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肺动脉高压是一种进行性、衰弱性疾病，由肺血管张力增高和血管重塑引起。近期的研究证据表明，内皮素受体拮抗剂（ERA）是治疗 PAH 的有效药物。马昔腾坦是第二代 ERA，可发挥肺血管扩张作用，且不会导致在既往 ERA 中观察到的显著副作用。2017 年，马昔腾坦被国家药品监督管理局批准用于治疗 PAH。本研究目的在于评价马昔腾坦在中国肺动脉高压成人患者中的有效性和安全性。

本研究的主要目的是评价在第20周时司来帕格相比安慰剂在不可手术的CTEPH（即技术上不可手术）以及手术（PEA）和/或介入（BPA）治疗后持续性/复发性CTEPH受试者中对PVR的影响。

主要目的：本研究的主要目的是通过对NPC受试者的扫视性眼球运动恶化进行测量，评价麦格司他对病情进展速度和病情稳定的疗效。 次要目的：（1）评估麦格司他对NPC病情控制其他方面的影响；（2）评估麦格司他在中国NPC受试者中的安全性和耐受性。