This study is testing a medication called emapalumab to see if it can help people who have had a lung transplant and are experiencing a sudden drop in lung function, called acute lung allograft dysfunction (ALAD).
ALAD is a serious condition that can happen after a lung transplant and can lead to worsening breathing and other complications. Right now, there is no approved treatment for ALAD.
The main goal is to see if lung function improves, meaning it returns close to your usual (baseline) level within 90 days.

开始日期2026-11-02

申办/合作机构

The University of California, San Francisco

NCT07744919

/ Not yet recruiting临床2期IIT

A Phase 2 Study of Emapalumab for Prevention of Liver Failure in Pediatric Indeterminate Severe Hepatitis Associated With T-Cell Activation: Severe Hepatitis Intervention With Emapalumab for Liver Disease

The goal of this study is to see whether a medicine called emapalumab, a monoclonal antibody, is safe and works well for patients aged 1 year and older who have indeterminate severe hepatitis with T-cell activation and have not responded well to steroids or still need them.
This study has a Screening Cohort and an Intervention Cohort.
The Screening Cohort will enroll patients with severe hepatitis of all etiologies to observe and collect research samples. Patients enrolled on the Screening Cohort will be asked to participate on the Intervention Cohort if they develop steroid-refractory/ dependent indeterminate severe hepatitis (iSH-T). Additionally, patients may bypass the Screening Cohort and enroll directly in the Intervention Cohort if they already meet its eligibility criteria. Patients in the Intervention Cohort will be treated with emapalumab.

开始日期2026-09-01

申办/合作机构

Children's Healthcare of Atlanta, Inc.

[+1]

NCT07486869

/ Recruiting临床2期IIT

Emapalumab for the Treatment of Anti-MDA5 Antibody Positive Rapidly Progressive Interstitial Lung Disease

This is a proof of concept study to determine if Emapalumab appears effective for the treatment of anti-MDA5 antibody positive rapidly progressive interstitial lung disease (MDA5 RP-ILD). Emapalumab is a medication that is currently used for a severe problem with the immune system, called macrophage activation syndrome, and this disease shares some similar features with MDA5 RP-ILD.

开始日期2026-07-23

申办/合作机构

University of Miami

[+1]

100 项与依马利尤单抗相关的临床结果

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100 项与依马利尤单抗相关的转化医学

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100 项与依马利尤单抗相关的专利（医药）

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108

项与依马利尤单抗相关的文献（医药）

2026-08-01·PEDIATRIC BLOOD & CANCER

Emapalumab for Immune Effector Cell‐Associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis‐Like Syndrome Following CD19‐Directed CAR‐T in Two Patients With B‐ALL: Clinical and Biomarker Correlates

Article

作者: Phillips, Christine L. ; Dandoy, Christopher E. ; Faulhaber, Angela ; Rubinstein, Jeremy D. ; Galletta, Thomas J. ; Krupski, Christa ; Khoury, Ruby

ABSTRACT:

Immune effector cell‐associated hemophagocytic lymphohistiocytosis‐like syndrome (IEC‐HS) is a life‐threatening hyperinflammatory toxicity distinct from cytokine release syndrome (CRS) and neurotoxicity following chimeric antigen receptor T‐cell (CAR‐T) therapy. In a single‐institution retrospective cohort of pediatric and young adult patients with relapsed or refractory acute B‐lymphoblastic leukemia (B‐ALL) treated with tisagenlecleucel between November 2023 and April 2025, two of 12 patients (17%) developed IEC‐HS after CRS resolution, marked by recurrent fever, coagulopathy, hepatic dysfunction, cytopenias, and profound elevations in CXCL9, IL‐18, and soluble C5b‐9. Treatment with emapalumab led to rapid clinical and biomarker improvement. These findings support IEC‐HS as an interferon‐γ‐driven syndrome and suggest targeted IFN‐γ blockade as a potentially effective therapeutic strategy.

2026-07-01·CRITICAL CARE CLINICS

Recognizing and Managing Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Adults in the Intensive Care Unit

Review

作者: Sereti, Irini ; Rocco, Joseph M ; Shakoory, Bita

Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a life-threatening hyperinflammatory syndrome increasingly recognized across age groups. This syndrome is driven by pathologic interferon-γ production, which leads to a self-sustaining positive feedback loop resulting in multi-organ dysfunction with a high mortality. Early recognition is essential, and clinical evaluation should prioritize identifying any predisposing diseases and acute triggers. Treatment requires a multi-faceted approach, including dampening the hyperinflammation, eliminating acute triggers and infectious complications, and optimizing management of all underlying predispositions. Novel prognostic markers (C-X-C motif ligand-9), and cytokine-directed therapies (ruxolitinib, emapalumab) show promise to help improve outcomes of patients with these complex hyperinflammatory syndromes in the future.

2026-06-03·Expert Review of Clinical Immunology

Targeting the cytokine storm: new therapies in the treatment of pediatric hemophagocytic lymphohistiocytosis

Review

作者: Senthil, Srividhya ; Wynn, Robert F. ; Cahill, Hilary

INTRODUCTION:

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare and potentially fatal disorder characterized by immune hyper-activation and subsequent tissue and organ infiltration by proinflammatory cytokines. Primary HLH is caused by underlying genetic mutations in key genes responsible for cellular cytotoxicity, whereas secondary HLH is driven by infection, malignancy, and autoimmune disease as the underlying trigger for immune activation. Chemotherapy-based treatments for pediatric HLH have improved survival and outcomes for patients, however, there is a significant unmet need in the development of targeted therapies to limit drug toxicity and further improve overall survival.

AREAS COVERED:

We review primary and secondary HLH, current treatment strategies, and present rationale and available evidence for emerging targeted therapies for this orphan disease, including the human monoclonal anti-IFN‑γ antibody emapalumab, the anti-CD52 monoclonal antibody alemtuzumab, and the JAK1/2 inhibitor ruxolitinib, in the treatment of pediatric HLH.

EXPERT OPINION:

Development of targeted therapies in pediatric HLH is critical to improve survival and overall outcomes for these patients. Emapalumab, alemtuzumab, and ruxolitinib show promising results, however, widespread use is limited by small, non-randomized trials in a heterogenous population. Further international collaborative efforts to develop clinical trials that compare conventional chemotherapy treatments head-to-head with these newer therapies are critical for advancement of these agents.

项与依马利尤单抗相关的新闻（医药）

2026-08-24

·Randox朗道

CXCL9（MIG）血清趋化因子|35分钟快速检测罕见病HLH 噬血细胞综合征

点击蓝字关注我们噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），是一类由免疫紊乱诱发的致命高炎症综合征，死亡率可达 40%‑90%，儿童原发性 HLH 死亡率甚至高达 80‑90%，凶险程度堪比重度脓毒症。 HLH 分为两大类： 🔹原发性 HLH：先天基因遗传缺陷，多见于儿童； 🔹继发性 HLH（sHLH/MAS 巨噬细胞活化综合征），全年龄段均可发病，诱因广泛, 感染：EB 病毒、细菌、真菌等；自身免疫病：成人斯蒂尔病、SLE、全身型幼年特发性关节炎等；血液肿瘤：淋巴瘤、白血病；细胞治疗：CAR‑T/CAR‑NK 治疗后；药物、其他基础疾病。现有方案的痛点： HLH 属于罕见危重疾病，绝大多数医院检验科无法开展内部检测，样本需要外送第三方实验室。周期漫长：传统 ELISA 需要批量攒样检测，报告周期 4‑7 天，对于进展迅猛的 HLH，等待就意味着错失黄金救治窗口；成本高昂：加急检测费用昂贵，给患者带来沉重经济负担；靶向药干扰检测：临床一线靶向药依马利尤单抗（伽蜜芬 ®）会直接中和体内 IFN‑γ，直接检测 IFN‑γ 会出现假阴性，无法真实反映体内炎症负荷，给疗效监测带来巨大障碍。 CXCL9（MIG）：IFN‑γ 通路专属替代生物标志物临床价值 1 辅助早期鉴别诊断,联合 sCD25 等标志物，助力 HLH 早期识别，有效区分 HLH 与普通脓毒症；活动性 HLH 患者 CXCL9 常常突破 1000pg/mL，健康人大多低于 200pg/mL 2 动态监测治疗应答 CXCL9 持续居高不下：提示炎症未得到控制，需要上调治疗方案； CXCL9 稳步下降：代表药物起效，炎症得到控制，可以维持当前方案； CXCL9 回落至正常区间：炎症缓解，可评估逐步减量巩固治疗不仅针对依马利尤单抗，激素、化疗等常规 HLH 治疗，均可以依靠 CXCL9 动态优化给药，规避过度治疗，同时防止剂量不足造成疾病复发。 3 评估病情严重程度 CXCL9 的血清浓度与疾病活动度正相关，数值越高，代表 IFN‑γ 介导的炎症风暴越猛烈，脏器损伤风险越高，指导临床治疗强度。 4 风险分层、预警预后与复发基线 CXCL9 显著升高，提示死亡风险更高；长期随访中 CXCL9 突然反弹升高，提示炎症复发风险，帮助临床提前干预。 🧪样本类型：血清 🩸样本用量：190μL ⏱检测时长：35 分钟即可出定量结果 📦芯片规格：支持单样本即来即测，无需批量攒样合作共赢全国各省市代理商火热招募中 Randox朗道微信号｜RandoxChina 长按二维码关注我们

2026-08-21

·广东省第二人民医院风湿免疫科

斯蒂尔病与巨噬细胞活化综合征的治疗新进展：从“广谱抑制”向“精准靶向” 的革命性变革

SD（Still's disease, SD）是一种罕见的自身炎症性疾病，可发生于儿童（称全身型幼年特发性关节炎）和成人（称成人SD），以反复高热、一过性皮疹、关节肿痛和血清铁蛋白显著升高为主要特征。MAS（Macrophage activation syndrome, MAS）是SD最严重的并发症，致死率高。过去，SD与MAS的治疗主要依赖糖皮质激素和传统抗风湿药，虽能控制症状，但长期使用副作用大，且部分患者疗效不佳。近年来，随着对发病机制认识的深入，SD的治疗正经历一场革命性变革：从“广谱抑制炎症”走向“精准靶向治疗”。 01 传统治疗的困境糖皮质激素（如泼尼松，甲泼尼龙）长期以来是SD的一线治疗，约65%的患者可改善症状。然而，长期使用可能会导致骨质疏松、血糖升高、感染风险增加等一系列问题。对于激素效果不佳或无法耐受的患者，医生会联合甲氨蝶呤等传统抗风湿药，然而这类药物在SD中的疗效有限。 02 靶向IL-1和IL-6是治疗SD的一线首选研究发现，SD的核心发病机制是白介素-1（IL-1）和白介素-6（IL-6）等促炎细胞因子的过度爆发。这一发现催生了靶向这些细胞因子的生物制剂，成为近年来最大的治疗突破。目前，IL-1抑制剂（如阿那白滞素、卡那奴单抗）和IL-6抑制剂（如托珠单抗）已被国内外指南推荐为SD的一线生物治疗。2024 EULAR/PReS（欧洲抗风湿病联盟 / 欧洲儿科风湿病学会） SD诊疗指南明确：IL‑1 抑制剂或 IL‑6 抑制剂为一线优选靶向药物，确诊后应尽早启用，以减少长期糖皮质激素暴露；传统合成 DMARDs 不再作为首选方案。尤其值得关注的是，早期使用生物制剂可抓住治疗的“机会窗口”。研究表明，在症状出现3个月内启动IL-1或IL-6抑制剂，能显著提高疾病缓解率，并降低发展为慢性病程的风险。一项2026年发表的前瞻性研究甚至显示，新诊断的SD患儿仅接受3个月的卡那奴单抗单药治疗，大部分患儿可实现疾病不活动，且停药后长达9个月内维持无药物缓解——这意味着有望摆脱长期激素依赖。 03 靶向JAK/STAT通路是SD潜在治疗方法 L‑6、IFN‑γ、Ⅰ 型干扰素、IL‑18 下游信号均依赖 JAK‑STAT3/STAT5。口服的JAK抑制剂（如鲁索替尼、乌帕替尼、托法替布、巴瑞替尼），通过阻断JAK-STAT信号通路，抑制多种促炎因子的产生和效应过程，为SD治疗提供潜在的治疗方案。然而，这类药物需要更多临床研究进一步证实疗效。 04 靶向IFNγ是治疗SD MAS的新希望 MAS是SD最危险的并发症，致死率高。其核心驱动因子是γ干扰素（IFNγ）；广东省第二人民医院风湿免疫科与哈佛大学医学院发表在国际临床顶级学术期刊Journal of Clinical Investigation上的研究发现，CD38+HLADR+淋巴细胞是MAS中产生IFNγ主要的细胞亚群。依马利尤单抗（emapalumab）是一种靶向IFNγ的单克隆抗体，目前已获FDA批准用于SD（包括继发MAS）的治疗。临床试验数据显示，接受依马利尤单抗治疗、糖皮质激素应答不佳或复发的斯蒂尔病相关 MAS 患者中，54% 在第 8 周达到完全缓解（定义为MAS临床体征消退VAS≤1 cm，同时多项MAS相关实验室指标恢复正常）；82%患者第8周实现MAS临床缓解（仅临床症状VAS≤1cm）。 05 靶向mTORC1通路为难治性SD与MAS提供新思路广东省第二人民医院风湿免疫科与哈佛大学医学院合作在Nature Communications上发表的研究成果提示mTORC1通路在SD与MAS发病中扮演重要作用。西罗莫司等mTOR通路抑制剂为难治性患者提供了新的探索方向。 06 靶向治疗在SD相关肺病存在争议 SD相关肺病仍然是一个需求未得到满足的领域。肺病最常发生于许多治疗难治的患者，危险因素包括发病较早（<2岁）、既往MAS和高IL-18浓度。那些接触过生物制剂的肺病患者也可能出现过敏表现，增加了这些人与嗜酸性粒细胞增多和全身症状（DRESS）发生药物反应的可能性。然而，这些表现背后的机制仍然是激烈争论的焦点，一项来自中国的研究表明，只有9%的系统性JIA新诊断为肺部疾病的患者接触过生物制剂。2024年，美国食品和药物管理局修改了两种SD药物卡纳基努单抗和托西利珠单抗的标签，规定如果发生肺部疾病，它们应该停止使用。相比之下，2024年EULAR-PReS指南建议如果发生肺部疾病，继续使用白细胞介素-1或白细胞介素-6抑制剂治疗。 07 未来方向：从“一刀切”到“量体裁衣” SD并非单一发病机制，不同患者的炎症通路可能不同。未来，医生有望通过检测患者的细胞因子谱，为每个人选择最合适的靶向药物，实现真正的个体化精准治疗。目前，多项新药临床试验正在推进中，包括新一代IL-6抑制剂奥洛珠单抗、IL-1/IL-18双靶向药物等。结语从激素到生物制剂，从“广谱抑制”向“精准靶向”，SD与MAS的治疗在过去几年取得了令人振奋的进步。早期识别、早期启动靶向治疗，不仅能让患者更快摆脱发热和关节疼痛，更有望减少激素的长期依赖，改善长远预后。对于患者而言，这无疑是一个充满希望的时代。参考文献： 1. EULAR/PReS recommendations for the diagnosis and management of Still’s disease, comprising systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still’s disease. Ann. Rheum. Dis. 83, 1614–1627 (2024). 2. Effectiveness of Canakinumab for First‐Line Steroid‐Free Treatment in Systemic‐Onset Juvenile Idiopathic Arthritis and Juvenile Still Disease. ACR Open Rheumatol. 8, e90028 (2026). 3. Recent advances and evolving concepts in Still’s disease. Nat. Rev. Rheumatol. 20, 116–132 (2024). 4. The evolving treatment landscape in Still’s disease. Lancet Rheumatol. 7, e521 (2025). 5. mTORC1 links pathology in experimental models of Still’s disease and macrophage activation syndrome. Nat Commun 13, 6915 (2022). 6. Type I interferon signature and cycling lymphocytes in macrophage activation syndrome. J Clin Invest. 133(22):e165616（2023）. 【作者】| 许淑壹（研究生）黄正平（导师）【编辑】| 黄启当【校对】| 风湿免疫科微信工作组【审核】| 邓伟明【发布】| 李天旺扫二维码｜关注我们微信号｜GD2H-fsmy 抖音号｜SEYlitianwang

2026-08-18

·国际儿科学杂志

巨噬细胞极化在川崎病相关巨噬细胞活化综合征机制及治疗中的研究进展

苏红博 1,2蒋树娟 2秦道刚 2 （1. 山东第二医科大学临床医学院，潍坊 261000； 2. 聊城市人民医院儿科 252000 ） DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2026.07.002 摘要川崎病相关巨噬细胞活化综合征（Kawasaki disease-associated macrophage activation syndrome，KD-MAS）是川崎病的一种严重并发症。KD-MAS以巨噬细胞极化失衡为主要发病机制，即促炎M1型巨噬细胞过度活化与抗炎M2型巨噬细胞功能受抑。KD-MAS的临床特征主要包括发热、高铁蛋白血症、血小板减少等。目前国内外还没有统一的KD-MAS诊断标准。治疗上，传统的治疗方案和新型生物制剂可以很大程度上改善患儿的预后，但是对于重症MAS患儿疗效不佳，且存在感染风险以及不良反应率高等缺点。相对地，丹参、华蟾素、连翘酯苷B等传统中药及活性成分通过多靶点调控机制抑制炎症因子信号通路，在纠正巨噬细胞极化失衡方面具有独特的优势。该文主要对巨噬细胞极化在KD-MAS中的作用机制进行综述，分析中西医结合方案的应用前景，为该病的机制研究和靶向治疗提供新的思路。关键词儿童；川崎病；巨噬细胞活化综合征；巨噬细胞极化；细胞因子；治疗川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种主要累及5岁以下儿童的急性血管炎性疾病，其病因与发病机制均不明确。冠状动脉损伤可见于约四分之一未经规范治疗的KD患儿，是小儿获得性心脏病的主要原因之一［1-2］。巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）以巨噬细胞过度活化及细胞因子风暴为特征，常并发于全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA）等风湿性疾病，病情进展快，可迅速引发全身炎症反应及多器官功能衰竭。因国内外暂无统一的川崎病相关巨噬细胞活化综合征（Kawasaki disease-associated macrophage activation syndrome，KD-MAS）诊断标准，且该病起病隐匿，病情进展快，临床识别较为困难。目前尚无KD-MAS大样本的流行病学数据。尽管公开报道的病例数不多，但KD-MAS一旦发生往往病情危重，病死率高，因此早期识别与干预尤为关键［2］。巨噬细胞是机体固有免疫系统的重要组成部分，构成抵御病原体入侵的第一道防线。巨噬细胞具有可塑性，不同诱导物可刺激巨噬细胞极化为经典活化型（M1）和替代性活化型（M2）两种亚型。机体维持免疫稳态的关键是M1/M2极化的动态平衡［3］。在KD-MAS病理条件下，M1型巨噬细胞过度激活导致全身炎症反应与多器官功能障碍。本综述将探讨巨噬细胞极化在KD-MAS发病机制中的潜在作用，并分析中西医结合方案在治疗方面的独特优势。 1 巨噬细胞极化概述巨噬细胞极化是指巨噬细胞在不同微环境信号刺激下分化为不同表型与功能亚群的过程。通过极化，巨噬细胞被分为M1和M2两大类［4］。脂多糖和干扰素-γ（interferon-γ，IFN-γ）等刺激因子可诱导M1型巨噬细胞极化，这一过程依赖信号传导和转录激活因子1（signal transducer and activator of transcription 1，STAT1）、核因子-κB（nuclear factor kappa-B，NF-κB）相关通路。M1型巨噬细胞能够释放IL-1、IL-6、IL-18和肿瘤坏死因子-α（tumor necrosis factor-α，TNF-α）等促炎细胞因子，参与抗菌、抗肿瘤及炎症反应。M2型巨噬细胞极化由IL-4、IL-10、IL-13等因子诱导，涉及STAT6、STAT3相关通路。M2型巨噬细胞能够诱导IL-10、转化生长因子-β（transforming growth factor-β，TGF-β）等抑炎因子的产生，从而发挥抗炎、组织修复及免疫调节作用。磷脂酰肌醇3激酶（phosphatidylinositol 3 kinase，PI3K）/蛋白激酶B（protein kinase B，Akt）信号通路与不同表型的Janus激酶（Janus kinase，JAK）均参与M1/M2型巨噬细胞的极化过程［5］。随着研究的深入，M2型巨噬细胞可进一步被划分为M2a、M2b、M2c和M2d四种亚型［6］。巨噬细胞极化在正常生理状态下处于动态平衡。机体炎症、肿瘤或免疫功能紊乱会打破该平衡，导致慢性炎症与组织损伤［3］。Ohashi等［7］发现在KD发生冠状动脉病变的血管局部，M1型巨噬细胞比例高于M2型。当KD并发MAS时，M1型巨噬细胞具有明显优势，并通过释放大量促炎细胞因子引发全身性炎症反应［8］。因此，推测巨噬细胞极化失衡可能是KD-MAS发生发展的关键因素。 2 巨噬细胞极化及功能紊乱在KD-MAS发病机制中的作用 2.1 M1型巨噬细胞过度活化 M1型巨噬细胞过度活化并分泌IFN-γ、TNF-α、IL-1、IL-6和IL-18等促炎因子，形成细胞因子风暴，这一机制是KD-MAS发病的核心环节［2］。 2.1.1 TNF-α 在KD急性期，TNF-α激活NF-κB相关通路启动并加剧炎症反应。TNF-α使血管内皮细胞释放大量黏附分子，引起白细胞黏附和浸润血管壁［9］。TNF-α还可以通过活化基质金属蛋白酶（matrix metalloproteinases，MMPs）来降解弹性蛋白，破坏血管壁正常结构，目前该机制是公认的冠状动脉损伤和动脉瘤形成的中心环节［10］。Gao等［11］发现当并发MAS时，TNF-α和IFN-γ可以协同促进M1型巨噬细胞极化，加重极化失衡。 2.1.2 IFN-γ KD中活化的T细胞和NK细胞能够分泌大量IFN-γ。IFN-γ是M1型极化的关键诱导因子，也是M1型巨噬细胞的主要产物之一，这是炎症正反馈形成的基础。在MAS急性期，IFN-γ可上调多种趋化因子及促炎基因表达，加剧肺泡炎症与肺组织损伤。已有研究证明，阻断IFN-γ可以有效减轻MAS动物模型的全身炎症反应，这也给靶向治疗提供了依据［11］。 2.1.3 IL-1 IL-1在炎症中发挥“放大器”和“执行者”的作用。IL-1β活性最强，可以和TNF-α共同促进血管内皮细胞活化，使白细胞向炎症部位募集［12］。Lee等［13］认为IL-1β可以促进MMPs的产生与分泌，降解血管壁里的弹性蛋白和胶原蛋白，进而参与KD相关的冠状动脉损伤。细胞受到损伤时会释放出IL-1α这种内源性的“警报素”，从而加重局部的炎症反应。IL-1β和IL-1α都是重要的内源性致热原，可在炎症状态下引起机体发热。国内专家共识中已把发热作为KD-MAS的诊断前提［2］。 2.1.4 IL-6 IL-6可促进B细胞向浆细胞分化，并与IL-1、TNF-α等细胞因子协同加重血管内皮损伤。IL-6还可诱导肝脏合成C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）等急性期蛋白，参与系统性炎症反应。KD患儿血清IL-6水平的变化趋势与疾病严重程度有关，IL-6可以作为评估KD患儿机体炎症程度的指标［14］。 2.1.5 IL-18 IL-18是强效IFN-γ诱导因子。IL-18、IL-12可促使T细胞、NK细胞分泌大量IFN-γ，进而诱导产生M1型巨噬细胞。IL-18、IFN-γ、M1型巨噬细胞极化和更多IL-18形成正反馈循环，加重细胞因子风暴。IL-18本身也有直接的促炎作用，参与血管内皮细胞和肝细胞损伤的病理过程，和MAS临床表现中的肝炎、凝血功能障碍等多器官功能损害有密切联系。IL-18水平可以反映MAS的严重程度［15］。 2.2 M2型巨噬细胞功能受抑 IFN-γ和IL-4是诱导M1和M2型巨噬细胞极化的两个重要因子。大量的IFN-γ会抑制IL-4/STAT6信号轴，干扰M2型巨噬细胞的极化，使M2型巨噬细胞数量下降、功能受损［16］。 2.2.1 IL-10 IL-10正常情况下可以抑制巨噬细胞释放TNF-α、IL-1、IFN-γ等炎症因子，降低内皮细胞黏附分子的表达，起到抗炎和血管保护的作用。虽然IL-10在KD急性期出现代偿性升高，但是与其他大幅升高的促炎细胞因子相比，IL-10对炎症级联反应的抑制作用以及保护冠状动脉内皮细胞的作用有限［17］。需要指出的是，IL-18与IFN-γ可抑制IL-10的表达，而IL-10功能缺陷是MAS发病的重要机制之一［15］。 2.2.2 TGF-β TGF-β通过促进纤溶酶原激活物抑制剂-1（plasminogen activator inhibitor-1，PAI-1）的表达，抑制纤溶蛋白酶水解活性。TGF-β可以降低MMP-9的活化程度，减少弹性蛋白的降解，发挥冠状动脉保护作用［18］。TGF-β属于重要的免疫调节因子，可以抑制CD8+ T细胞产生穿孔素和颗粒酶［19］。穿孔素和颗粒酶功能缺陷是MAS的重要发病机制之一［20-21］。因此推测在MAS炎症的情况下，TGF-β的免疫抑制作用可能会加重疾病恶化。 3 巨噬细胞极化相关因子在KD-MAS中的其他作用 3.1 噬血细胞现象在骨髓、肝脏、脾脏或淋巴结等组织病理学检查中观察到巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板等自身正常细胞成分的现象，称为噬血细胞现象。这是巨噬细胞异常活化的直接证据［22］。在KD-MAS患儿中也观察到了此现象。患儿常表现为一系或多系血细胞减少，其中进行性血小板减少最为常见，部分患儿甚至以此为首发表现。目前国内专家共识已将噬血细胞现象与血小板进行性下降作为诊断KD-MAS的重要指标，并建议对疑似患儿尽早完善骨髓穿刺涂片检查［2］。研究发现，噬血细胞现象与M1型巨噬细胞分泌的IFN-γ、IL-18和IL-1β等细胞因子有关［15］。 3.2 高铁蛋白血症巨噬细胞参与机体铁代谢的调节过程。但是在KD-MAS状态下，巨噬细胞发生功能紊乱，并对铁代谢产生如下三个方面的影响：（1）过度活化的巨噬细胞吞噬过多的正常细胞成分，分解血红素，释放游离铁，造成铁的超负荷［22］。（2）IL-6、TNF-α等炎症因子会使巨噬细胞膜表面铁转运蛋白的活性受到干扰，造成铁在细胞内蓄积、无法释放。（3）IFN-γ通过激活STAT1通路增强巨噬细胞活性，产生大量铁蛋白。铁蛋白的高表达可进一步提高炎症因子的水平［23］。血清铁蛋白水平的变化可以反映病情，是诊断KD-MAS的主要标准之一［2］。 4 靶向细胞因子网络的治疗策略 4.1 新型生物制剂与单靶点阻断策略目前国内外还没有统一的KD-MAS治疗标准，临床上大多参照sJIA-MAS的治疗方案。治疗原则就是早发现、早治疗、迅速控制炎症风暴，并根据病情及时调整治疗方案［2， 8， 24］。 4.1.1 IL-1拮抗剂 IL-1拮抗剂的代表药物为阿那白滞素与卡那单抗。阿那白滞素可阻断IL-1β和IL-1α促炎通路，抑制下游炎症级联反应。临床资料显示，阿那白滞素治疗MAS的总体缓解率为83.0%～90.5%，少数患者减量时复发，加大剂量之后可以再次控制病情。阿那白滞素治疗sJIA-MAS的疗效较好，国内专家共识建议在确诊MAS后尽早使用［24-25］。此外，卡那单抗是特异性IL-1β单克隆抗体，可以迅速中和IL-1β，对难治性sJIA-MAS和MAS合并肺动脉高压的患儿有较好的疗效［24，26］。需要注意的是，IL-1拮抗剂可能会降低患儿的免疫功能，目前还没有IL-1拮抗剂在KD-MAS中的应用经验，所以临床医生使用时要谨慎。 4.1.2 TNF-α阻滞剂英夫利昔单抗、依那西普等TNF-α阻滞剂可作为静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）耐药患儿的二线用药。英夫利昔单抗对于治疗IVIG无应答的KD有很好的疗效，其机制主要是通过抑制TNF-α的信号传导来实现的［27］。但是Kaneko等［28］发现在接受依那西普治疗之后的部分患儿血清TNF-α水平不下降反而上升，在个别病例甚至诱发MAS。由于研究的规模小、证据等级不高，依那西普在临床上的安全性和有效性还需进一步的研究。 4.1.3 IL-6受体抑制剂托珠单抗是一种人源化单克隆抗体，可以阻断IL-6与受体结合，抑制JAK-STAT信号通路，进而减少促炎因子的释放。有研究表明，托珠单抗对于部分难治性sJIA-MAS患者有一定的缓解作用［29］，但是会增加MAS的发生风险，因此国内专家共识不推荐用于MAS活动期抗炎治疗［24］。该药在KD-MAS患儿中的应用证据仍然不足。 4.1.4 IFN-γ抑制剂依马利尤单抗是一种IFN-γ抑制剂，可以中和IFN-γ，从而阻止巨噬细胞M1型极化［30］。该药主要用于对IL-1拮抗剂治疗无效或重症MAS患者。研究表明，依马利尤单抗治疗可在2～4周内快速改善患儿症状，患儿12个月生存率可达90%～100%。常见不良反应有感染、高血压、输液反应等［31］。在应用依马利尤单抗治疗前需筛查潜在感染，治疗后需定期监测趋化因子CXC配体9、血清铁蛋白及感染指标［24］。 4.1.5 JAK抑制剂芦可替尼是JAK抑制剂的代表药物之一，作用机制在于阻断JAK-STAT信号通路，抑制IFN-γ、IL-6、IL-2、TNF-α等促炎因子的信号传导［32］。目前，该药已被推荐用于传统治疗无效的难治性或复发性sJIA与MAS患儿，也可用于噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。芦可替尼的不良反应包括胃肠道反应、转氨酶升高、血细胞减少等，严重的时候还会引起感染和出血［24］。 4.2 中医药疗法与多靶点阻断策略中医药疗法“整体观”与“辨证论治”的理念与现代医学免疫网络的调控策略相互契合。与上面提到的单靶点生物制剂不同的是，传统中药和活性成分可通过多因子、多通路调节炎症反应，对KD-MAS具有潜在治疗价值。临床实践也证明，用中西医结合的方法治疗KD，可以缩短病程、减少药物不良反应，在症状改善上比单纯的西药治疗效果更好［33-34］。 4.2.1 丹参丹参中含有丹参酮ⅡA、丹酚酸B等活性成分。丹参酮ⅡA可以减少血清中IL-6、TNF-α等促炎因子的含量，具有抗炎和血管保护的作用［34］。丹酚酸B对PI3K/Akt、p53、JAK-STAT、NF-κB等信号通路都有影响，有抗炎、抗纤维化、免疫调节等多种功能。细胞焦亡是KD冠状动脉损伤的驱动因素之一，NOD样受体热蛋白结构域相关蛋白3（NOD-like receptor pyrin domain containing 3，NLRP3）炎性小体是调控细胞焦亡的重要介质。丹酚酸B可以抑制NLRP3炎性小体及相关信号通路，在治疗KD血管病变方面有潜在的应用价值［35-36］。另外，研究表明丹参有明显的抗血小板活性作用［34， 37］。丹参和常规治疗方案的联合应用可以提高KD-MAS的治疗效果。 4.2.2 华蟾素 NF-κB p65可以促进M1型巨噬细胞的极化。华蟾素是从中华大蟾蜍皮中提取出来的中药制剂，有较好的抗炎、抗肿瘤作用。研究表明，华蟾素能够调控NF-κB p65的核转位，抑制M1型巨噬细胞增殖。同时华蟾素还可以上调IL-10的表达，间接促进M2型巨噬细胞极化，从而纠正极化失衡。华蟾素有较好的临床疗效，且不良反应少，可以用于治疗各种炎症性疾病，有望补充或者替代传统生物制剂［38］。 4.2.3 连翘酯苷B 沉默信息调节因子1（silent information regulator 1，SIRT1）是一种组蛋白脱乙酰酶，可以抑制氧化应激、调节炎症反应、改善线粒体功能。在KD细胞实验和小鼠模型的研究中，SIRT1表达显著降低，NF-κB p65表达显著增加。从连翘植物中提取的连翘酯苷B能够促进SIRT1激活，减少NF-κB p65的表达，从而抑制细胞焦亡，减轻KD心肌和冠状动脉损伤。同时，连翘酯苷B还有抗氧化、降血脂、抑制血清促炎因子水平的作用，具有潜在的KD-MAS治疗价值［39］。 4.2.4 复方制剂犀角地黄汤是由水牛角、生地黄、牡丹、芍药等中药组成的经典方剂，具有清热解毒、凉血散瘀的作用。从体外研究结果可以得知，犀角地黄汤能够抑制TNF-α引起的细胞凋亡和线粒体功能障碍，具有较好的保护内皮细胞的作用。在KD小鼠模型中，犀角地黄汤通过干预PI3K/Akt-NF-κB信号通路，降低IL-1β、TNF-α等促炎因子水平，在保护冠状动脉内皮细胞和抑制炎症反应中发挥重要作用［40］。综上所述，巨噬细胞极化失衡是KD-MAS发病的核心机制。抑制M1型巨噬细胞信号通路、及时纠正极化失衡是控制病情进展的关键。由于缺乏KD-MAS大样本的临床数据，目前对该病的诊断标准国内外专家尚未达成统一共识，治疗上也仍需借鉴其他风湿疾病相关MAS的治疗方案。虽然目前针对KD-MAS的靶向治疗取得了一定进展，但仍存在许多亟待解决的问题。新型生物制剂的作用有限、不良反应发生率较高。传统中药有良好的多靶点调控潜力，却尚缺乏充分的临床应用数据支持。因此，未来应重点研究巨噬细胞极化及信号通路在KD-MAS中的作用机制，并尽快建立一套适用于KD-MAS的临床诊疗标准。利益冲突声明所有作者均声明不存在利益冲突附录 1. 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Advances in macrophage polarization in the mechanism and treatment of Kawasaki disease-associated macrophage activation syndrome Su Hongbo 1,2Jiang Shujuan 2Qin Daogang 2 （1. School of Clinical Medicine, Shandong Second Medical University, Weifang 261000, China； 2. Department of Pediatrics, Liaocheng People's Hospital, Liaocheng 252000, China ） Abstract Kawasaki disease-associated macrophage activation syndrome （KD-MAS） is a severe complication of Kawasaki disease （KD）. Imbalance in macrophage polarization is a core pathogenic mechanism of KD-MAS， namely excessive activation of pro-inflammatory M1 macrophages and impaired function of anti-inflammatory M2 macrophages. The clinical features of KD-MAS mainly include fever， hyperferritinemia， thrombocytopenia， etc. Currently， there are no unified diagnostic criteria for KD-MAS worldwide. Therapeutically， traditional treatment regimens and novel biological agents can considerably improve the prognosis of children， but demonstrate limited efficacy in severe MAS cases， and are associated with limitations such as potential risks of infection and a high incidence of adverse reactions. In contrast， traditional Chinese medicines and active components such as Salvia miltiorrhiza， Cinobufacini， and Forsythoside B exhibit unique advantages in correcting macrophage polarization imbalance through multi-target regulatory mechanisms by inhibiting inflammatory cytokine signaling pathways. This article reviews the role of macrophage polarization in KD-MAS and analyzes the application prospects of integrated traditional Chinese and western medicine approaches， aiming to provide new ideas for mechanistic research and targeted therapy of this condition. Keywords Child；Kawasaki disease；Macrophage activation syndrome；Macrophage polarization；Cytokines；Therapy 引用本文：苏红博,蒋树娟,秦道刚.巨噬细胞极化在川崎病相关巨噬细胞活化综合征机制及治疗中的研究进展[J].国际儿科学杂志,2026,53(07):436-441. (Su Hongbo,Jiang Shujuan,Qin Daogang.Advances in macrophage polarization in the mechanism and treatment of Kawasaki disease-associated macrophage activation syndrome[J].Int J Pediatr,2026,53(07):436-441.)

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适应症	国家/地区	公司	日期
巨噬细胞活化综合征	美国	NovImmune SA	2025-06-27
全身型幼年特发性关节炎	美国	NovImmune SA	2025-06-27
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症	美国	NovImmune SA	2018-11-20

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适应症	最高研发状态	国家/地区	公司	日期
多关节型幼年特发性关节炎	临床3期	美国	苏庇医药（广州）有限公司	2022-01-14
多关节型幼年特发性关节炎	临床3期	日本	苏庇医药（广州）有限公司	2022-01-14
多关节型幼年特发性关节炎	临床3期	比利时	苏庇医药（广州）有限公司	2022-01-14
多关节型幼年特发性关节炎	临床3期	加拿大	苏庇医药（广州）有限公司	2022-01-14
多关节型幼年特发性关节炎	临床3期	捷克	苏庇医药（广州）有限公司	2022-01-14
多关节型幼年特发性关节炎	临床3期	法国	苏庇医药（广州）有限公司	2022-01-14
多关节型幼年特发性关节炎	临床3期	德国	苏庇医药（广州）有限公司	2022-01-14
多关节型幼年特发性关节炎	临床3期	意大利	苏庇医药（广州）有限公司	2022-01-14
多关节型幼年特发性关节炎	临床3期	荷兰	苏庇医药（广州）有限公司	2022-01-14
多关节型幼年特发性关节炎	临床3期	波兰	苏庇医药（广州）有限公司	2022-01-14

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研究	分期	人群特征	评价人数	分组	结果	评价	发布日期


NCT03311854 (NI-0501-06, EULAR2026)	临床2期	巨噬细胞活化综合征	44	Emapalumab	顧築鏇遞網窪鬱顧淵蓋(衊選餘構願淵築鑰鏇獵) = 簾蓋積選艱夢窪窪餘艱選鑰築鏇窪齋顧壓衊獵 (糧齋淵簾網鑰蓋窪鬱鏇 ) 更多	积极	2026-06-11
NCT03311854 (NI-0501-06, EULAR2026)	临床2期	巨噬细胞活化综合征	39	Emapalumab (MAS in Still's disease)	鬱繭夢鹹鬱齋獵餘襯積(憲顧醖憲齋淵糧鏇憲醖) = 構廠簾艱壓範衊繭構遞簾夢夢齋窪築夢糧鏇鬱 (選廠觸顧憲壓膚獵憲艱, 37.2 ~ 69.9) 更多	积极	2026-06-11
NCT05744063 (Sobi.EMAPALUMAB-104, EHA2026)	临床4期	噬血细胞性淋巴组织细胞增多症	13	Emapalumab	艱選繭鹽顧願醖膚選膚(顧遞積夢膚艱製製鏇顧) = 鑰艱觸餘窪構選製繭襯獵糧範製遞鬱鹽艱觸鬱 (積窪積網簾蓋憲憲廠願 ) 更多	积极	2026-05-12
NCT01818492 (NI-0501-04, EBMT2026)	临床2/3期	噬血细胞性淋巴组织细胞增多症	80	Emapalumab (CNS-positive patients)	積積鏇鏇獵襯構膚願築(艱積選醖壓艱鑰鹽鑰蓋) = 鹽蓋鏇築艱觸網鬱選鬱膚窪積憲鏇繭願齋壓蓋 (壓簾衊網蓋窪顧窪鹹齋 ) 更多	积极	2026-03-22
NCT01818492 (NI-0501-04, EBMT2026)	临床2/3期	噬血细胞性淋巴组织细胞增多症	80	Emapalumab (CNS-negative patients)	積積鏇鏇獵襯構膚願築(艱積選醖壓艱鑰鹽鑰蓋) = 顧淵範蓋鑰艱範衊膚顧膚窪積憲鏇繭願齋壓蓋 (壓簾衊網蓋窪顧窪鹹齋 ) 更多	积极	2026-03-22
NCT01818492 (NI-0501-04, EBMT2026)	临床2/3期	噬血细胞性淋巴组织细胞增多症	80	Emapalumab	選簾淵網簾顧餘鬱鏇構(顧築衊鬱製範廠糧積選) = 襯顧觸齋築築範獵鹹醖衊鬱蓋鑰構艱醖築鹹糧 (襯夢構選鏇積糧襯範鏇 ) 更多	积极	2026-03-22
EBMT2026	N/A	移植物功能障碍	7	EmapalumabMethylprednisolone + EmapalumabMethylprednisolone + EmapalumabMethylprednisolone	積窪鏇繭憲餘願廠壓蓋(艱鑰獵糧糧壓鹹鹽醖醖) = 簾鬱艱醖廠鹽繭網觸遞願衊齋餘廠淵範範選簾 (願範鏇餘壓範膚繭壓廠, 10.0) 更多	积极	2026-03-22
NCT05744063 (Sobi.EMAPALUMAB-104, CTgov)	临床4期	噬血细胞性淋巴组织细胞增多症	13	Emapalumab	齋糧築鹹製範窪範觸範 = 築獵積齋鏇遞簾蓋憲構鏇網鹽鑰簾夢糧鹹遞餘 (選廠鹹壓顧選窪夢鬱淵, 夢襯糧網網鹽繭艱糧構 ~ 網窪艱構繭襯廠願構鏇) 更多	-	2026-03-13
NCT05001737 (EMERALD \| NI-0501-14, CTgov)	临床3期	全身型幼年特发性关节炎 \| 多发性骨纤维性发育不良 \| 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 ... 更多	33	Emapalumab (Cohort 1 (sJIA and AOSD))	範鬱鬱範壓築蓋顧鹹鏇 = 範壓鹽遞網蓋壓積鑰壓網網窪選憲憲淵鏇築鏇 (淵製築齋廠範選獵襯獵, 淵鬱鑰顧鬱製顧積築醖 ~ 糧願窪願膚餘艱憲壓窪) 更多	-	2026-02-19
NCT05001737 (EMERALD \| NI-0501-14, CTgov)	临床3期	全身型幼年特发性关节炎 \| 多发性骨纤维性发育不良 \| 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 ... 更多	33	Emapalumab (Cohort 2 (SLE))	範鬱鬱範壓築蓋顧鹹鏇 = 顧選憲齋選網醖淵膚窪網網窪選憲憲淵鏇築鏇 (淵製築齋廠範選獵襯獵, 糧鹽製顧鏇鹽膚糧鏇餘 ~ 願齋餘鏇壓襯願網壓窪) 更多	-	2026-02-19
NCT03311854 (NI-0501-06, ACR2025)	临床2期	巨噬细胞活化综合征	39	Emapalumab	糧糧夢艱膚積鬱糧鹹願(淵築膚範顧餘繭壓鏇壓) = 憲鹽繭構鹽衊鑰願簾製築窪鏇遞膚齋淵選襯蓋 (淵鹽選襯襯觸壓獵顧糧, 37.2 ~ 69.9) 更多	积极	2025-10-24
NCT03311854 (NI-0501-06, ACR2025 \| EULAR2025)	临床2期	巨噬细胞活化综合征	39	Emapalumab (EMERALD (NCT05001737))	鏇網製鏇範廠築築構網(築鏇遞廠糧窪選獵淵構) = 襯膚簾積範遞獵製餘醖積襯鹽願壓窪願製網壓 (遞製鹹衊齋築繭夢繭齋 ) 更多	积极	2025-10-24
NCT03311854 (NI-0501-06, ACR2025 \| EULAR2025)	临床2期	巨噬细胞活化综合征	39	Emapalumab (NI-0501-06 (NCT03311854))	遞餘壓憲鹹選鏇醖廠構(艱積淵糧製遞繭壓鹽鹽) = 製糧夢觸淵製鬱淵遞願醖構鏇鬱簾範構鬱顧鏇 (網襯繭積積膚艱遞憲壓 )	积极	2025-10-24