Hydrocortisone

点击“蓝字”关注我们 编者按：库欣综合征是一种复杂的内分泌疾病，又称为皮质醇增多症，是由于多种病因引起体内糖皮质激素异常升高所导致的一种临床综合征，是继发性高血压的重要病因之一，尽管发病率相对较低，但对患者的健康影响深远。库欣综合征与多种并发症相关，包括心血管和代谢疾病、肌肉骨骼改变、认知和情绪障碍等。库欣综合征不仅罕见，而且临床表现复杂，这更使其诊疗工作面临极大的挑战。本文分享一例典型非ACTH依赖性库欣综合征患者病例，并对其诊断和治疗提供相对全面的介绍，为临床实践提供参考。 一、病历摘要 患者，女性，25岁。主诉：脸变圆红伴向心性肥胖2年，血压升高1周入院。患者于2年前无明显诱因出现脸变圆红，皮肤菲薄，呈多血质面容，皮肤逐渐变白，渐出现锁骨上、颈后脂肪垫，体重逐渐增加，腹部、躯干增重明显，呈向心性肥胖，同时出现月经量少且周期不规律，多次于私人诊所口服中药（具体药量不详），未见明显好转。1年前面颊部反复出现痤疮，腋下、腹部、大腿内侧出现紫纹，以下腹部为主。自觉双下肢无力。5个月前于原地摔倒后出现左侧第六肋骨骨折，未予特殊治疗。2个月前双上肢皮肤多次轻微碰触后出现瘀斑。1周前患者因头晕就诊某医院，测血压200/130 mmHg，予对症降压治疗，1天前为系统诊治入我院，门诊以“高血压、库欣综合征？”收入院。病程中患者无明显头痛、心悸、肢凉、大汗伴发作性血压升高，无发作性松弛性瘫痪，逐渐不愿与人交流，饮食可，睡眠差，夜尿4次/晚，大便正常，近2年体重增加10kg。 个人史：无特殊。 婚育史：未婚、未育。 月经史：近2年月经不规律，周期30~60天，量少。 家族史：否认高血压及类似疾病家族史。 体格检查：体温36.8℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压180/120 mmHg。营养中等，向心性肥胖，满月脸、多血质面容，毳毛增多，锁骨上、颈后脂肪垫，皮肤菲薄，四肢散在瘀斑，以上肢为著，腋下、下腹部及大腿内侧皮肤有宽大紫纹，心、肺查体未及异常，腹型肥胖，四肢纤细，双下肢轻度水肿。 辅助检查： 血常规：白细胞11.35×109/L，中性粒细胞比例75.6%，中性粒细胞计数8.58×109/L，血红蛋白158 g/L。尿常规、便常规、肝功能、肾功能、离子、血脂、凝血四项均未及异常。维生素D3 8.13 ng/mL，PTH为65.09 pg/ml，24小时尿钙1.2 mmol/24h。HbA1c：5.3%。甲状腺功能：正常；性激素六项：正常；肾素-血管紧张素-醛固酮系统测定未及异常。口服葡萄糖耐量试验：82.5 g葡萄糖粉口服，具体结果见表1。CORT节律及小剂量、大剂量地塞米松过夜抑制试验结果见表2。 表1. 口服葡萄糖耐量试验 表2. CORT节律及小剂量、大剂量地塞米松过夜抑制试验 心电图：大致正常。腹部+泌尿系统彩超：未及异常。骨密度Z值评分：L1~L4评分为-4.1。肾上腺CT：左肾上腺可见一椭圆形肿块影，边缘清楚，大小约2.5 cm×2.4 cm，与周围分界清楚，密度均匀，CT值为7 HU；增强扫描：皮质期CT值约58 HU，髓质期CT值约93 HU，排泄期CT值约53 HU。右肾上腺大小、形态正常，实质密度均匀。结论：左肾上腺腺瘤。 诊断：库欣综合征，左肾上腺腺瘤，继发性高血压，重度骨质疏松症。 诊疗经过：予硝苯地平缓释片60 mg/d，厄贝沙坦0.15 g/d，美托洛尔12.5 mg，2次/日降压治疗，血压稳定后于泌尿外科行腹腔镜手术切除左侧肾上腺腺瘤。术后病理与术前诊断一致。 二、病例分析 库欣综合征又称皮质醇增多症，是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量CORT所产生的一组综合征，也称为内源性库欣综合征；而长期应用外源性肾上腺皮质激素或饮用大量酒精饮料引起的类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合征。库欣综合征的死亡率较正常人群高4倍，其最重要和最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松症及代谢综合征，导致大多数库欣综合征患者死亡的主要原因为心、脑血管事件或严重感染[1]。 库欣综合征临床表现主要与慢性皮质醇过量的病理生理改变相关，促肾上腺皮质激素水平升高、雄激素及其前体物质水平升高。异位促肾上腺皮质激素综合征中神经内分泌肿瘤也可导致相应的临床表现[1,2]。 ①特殊体型：库欣综合征患者可出现典型的向心性肥胖，表现为脸部、躯干脂肪堆积明显，形成满月脸、水牛背等特征性外貌，而四肢相对瘦小。 ②皮肤改变：患者皮肤可变得菲薄，微血管脆性增加，容易受伤及出血，形成紫纹，多见于下腹部、大腿内外侧、臀部等部位。部分患者还可能出现皮肤色素沉着，如促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者由于前阿片黑素细胞皮质激素裂解生成过多促肾上腺皮质激素的同时，也产生了过多的促黑素，导致皮肤色素沉着；原发性色素结节性肾上腺皮质病患者如合并卡尼综合征，可出现面部（包括嘴唇、结膜、巩膜）、颈部和躯干皮肤色素沉着雀斑样痣和蓝痣，还可出现牛奶咖啡斑、斑痣等。 ③肌肉骨骼异常：由于长期负氮平衡和骨钙动员增加，患者可能出现全身肌肉萎缩、骨质疏松，严重者甚至发生病理性骨折。 ④代谢障碍：库欣综合征患者常出现糖代谢异常，如糖耐量减低或显性糖尿病。 ⑤心血管系统表现：在成人库欣综合征患者中，高血压的发生率高达80%，而患儿中约为47%。患者还可能伴有动脉硬化、左心室肥大、心力衰竭及脑血管意外等心血管并发症。库欣综合征患者偶可发生扩张型心肌病，但一般在高皮质醇血症缓解后可以逆转。 ⑥生殖系统改变：女性患者常出现月经紊乱、闭经、不孕等症状，可伴有痤疮、多毛等男性化表现。男性患者则可能表现为性欲减退、阳痿、睾丸缩小等。 ⑦精神神经症状：患者常有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠等。严重者可能出现精神变态，个别可发生类偏狂。 ⑧肿瘤相关表现：肺小细胞癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺类癌等可有肿瘤的相应表现，严重者可见恶病质的表现。 在上述库欣综合征的临床表现中，本例患者几乎囊括了除腹痛、肾结石、突眼、皮肤真菌感染等外的所有常见的临床表现。该患者是一例非常典型的库欣综合征病例，但因为该病仍属于内分泌专业的少见病，除专科医生外没有被广泛认识，因此患者之前多次因腹围增大、腹部紫纹就诊于外院并没有被识别和确诊，且患者在入院前5个月曾发生脆性骨折依然被骨科医生忽略，没有及时完善检查，明确诊断，致病情逐渐加重，入院时血压高至180/130 mmHg，骨密度腰椎Z值评分低至-4.1，严重影响患者的预后。因此建议在临床工作中如遇到以下情况的患者要注意筛查：①年轻患者出现骨质疏松症、高血压等与年龄不相称的临床表现；②具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者；③体重增加而身高百分位下降、生长停滞的肥胖儿童；④肾上腺意外瘤患者。 对于库欣综合征的诊断主要分为以下三部分[3,4]。 1.定性诊断：可测定24小时尿游离CORT、唾液CORT水平；因我院不能完善该检查，故对该患者行CORT节律和小剂量地塞米松过夜抑制试验。过夜抑制试验是一项简单的检查，可以在门诊进行，只需保证患者按时服药。目前在不同研究中心采用不同剂量地塞米松进行，但服用更高剂量的地塞米松（1.5mg或2mg）并未显著增加诊断的准确性，故目前最常用1mg地塞米松进行试验。 2.定位诊断：大剂量地塞米松过夜抑制试验及根据实验室检查完善肾上腺CT或垂体MRI。 3.相关并发症的检查：如泌尿系统超声、血管超声、骨密度等。 关于库欣综合征的治疗：对于肾上腺肿瘤所致库欣综合征，建议首选手术切除病变，如手术彻底切除肿瘤，因垂体ACTH分泌长期受抑制，术后患者血CORT会低于正常，患者会出现厌食、恶心、体重减轻、倦怠、乏力、肌肉或关节疼痛、皮肤脱屑、精神异常等肾上腺皮质功能减退症状。因此术后应给予GC替代治疗6~12个月。推荐替代药物为氢化可的松，剂量为10~12 mg/m2，分2次/日或3次/日给药。目前停药方式存在争议，有中心提出：如下丘脑-垂体-肾上腺轴恢复正常即可停药，也有中心提出应逐渐停药。库欣综合征经手术治疗后可以明显改善其临床症状，但很难完全治愈，应终身随访并治疗相关的并发症。如不能耐受手术的可以采用放射治疗或药物治疗（如米非司酮）[2,5]。本例患者因合并有严重骨质疏松症，建议术后进行规范的抗骨质疏松症治疗，以改善患者生存质量。 总而言之，库欣综合征是一种复杂的内分泌疾病，需要综合的诊断和治疗策略，以改善患者生活质量并减少并发症发生。增强首诊医生的识别意识、建立院内多学科诊疗团队，对于优化库欣综合征的诊疗至关重要。通过给予综合治疗方法，库欣综合征患者的治疗效果可以得到显著提升，同时也需要持续的研究来探索更有效和安全的治疗手段。 参考文献： [1] Barnett R. Cushing's syndrome.Lancet. 2016;388(10045):649. [2] Gadelha M, Gatto F, Wildemberg LE, Fleseriu M. Cushing's syndrome.Lancet. 2023;402(10418):2237-2252. [3] Cai Y, Ren L, Tan S, et al. Mechanism, diagnosis, and treatment of cyclic Cushing's syndrome: A review.Biomed Pharmacother. 2022;153:113301. [4] Debono M, Newell-Price JD. Cushing's Syndrome: Where and How to Find It.Front Horm Res. 2016;46:15-27. [5] Ferriere A, Tabarin A. Cushing's syndrome: Treatment and new therapeutic approaches.?Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2020;34(2):101381. 声明：本文仅供医疗卫生专业人士了解最新医药资讯参考使用，不代表本平台观点。该等信息不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议，如果该信息被用于资讯以外的目的，本站及作者不承担相关责任。 最新《国际糖尿病》读者专属微信交流群建好了，快快加入吧！扫描左边《国际糖尿病》小助手二维码（微信号：guojitnb），回复“国际糖尿病读者”，ta会尽快拉您入群滴！ （来源：《心肾代谢时讯》编辑部）

接触性皮炎是皮肤科门诊的常见病，我国发病率达12%-15%，其中职业性接触性皮炎占比超40%。这类由皮肤接触外界物质引发的炎症反应，虽不会危及生命，但反复发作的瘙痒、红斑、水疱严重影响生活质量。本文结合《中国接触性皮炎诊疗专家共识》及最新临床研究，系统梳理科学治疗与防护方案。一、🔬 病因解析：过敏与刺激的双重机制 接触性皮炎分为刺激性接触性皮炎（ICD）和过敏性接触性皮炎（ACD）两类，其发病机制截然不同：1. 刺激性接触性皮炎（ICD）诱因：强酸、强碱、洗涤剂、有机溶剂等直接破坏皮肤屏障特点：无潜伏期，首次接触即可发病，与接触物浓度、时间正相关典型案例：家庭主妇长期接触洗洁精导致“富贵手”，表现为手掌干燥脱屑、皲裂2. 过敏性接触性皮炎（ACD）诱因：镍金属、染发剂、橡胶制品、化妆品中的香料/防腐剂等引发IV型超敏反应特点：潜伏期48-72小时，反复接触后症状加重，具有个体特异性典型案例：佩戴镍合金耳环后耳垂出现边界清晰的红斑、水疱，斑贴试验阳性二、⚠️ 症状识别：急性与慢性的临床分期 接触性皮炎的症状随病程进展呈现动态变化，需分阶段识别：1. 急性期（1-3天）典型表现：接触部位边界清晰的红斑，伴密集针尖至粟粒大小丘疹、水疱高危部位：手部（58%）、面部（23%）、颈部（15%）特殊类型：光毒性接触性皮炎：接触柑橘类汁液后日晒引发系统性接触性皮炎：食入镍含量高的食物（如坚果、巧克力）后肛周出现皮疹2. 慢性期（>6周）典型表现：皮肤增厚、苔藓样变，伴色素沉着或减退高危人群：职业暴露者（如美发师、医护人员）、反复使用含激素药膏者三、🏥 科学治疗：阶梯化方案精准施策 接触性皮炎的治疗需遵循“去除病因+阶梯用药”原则，根据病情严重程度选择治疗方案：1. 基础治疗：去除病因与皮肤护理过敏原检测：通过斑贴试验明确致敏物质，建立“过敏原档案”防护措施： 职业性接触者佩戴丁腈手套（比乳胶手套更抗过敏） 接触可疑物质后立即用流动清水冲洗15分钟 避免使用含酒精、香料的护肤品2. 药物治疗：分级应对炎症反应病情分级外用药物口服药物物理治疗轻度（红斑、丘疹） 弱效激素（如氢化可的松乳膏） 第二代抗组胺药（氯雷他定10mg/日） 冷敷（4℃生理盐水浸湿纱布，每次15分钟）中度（水疱、渗出） 中效激素（如糠酸莫米松乳膏） 短期口服泼尼松（30mg/日，疗程≤7天） 窄谱紫外线（NB-UVB）照射，每周2-3次重度（大疱、糜烂） 强效激素（如卤米松乳膏）+抗生素软膏 抗生素（如头孢呋辛0.5g/日） 氦氖激光照射，促进创面愈合3. 特殊情况处理合并感染：外用莫匹罗星软膏，避免使用复方激素制剂顽固性病例：免疫抑制剂（如他克莫司软膏）或生物制剂（如奥马珠单抗）四、🛡️ 预防复发：构建皮肤健康防线1. 日常防护四原则选对材质：避免佩戴镍合金首饰，选择纯金/纯银饰品温和清洁：使用pH5.5-7.0的氨基酸洁面产品保湿修复：每日涂抹含神经酰胺、胆固醇的润肤霜环境控制：保持室内湿度40%-60%，减少尘螨滋生2. 饮食管理要点忌口清单：辛辣食物、海鲜、酒精（可能加重炎症反应）推荐营养素： 维生素C（促进胶原蛋白合成）：柑橘类、猕猴桃 欧米伽-3脂肪酸（抗炎）：深海鱼、亚麻籽油 结语：接触性皮炎的治疗需“标本兼治”——既要通过药物快速控制症状，更要通过精准防护避免复发。若出现以下情况，请立即就医： 皮损面积超过体表面积10% 伴发热、淋巴结肿大等全身症状 常规治疗2周无效或病情加重 版权声明：以上部分图文来源于网络，版权归原作者所有，仅作分享之用。如有侵权，请留言私信小编，我们会及时审核及删除，谢谢合作！ 温馨提示：如有皮肤问题或者需要预约挂号的，请点击下方【阅读原文】或者直接进入公众号底部菜单栏进行咨询预约，医生24小时在线咨询！（发送姓名+电话+就诊时间可立即预约挂号）