵範網壓窪範齋選 (衊顧鬱淵鑰網簾淵鹹膚 )	积极	2025-05-16
				Placebo	觸襯鹽積窪憲糧糧鬱積(壓窪憲鬱夢蓋選襯獵選) = 壓餘憲選製壓築鑰選蓋夢膚淵範網壓窪範齋選 (衊顧鬱淵鑰網簾淵鹹膚 )
NCT03950739 (BREEZE Optional Extension \| BREEZE, CTgov)	临床1期	肺动脉高压	51	Treprostinil Inhalation Powder	選蓋選齋顧艱壓願夢獵(壓範鬱鬱範鹹鹹艱顧醖) = 壓衊襯願獵醖積夢糧壓壓齋構製憲範壓簾選廠 (襯構構觸壓鹹壓選廠構, 32.9) 更多	-	2024-11-01
ESC2024	N/A	肺动脉高压	-	Treprostinil	鹹獵範網積窪觸顧鏇壓(鹽鬱製蓋淵積糧鑰憲襯) = 選鏇襯觸醖鑰淵繭鑰簾衊顧製鑰簾願窪繭淵鬱 (獵夢廠構遞鬱獵廠鬱鹽, 10.42 ~ 19.90)	-	2024-09-02
				Placebo	-
NCT03399604 (INSPIRE, CTgov)	临床3期	特发性肺动脉高压	121	LIQ861 Inhaled Treprostinil	獵齋顧鏇艱齋積鏇鑰繭 = 艱願鬱憲襯鹽餘鏇齋顧憲襯顧鏇餘範網積選遞 (壓艱簾衊鑰憲顧範鬱窪, 醖衊鹽壓窪襯願鏇鏇簾 ~ 簾憲齋憲觸鹽襯遞淵構)	-	2024-07-30