Pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease

7月24日，由意大利帕多瓦大学联合李氏大药厂控股有限公司（简称“李氏大药厂”或“集团”，股份编号：00950）共同发起的跨国教育项目——中欧病例魔方心内科专题第二期：“慢性血栓栓塞性及结缔组织病相关性肺动脉高压”在线上成功举办。 本期会议特邀首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科杨媛华教授担任中方主席，意大利帕多瓦大学Luca Spiezia教授担任欧方主席。首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科龚娟妮教授、帕多瓦大学帕多瓦医院血栓和出血性疾病专科Marco Zacchia博士担任会议讲者，首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科李积凤教授担任讨论嘉宾，各位专家共同就慢性血栓栓塞性肺动脉高压以及结缔组织病相关性肺动脉高压的疾病诊断及治疗等问题进行交流和探讨。 会议主席致辞 会议伊始，中方主席杨媛华教授致开场词，表示很高兴能有这样的机会与欧洲学者就结缔组织病相关性及慢性血栓栓塞性肺动脉高压病例进行讨论、交流。杨教授表示，中国结缔组织病患者中，系统性红斑狼疮患者较多，诊断通常较晚，所以有很多红斑狼疮合并肺动脉高压的患者。在国外，结缔组织病的疾病谱和我们有很大的区别，杨教授非常期待通过这样的交流机会，能与欧洲的先进中心交流、分享该类患者的诊断与治疗。 欧方Luca Spiezia教授表示，很高兴同中方专家进行经验分享和交流。意大利有非常多肺动脉高压患者，今天分享的是一例慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的诊疗。希望今天的中欧会议能让双方从不同的角度学习到更多关于肺血管疾病的知识。 学术交流 01 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科龚娟妮教授：治疗“双达标”，CTD-PAH患者诊治一例龚娟妮教授首先进行了分享。这是一例年轻女性患者，因“活动后气短伴咳嗽咳痰2月余”入院，在体格检查时，就注意到该患者颜面部皮肤较常人“偏红”，且心率增快（108次/分），P2＞A2。心脏超声提示患者的右房、右室扩大，三尖瓣反流速度419cm/s，TAPSE/SPAP 12.6/74.6:0.17mm/mmHg。进一步通过V/Q扫描、肺功能检查等排除CTEPH、呼吸系统疾病相关性PH后，进行了右心导管及抗体检查，确诊了结缔组织相关性肺动脉高压。明确诊断及病因后，朝阳医院肺动脉高压团队基于目前指南推荐的“双达标”疗法，对该患者的原发疾病进行系统性治疗的同时对肺动脉高压进行基于危险分层的靶向药治疗。在后续的随访中，运用最新的四分法无创评估，患者目前症状明显改善、活动耐力恢复正常、血流动力学参数良好。 02 帕多瓦大学帕多瓦医院血栓和出血性疾病专科Marco Zacchia博士：血栓栓塞继发肺动脉高压的治疗Marco Zacchia博士分享了一例继发于胆囊切除术后深静脉血栓和肺栓塞的慢性血栓栓塞性肺动脉高压病例。该患者为36岁中年男性，有反复的肺栓塞病史，在接受抗凝溶栓治疗六个月后，呼吸困难等症状仅略有改善，进行肺部CT血管造影显示，患者仍有外周肺栓塞，且V/Q扫描提示多个血流减少区域，考虑慢性肺栓塞。最终，在排除了其他可能疾病后，确诊为继发于未治愈的静脉血栓栓塞症的慢性血栓栓塞性肺动脉高压，并选用靶向药进行治疗。病例分享后，Marco Zacchia博士还就CTEPH的发病机理、诊断及鉴别诊断、处理原则等进行了分享。 讨论环节 讨论环节，两位主席以及首都医科大学附属北京朝阳医院的李积凤教授进行了充分的交流。针对结缔组织病相关性肺动脉高压，明确诊断后的“双达标”治疗尤为关键。我们不仅需要关注原发病中结缔组织病活动度的控制，还需要基于肺动脉高压危险分层，对患者进行肺动脉高压靶向药的充分治疗。李积凤教授强调，对于一些中高危患者，应该考虑使用静脉或皮下前列环素进行治疗。针对慢性血栓栓塞性肺动脉高压，中方教授提出，我们常见的CTEPH患者大多是由于栓塞性疾病发现不及时、错过了最佳的抗凝溶栓治疗窗，但今天分享的患者诊断非常及时、准确，依然发展成了慢性血栓并导致了肺动脉高压，Luca Spiezia教授表示，这可能与炎性机制的介导相关，这提示我们，应该重视炎性机制在血栓形成及发展过程中的病理作用，并重视患者的个性化治疗。 会议主席总结致词 最后，双方主席教授作总结发言，感谢中欧双方精彩的病例分享，感谢双方教授的参与，期待下期的中欧会议的举办。 参考文献： [1]国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟国家,心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会. 中国肺动脉高压诊治临床路径[J]. 中国循环杂志,2023,38(7):691-703. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2023.07.002. [2] 中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组,中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会,全国肺栓塞与肺血管病防治协作组,等. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）[J]. 中华医学杂志,2021,101(1):11-51. DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20201008-02778. [3]Jenny, Yang., Michael M, Madani., Ehtisham, Mahmud., Nick H, Kim.(2023). Evaluation and Management of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Chest, 164(2), 0. doi:10.1016/j.chest.2023.03.029. [4]Jiuliang, Zhao,Qian, Wang,Xiaoyue, Deng et al. The treatment strategy of connective tissue disease associated pulmonary arterial hypertension: Evolving into the future.[J] .Pharmacol Ther, 2022, 239: 0. 下滑查看更多 会议视频回顾 扫描二维码查看 本文仅供专业人士一起探讨最有价值医学知识及相关科普，非广告用途 撰稿：何杨柯 排版：黄文浩  校稿：何杨柯、王烨馨 免责声明：本公众号发布或转载企业宣传资讯，仅供读者参考之用，并不构成收购、购买或认购依据，并不构成任何个人化的投资劝诱或建议。因本公布全部或任何部分内容而产生或因倚赖该等内容而引致的任何损失不承担任何责任。 企业文化公共关系部出品 与“李”同行 招商热线 020-39062882

7月24日（星期三）15:00-16:30，李氏大药厂控股有限公司（简称“李氏大药厂”或“集团”，股份编号：00950）将开展Matrix项目——病例魔方，会议邀请到首都医科大学附属北京朝阳医院杨媛华教授、意大利帕多瓦大学Luca Spiezia教授担任主席，中外大咖云集，共同探讨“治疗“双达标“   CTD-PAH患者诊治一例”、“血栓栓塞继发肺动脉高压的治疗：病例研究”。 欢迎各位老师扫描下方二维码，在线观看会议直播，共享学术盛宴！ 参会专家 关于李氏大药厂 - 亞太地區最具創新力的上市企業 - 李氏大药厂控股有限公司（简称“李氏大药厂”或“集团”, 股份编号: 00950）成立于1994年，是一家结合了研发驱动和市场导向的生物医药集团公司，总部位于香港。李氏大药厂于2002年7月在香港联合交易所（简称：“港交所”）创业板上市，并于2010年5月成功转至港交所主板上市。李氏大药厂在中国大陆拥有两大综合性生产研发基地，即：兆科合肥基地（位于安徽省合肥市高新区）和兆科广州基地（位于广东省广州市南沙区），目前员工总数超过1100人。 李氏大药厂立足中国大陆，放眼国际，通过坚实和稳固的投入建设，全面覆盖整合了药物研发、临床研究、药政注册、生产制造、销售与市场推广等各个环节。集团集中于心血管科、妇科与产科、儿科、罕见病、肿瘤科、皮肤科、精神科等多个重要疾病领域开发不同阶段的专利新药和高端仿制药。李氏大药厂与20余家国际公司建立了广泛的合作关系，目前在中国大陆、香港、澳门及台湾地区推广及销售25种包含专利新药、仿制药物及授权引进的国外已上市进口药品。 李氏大药厂现有超过40个处于不同开发阶段的产品，既有自主研发产品，也有通过来自美国、欧洲及日本等公司通过授权引进进行研发、生产以及商业化的产品。 李氏大药厂的使命是通过提供治疗各种疾病的创新产品，以改善患者健康及提高生活质量，成为亚洲一家成功的生物医药集团。 下滑查看更多 免责声明：本公众号发布或转载企业宣传资讯，仅供读者参考之用，并不构成收购、购买或认购依据，并不构成任何个人化的投资劝诱或建议。因本公布全部或任何部分内容而产生或因倚赖该等内容而引致的任何损失不承担任何责任。 企业文化公共关系部出品 图片来源：产品战略&医学与信息部 排版：樊扬波 校对：何杨柯 审核：张超 与“李”同行 招商热线 020-39062882