Mycophenolate Sodium

摘要 IgA血管炎（IgAV）是一种免疫复合物介导的小血管血管炎，通常累及皮肤、胃肠道、肾脏和关节。儿童期起病的IgAV是一种常见疾病，通常呈自限性病程，而成人起病的IgAV则明显较少见，且预后较差。由于缺乏针对成人的经验证诊断标准以及IgAV特异性标准化疾病活动度评分，成人起病IgAV的诊断、评估和管理仍具挑战性。短期结局主要由胃肠道并发症决定，而肾脏受累及进展为慢性肾脏病的风险是长期预后的主要决定因素。成人起病IgAV的治疗因缺乏高质量临床试验和标准化治疗方法而受到限制。本文提出了成人起病IgAV诊断和管理的循证、多学科指南，反映了过去二十年对发病机制、鉴别诊断和治疗认识的进展。该指南由欧洲顶尖专家小组基于系统文献回顾和专家意见制定，包含14条推荐声明和总体原则，为成人起病IgAV的诊断、治疗和随访提供了结构化且实用的临床框架。 引言 IgA血管炎（IgAV），旧称亨诺赫-舍恩莱因紫癜，是一种罕见的免疫复合物介导的小血管血管炎，通常累及皮肤、肾脏、胃肠道和关节。小动脉、小静脉和毛细血管壁及血管周围有IgA沉积是该病的病理标志。IgAV是儿童期最常见的血管炎类型，年发病率为每10万人3～27.2例，而在成人中该病明显较少见，年发病率为每10万人0.1～2.2例。IgAV可能具有多因素病因，涉及遗传易感因素（主要定位于HLA基因座）与环境或感染触发因素之间的相互作用，这可能与疾病的季节性变化有关。 儿童IgAV常呈单相病程且具有自限性，而成人起病的IgAV通常伴有更严重且持续的器官表现。表1和图1概述了成人起病IgAV的临床表现。该病通常表现为下肢紫癜性皮疹，且常先于其他器官表现出现。关节炎、腹部症状（包括绞痛和胃肠道出血）以及肾脏表现（如镜检和肉眼血尿、蛋白尿和高血压）也较少见但并不罕见。 （表1.五个大型患者队列中成人发病型IgAV的临床特征） （图1.成人发病型IgAV的关键临床、影像学及组织病理学发现） 肾脏受累，通常称为IgAV伴肾炎（IgAV-N），表现为一种在组织学上与IgA肾病（IgAN）无法区分的肾小球肾炎，两种疾病均以IgA为主的肾小球沉积物以及一系列病变为特征，包括系膜细胞增多、毛细血管内增生和毛细血管外增生（图2）。这种共同的组织学模式支持IgAV-N与IgAN之间存在密切关系，并提示存在共同的发病机制，可能具有治疗意义。两种疾病的患者均存在含有半乳糖缺陷型IgA1（gd-IgA1）的循环免疫复合物以及针对gd-IgA1的特异性IgG抗体，这些免疫复合物被认为是肾小球损伤的重要介质，因为抗体易于沉积在系膜内并激活系膜细胞和内皮细胞。补体激活也参与发病机制，显著的C3沉积即为证据，并且补体已成为IgAN的治疗靶点。 （图 2.IgAN与IgAV-N在组织学及临床表现上的主要相似点与差异点） 然而，IgAV-N与IgAN之间存在重要差异。IgAV-N患者的肾活检更常显示毛细血管内增生和细胞性新月体，而IgAN患者的活检更常显示肾小球硬化和肾小管萎缩，表明慢性化程度更高。此外，与IgAN相比，IgAV-N伴有更广泛的毛细血管壁IgA、IgG抗体和C3沉积。此外，以含gd-IgA1的免疫复合物为中心提出的多次打击发病模型是否适用于IgAV的肾外表现仍不清楚，因为无肾炎的患者并不一致地表现出gd-IgA1或含IgG免疫复合物水平升高。IgAV-N是所有年龄组长期预后的主要决定因素，进展为慢性肾脏病（CKD）的风险是成人面临的一大挑战。诊断时肾功能下降与年龄较大、严重皮肤病（如皮肤坏死）以及关节表现较少有关。表2总结了IgAV-N的肾脏结局。 （表2.五组大型IgAV患者队列中的患者生存率与肾脏预后） 鉴于该病罕见、临床表现异质性强、临床病程多变，以及专门针对成人开发的诊断和治疗策略有限，成人起病IgAV的管理仍然复杂。迄今为止，尚缺乏针对成人起病IgAV诊断和治疗的循证推荐。本文提出了多学科、全面且基于证据的指南，涵盖成人起病IgAV的诊断、分期、治疗和随访。这些推荐旨在提高患者医疗质量，统一临床实践，并为患者教育和未来临床研究（包括临床试验的开展）提供可靠的参考框架。 方法 指南项目概述 本指南依据RIGHT（卫生保健实践指南报告条目）声明制定。为制定这些循证指南，成立了核心委员会和投票小组。核心委员会由肾脏病学、皮肤病学、风湿病学或临床免疫学专家以及一名方法学家组成。投票小组包括核心委员会成员，以及另外23名肾脏病学、病理学、儿科学、皮肤病学、风湿病学和内科学专家，还有一名血管炎专科护士、一名患者代表和两名项目研究员。因此，最终共咨询了37名专家。 核心委员会制定了一套初步的临床问题，涵盖成人起病IgAV的诊断、分期、治疗和随访。随后进行了两轮德尔菲法，在此过程中，投票小组成员通过电子问卷使用九分李克特量表对拟议问题的重要性进行评价。在第二轮德尔菲法中达成积极共识的问题被用于指导系统文献回顾。在最初的21个问题中，有14个达成共识并进入系统文献回顾。 PICO问题的制定 达成积极共识的问题由方法学家转换为PICO（人群、干预、对照和结局）格式，随后由核心委员会审查并批准。目标人群包括成人起病IgAV患者。从文献中确定了与成人起病IgAV管理相关的诊断和治疗干预措施。 文献检索 系统文献回顾由两名研究员使用PubMed、Embase和Cochrane对照试验中央注册库进行，以确定1970年至2025年11月27日期间的相关出版物。 如果研究以成人起病IgAV为研究对象，则符合纳入条件（但在缺乏相关的成人特异性证据时，也考虑了儿科年龄组的研究）。符合条件的研究设计包括同行评议的荟萃分析、随机对照试验、前瞻性和回顾性观察性研究、注册研究以及涉及5例以上患者的病例系列。研究必须涉及与预先定义的PICO问题相关的诊断、分类、预后、治疗或随访，并且在1970年至2025年11月27日期间以英文发表。病例报告、涉及5例或更少患者的病例系列、叙述性综述、社论、评论、缺乏原始数据的通讯以及重复发表均被排除。 系统文献回顾共获得3,784篇文章，其中335篇最终被纳入指南制定。 推荐意见的分级 推荐声明由召集人、共同召集人和两名项目研究员起草，并通过投票小组成员的反复审查和讨论加以完善。证据水平和推荐等级根据牛津循证医学中心框架进行评定。证据水平从1a（随机对照试验的荟萃分析）到5（专家意见）不等。推荐等级采用字母量表评定，范围从A（一致的1级证据）到D（5级证据或任何级别的不一致或不确定证据）。投票小组成员完成了一份额外的电子问卷，以0–10分（0分，完全不赞同；10分，完全赞同）表示他们对每条推荐意见的赞同程度，并被邀请就各条声明的措辞提供反馈。如果超过80%的投票小组成员给出≥8/10的评分，则推荐意见被接受。 推荐意见 14条声明在下文及表3中报告和讨论，总体原则在框1中报告。每条声明末尾报告了证据水平（L）和推荐等级（G）。 （表3.推荐声明、证据水平、推荐等级及赞同程度汇总） 声明1：成人起病IgAV的诊断应依据临床、实验室和组织学发现的综合判断。在具有提示性临床表现的患者中，与相容的组织学（如系膜增生性肾小球肾炎或皮肤白细胞破碎性血管炎）相关的以IgA为主的沉积证据强烈支持IgAV的诊断；然而，缺乏IgA沉积并不能排除该诊断。（L：4；G：C） IgAV是一种免疫复合物介导的小血管血管炎。根据器官受累程度，可识别两种疾病形式：皮肤局限型，以孤立性皮肤表现为特征；以及系统型，通常累及关节、肾脏和/或胃肠道。其他器官（如肺、心脏和睾丸）的受累在成人中罕见（表1）。IgAV的诊断应依据临床、实验室和组织学发现的综合判断（图3）。在成人中，没有任何一种临床表现具有诊断特异性，多种系统性或单器官（皮肤）局限型血管炎（特别是冷球蛋白血症性血管炎和抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV））可模拟IgAV，因此应在鉴别诊断中予以考虑。 （图 3.成人发病IgAV的诊断与分期检查） 成人需要组织学评估来确认IgAV的诊断。皮肤活检是一种易于获取且通常具有信息价值的诊断方法，尤其是在取材紫癜性、非坏死性丘疹时。光镜检查通常显示白细胞破碎性血管炎；然而，这一发现并非IgAV所特有，也可发生于许多其他血管炎性疾病（包括冷球蛋白血症性血管炎和药物性血管炎）。因此，直接免疫荧光染色是一项重要的诊断检查，因为该技术可检测IgA及其他免疫球蛋白沉积。在IgAV中，免疫荧光通常显示血管壁内或周围以颗粒状IgA沉积为主。然而，并非所有患者都能检测到IgA沉积，这可能是由于陈旧病变中IgA降解所致；因此，在解读免疫荧光结果时应考虑病变出现至活检的时间间隔。为提高IgA检测的敏感性，建议对早期病变进行活检。这些病变的形态学特征为部分可消退性斑疹，仅有少量瘀点和丘疹成分，常位于可触及性紫癜附近。理想情况下，应获取两处环钻活检：一份用于直接免疫荧光（不应使用福尔马林固定），另一份用于常规组织学检查。 关于免疫球蛋白沉积，在缺乏IgA的情况下出现血管周围IgM或IgG，应提示评估其他诊断（包括冷球蛋白血症性血管炎、类风湿血管炎、干燥综合征、狼疮血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎和AAV（AAV通常为寡免疫性））。在一项纳入260例成人IgAV的法国多中心回顾性研究中，20%的患者皮肤活检标本中未检测到IgA沉积，而在肾活检标本中可检测到IgA沉积。这些发现提示，如果肾活检中证实有IgA沉积，即使皮肤活检中缺乏IgA沉积，仍可确立IgAV的诊断。实际上，肾活检在检测IgA沉积方面似乎比皮肤活检更敏感（如声明6中所述）。 声明2：目前尚无专门针对成人IgAV制定的分类标准。然而，为儿童制定的EULAR/PRINTO/PReS认可的Ankara 2008标准，在排除其他诊断（如AAV和冷球蛋白血症性血管炎）后，也可用于成人起病IgAV的分类。这些标准应用于临床研究中患者的分类，但不适用于IgAV的诊断。（L：2b；G：B） 1990年，美国风湿病学会（ACR）制定了IgAV（当时称为亨诺赫-舍恩莱因紫癜）的分类标准，包括年龄<20岁、可触及性紫癜、腹痛以及皮肤活检血管壁粒细胞浸润。这些标准存在若干局限性，包括粒细胞浸润的特异性相对较差，以及将年龄作为分类标准，限制了其适用于成人起病疾病。重要的是，组织病理学部分未包括IgA染色，而IgA染色现在被认为是该病的标志。 1993年，Chapel Hill共识会议（CHCC）给出了IgAV（当时称为亨诺赫-舍恩莱因紫癜）的定义。随后在2012年修订的CHCC命名法中，该病由亨诺赫-舍恩莱因紫癜更名为IgAV，并将IgAV归类为免疫复合物介导的小血管血管炎之一。专家小组认为，血管壁内异常IgA沉积是该病的定义性病理生理特征。由于IgAV患者存在循环中异常糖基化的IgA1和IgA1–抗IgA1 IgG免疫复合物，CHCC 2012将IgAV定义为以累及小血管的IgA1为主的免疫沉积为特征的血管炎。然而，CHCC命名法提供的是基于专家意见的描述性定义，而非经过验证的分类标准。 2008年，欧洲风湿病协会联盟/国际儿童风湿病试验组织/欧洲儿童风湿病学会Ankara分类标准（EULAR/PRINTO/PReS Ankara 2008标准）基于一个纳入827例IgAV患者的大型国际血管炎注册研究，为儿童IgAV制定。这些标准将皮肤受累作为必备标准，典型特征为以下肢为主的可触及性紫癜。然而，IgAV的皮肤特征可能有所不同，可包括其他皮肤病变，如斑丘疹和丘疹性皮疹。除皮肤标准外，分类为IgAV还需具备以下一项或多项特征：腹痛、肾脏受累、关节炎以及IgA沉积的组织病理学证据。 一项比较EULAR/PRINTO/PReS Ankara 2008标准与ACR标准在成人中诊断性能的研究表明，Ankara标准具有更高的敏感性和特异性。最近，通过将ANCA阳性或存在冷球蛋白作为排除标准，EULAR/PRINTO/PReS Ankara 2008标准的特异性得到进一步提高。在两个独立队列中，修订后标准的敏感性为76%至97.8%，特异性为85.0%至94.5%。这些发现支持使用修订版EULAR/PRINTO/PReS Ankara 2008标准对成人起病IgAV进行分类。 声明3：在诊断时，建议寻找潜在诱因，如急性感染或近期使用的药物或疫苗。同时建议进行与年龄和性别相适应的实体肿瘤和血液系统恶性肿瘤、潜在慢性感染（如慢性病毒性肝炎或口腔/牙齿疾病）以及肝病的筛查。（L：2b；G：B） 观察性研究已确定IgAV的若干潜在诱因，特别是感染、药物和恶性肿瘤。约20–40%的IgAV病例发病前有感染，通常为细菌感染，最常累及呼吸道、泌尿道或胃肠道。在儿童起病的IgAV中，少数研究提示龋齿或牙周炎与疾病发病或严重程度相关，其中涉及变形链球菌等病原体。尽管成人中缺乏可比数据，但仍可考虑进行牙科评估，以识别并消除潜在的口腔感染灶。 确定药物与IgAV的因果关系通常具有挑战性，因为可能存在多种潜在诱因并存。一项基于WHO VigiBase数据库的药物警戒研究确定疫苗、抗生素和TNF抑制剂为最常与IgAV相关的药物类别。也有多例SARS-CoV-2感染或COVID-19疫苗接种后发生IgAV的病例报道。然而，现有证据有限，主要来自病例报告、小型病例系列和回顾性观察数据。因此，在特定患者中，COVID-19疫苗接种和SARS-CoV-2感染可能被视为潜在诱因，但目前无法建立因果关系。 多项研究已记录IgAV与恶性肿瘤之间的关联。一项系统文献回顾确定了100多例已发表的恶性肿瘤相关IgAV病例，其中67%为实体肿瘤，33%为血液系统恶性肿瘤。在实体肿瘤中，肺癌最常见（25%），其次为泌尿生殖系统（23%）和胃肠道（21%）恶性肿瘤。浆细胞病占血液系统恶性肿瘤的43%，其中以IgA单克隆丙种球蛋白病为主，而淋巴增殖性疾病占37%。在一项纳入30例恶性肿瘤相关IgAV患者的多中心回顾性研究中，与无癌症的IgAV患者相比，癌症患者年龄更大，且更可能出现严重表现，特别是坏死性紫癜和肺泡出血。此外，在一项前瞻性观察研究中，成人起病IgAV患者中7.5%伴有癌症，大多数癌症在IgAV诊断前后3年内确诊。前列腺癌、肾癌和膀胱癌是最常见的恶性肿瘤。这些发现凸显了针对性泌尿生殖系统癌症筛查的必要性，尤其是在老年IgAV患者中。总体而言，尽管恶性肿瘤与IgAV之间的关联可能为巧合，因果关系往往难以确定，但对成人IgAV患者进行与年龄和性别相适应的癌症筛查似乎是可取的。 最后，少数病例报告和一项病例系列描述了肝硬化患者中发生IgAV，最常见为酒精相关性肝硬化。我们建议在IgAV诊断时系统筛查隐匿性肝病，尤其是有过量饮酒史的患者（图3）。 声明4：腹痛是成人起病IgAV胃肠道受累的极常见表现。大量胃肠道出血、肠套叠、肠梗死和/或肠穿孔定义为IgAV的严重胃肠道受累。严重胃肠道受累是一种潜在危及生命的表现，需要紧急处理。（L：2b；G：C） IgAV的胃肠道受累定义为在排除其他原因后，存在可归因于活动性血管炎的腹痛（通常为绞痛），有时伴有其他胃肠道表现。胃肠道受累见于13–60%的成人起病IgAV患者。在一项来自西班牙的大型单中心研究中，主要胃肠道表现为腹痛（100%）、恶心和呕吐（14.4%）、黑便和/或便血（12.9%）。在一项纳入260例成人IgAV的法国多中心回顾性研究中，53%的患者有胃肠道受累：表现包括腹痛（99%）、胃肠道出血（31%）、腹泻（26%）、麻痹性肠梗阻（9%）和急腹症（4%）。在该研究中，肠系膜缺血和肠穿孔在部分患者中为致死性。 粪便隐血试验可作为识别胃肠道受累的辅助诊断工具（例如，对于有腹痛但无显性胃肠道出血的患者）。当表现为危及生命时（包括大量胃肠道出血、肠套叠、肠梗死和/或穿孔），胃肠道受累被视为严重，因此可能需要急诊手术和/或重症监护。降十二指肠和末端回肠常受累。 内镜下特征包括弥漫性黏膜红斑、瘀点、出血性糜烂和溃疡。胃肠道活检标本的组织学检查通常显示炎性浸润和红细胞外渗，而血管炎常缺如。除了诊断价值有限外，胃肠道活检还可能存在穿孔的潜在风险，尽管该风险尚未得到证实。 腹部超声在儿科患者中常规使用，而CT在成人中更常用于排除外科并发症。约60%的IgAV伴疑似胃肠道受累患者腹部CT可发现异常，最常见为肠壁增厚（图1）和/或肠系膜血管充盈。 声明5：成人起病IgAV患者若出现肾小球肾炎表现，如血尿、蛋白尿和估算肾小球滤过率（eGFR）下降，应怀疑肾脏受累。严重表现包括肾病综合征和急进性肾小球肾炎。eGFR <60 ml/min/1.73 m²和蛋白尿 >0.5 g/g是与进展至肾衰竭相关的主要基线因素。（L：2b；G：B） IgAV的肾脏受累定义为在系统性IgAV表现的背景下，以IgA沉积为主的肾小球肾炎，据报道见于49–79%的成人患者。这一频率似乎高于儿童中观察到的频率，尽管只有少数研究直接比较了同一地理区域的成人和儿童人群。此外，成人IgAV-N的比例可能被高估，因为大多数研究基于来自风湿病学和肾脏病学中心的队列，这些中心接诊的系统性疾病患者多于皮肤局限型患者。 在IgAV病程中出现血尿、蛋白尿和/或肾衰竭通常被视为IgAV-N的指征，尽管评估肾脏结局的研究通常要求经活检证实的IgA为主肾小球肾炎。因此，当患者出现血尿（高倍镜视野下超过5个红细胞或每立方毫米超过10个红细胞）、蛋白尿（>300 mg/天或尿白蛋白/肌酐比值 >30 mg/g）以及肾功能下降（eGFR <60 ml/min/1.73 m²或eGFR下降≥30%）时，应怀疑IgAV-N。诊断通过肾活检显示特征性肾小球改变和以IgA为主或共显性沉积来确认。IgAV-N的组织病理学特征与IgA肾病（IgAN，一种局限于肾脏的疾病）无法区分，存在肾外表现仍是区分这两种疾病的主要特征。对于有IgAV肾外特征但未行诊断性肾活检的患者，只有在排除其他肾脏疾病原因后，才能推定IgAV-N。 新诊断IgAV的患者应定期进行尿液分析和肾功能评估，以发现肾脏受累的迹象，因为肾脏异常可在发病后数周或数月出现。几乎所有发展为IgAV-N的患者均有镜检血尿，大多数表现为亚肾病性蛋白尿，约三分之一表现为肾功能受损。严重表现较少见，包括肾病综合征（高达23%的病例）、与弥漫性新月体性肾小球肾炎相关的急进性肾小球肾炎（RPGN）（10%）以及血栓性微血管病（1%）。 尽管大多数患者肾功能保持稳定，但约29%的患者出现疾病进展，3–14%最终发展为肾衰竭。成人IgAV患者的慢性肾脏病（CKD）发生率显著高于儿童，这支持IgAV-N在成人中通常更严重的观点，尽管年龄相关的合并症也可能有所贡献。eGFR <60 ml/min/1.73 m²和蛋白尿 >0.5 g/g已被确定为不良肾脏结局的主要基线预测因素，这与IgAN中的观察结果一致。部分（但非全部）研究还发现高血压和年龄>50岁等因素与不良结局相关。持续性镜检血尿的预后价值仍在研究中，尤其是考虑到其在原发性IgAN患者中已被确定为疾病进展的危险因素。 声明6：当系统性血管炎患者的IgAV-N诊断存在不确定性时，或当确诊IgAV的患者出现肾功能快速恶化（1–2周内eGFR下降>30%）或在接受或未接受任何治疗的情况下持续性蛋白尿>0.5 g/g达2–4周时，有指征行肾活检。肾脏受累应根据原发性IgAN的牛津分类（MEST-C评分）进行组织学分类。（L：2b；G：C） 如果肾活检有助于确立诊断或为管理决策提供依据，则应行肾活检，因为它还可用于评估疾病严重程度、活动性和慢性程度。尽管肾活检可能伴有并发症风险，如血肿（11%）、需要输血的出血（1.6%）以及控制出血的干预措施（0.3%），但该操作通常被认为是安全的。由于IgAV-N常急性起病、病程常呈自限性以及免疫抑制治疗的早期使用可导致eGFR轨迹呈非线性，评估组织学特征在IgAV-N中的预测价值仍然困难。在初始改善后，许多患者经历一段肾功能稳定期，随后出现后期功能下降。 迄今为止，尚无专门针对成人IgAV-N制定的组织病理学分类。多项研究使用了国际儿童肾脏病研究（ISKDC）分级，该分级主要基于含有新月体的肾小球比例。然而，弥漫性新月体性肾小球肾炎在IgAV-N中罕见，大多数肾活检在六级分级中仅被归类为II级（无新月体）或III级（新月体累及<50%的肾小球）。在一项中位随访14.8年的250例成人IgAV-N队列中，79%的活检被归类为ISKDC II级或III级。尽管无新月体的患者结局较好，但在多变量分析中，新月体比例并非独立与肾脏结局（eGFR<30 ml/min/1.73 m²）相关。相比之下，毛细血管内增生、以肾小球硬化和肾小管间质纤维化为特征的慢性病变与较差的结局相关。这些特征未被纳入ISKDC分类。 原发性IgAN的牛津分类引入了MEST-C评分，该评分纳入系膜细胞增多（M）、毛细血管内增生（E）、节段性硬化（S）、肾小管萎缩或间质纤维化（T）和细胞性新月体（C），从而同时涵盖了活动性和慢性病变以及肾小球和肾小管病变，并可预测IgAN的肾脏结局。MEST-C评分的价值在一个包含99例成人和262例儿童IgAV-N的大型多种族队列中进行了评估。由于大多数患者（86%）接受了免疫抑制治疗，肾脏结局的危险因素仅在该治疗组中进行了评估，从而确定了两种不同的eGFR轨迹。其中一组（随后发现与E1病变相关）在肾活检后3–4年表现为eGFR初始改善后出现后期下降，而第二组维持稳定的肾功能且eGFR正常。交互分析显示成人与儿童之间的eGFR轨迹无差异。前一种轨迹与eGFR下降≥30%或进展为肾衰竭的较高风险相关。在MEST-C各组分中，E1在多变量分析中仍与较高风险的eGFR轨迹相关。与该轨迹相关的其他因素包括年龄≤18岁、男性、活检时eGFR较低以及肾外非皮肤疾病。 这些发现提示，接受免疫抑制治疗的IgAV-N患者的肾脏结局由临床危险因素和ISKDC分类未涵盖的组织病理学特征（例如毛细血管内增生）共同决定。特别是，E1病变患者由于后续肾功能下降风险增加，需要长期监测。2026年发表的一项荟萃分析（在我们系统文献回顾完成后发表）进一步支持了MEST-C在IgAV-N中的预后重要性，尤其是E1和T组分。 评估肾脏病变在不同IgAV-N队列中的预测价值因肾活检实践随时间的变迁、免疫抑制治疗使用的异质性以及肾功能常呈非线性轨迹而变得复杂。尽管存在这些局限，现有证据支持对显示IgAV-N的肾活检使用MEST-C评分。大多数肾脏病理学家已在原发性IgAN中应用该评分系统，但仍需在IgAV-N中进一步验证。 声明7：成人起病IgAV的治疗目标是达到临床缓解并预防损伤（尤其是肾脏受累所致损伤），同时应考虑疾病的临床严重程度和合并症。治疗选择范围从支持治疗到糖皮质激素，可联合或不联合免疫抑制或免疫调节药物。如发现基础疾病（如肿瘤），应予治疗；如发现潜在疾病诱因（如感染），应予消除。（L：2b；G：B） 由于高质量临床证据匮乏，成人起病IgAV的治疗仍缺乏明确界定。目前的知识主要来自观察性研究，来自随机试验、前瞻性研究或回顾性对照研究的数据有限。治疗策略应根据疾病严重程度和临床病程进行调整，范围从对轻度、自限性疾病患者的观察或对症治疗，到对器官受累威胁生命的患者进行积极免疫抑制治疗（图4）。 （图 4.成人发病型IgAV 的拟议治疗流程图） 治疗的主要目标是达到疾病缓解并预防不可逆的器官损伤。缓解通常定义为伯明翰血管炎活动度评分（BVAS）为0（详见声明13）。在轻度表现中，镇痛和肠道休息等对症措施往往已经足够。对于有器官威胁性受累的患者，特别是肾脏或胃肠道受累，高剂量糖皮质激素仍是诱导治疗的主要手段，可单独使用或与免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯（MMF）或环磷酰胺）联合使用。对于难治性或复发性疾病，可考虑生物治疗，包括利妥昔单抗，以改善疾病控制，同时尽量减少糖皮质激素累积暴露和治疗相关并发症。 管理的一个重要组成部分是识别和治疗潜在诱因（见声明3）。当确定感染诱因时，应启动适当的抗微生物治疗。当药物暴露或疫苗接种与IgAV发病存在时间关联时，应仔细评估因果关系的可能性，并在适当时考虑停药。还建议筛查并清除潜伏感染灶（包括口腔或牙齿来源），以减少潜在的持续抗原刺激。此外，管理还必须处理可能促进IgAV发生的基础系统性疾病，特别是慢性肝病、IgA单克隆丙种球蛋白病以及实体或血液系统恶性肿瘤。对这些相关疾病进行适当治疗也可能有助于改善对血管炎表现的控制。总体而言，治疗决策必须个体化，并与知情患者共同制定，在免疫抑制治疗的潜在获益和风险与疾病严重程度及预期自然病程之间进行权衡。 声明8：皮肤病变可孤立出现，也可在系统性IgAV的背景下发生。当已给予系统性糖皮质激素或免疫抑制治疗时，无需针对皮肤进行特殊治疗。对于仅限于皮肤的复发，可考虑使用秋水仙碱或氨苯砜；弹力袜也可能有助于缓解下肢紫癜。对于伴有出血性大疱或坏死性紫癜的皮肤局限型IgAV，推荐短期糖皮质激素疗程。（L：4；G：C） 成人起病IgAV皮肤受累的处理在很大程度上取决于系统性受累的范围和皮肤表现的严重程度，同时还需考虑疾病可能具有自限性。大多数情况下，治疗是由并存的肾脏、胃肠道或其他主要器官受累所驱动。目前缺乏专门针对皮肤型IgAV管理的设计良好且效能充分的研究；因此，治疗决策主要基于临床经验和专家意见。急性发作常呈自限性，通常仅持续数天，很少超过1–2周。因此，许多情况下对症治疗已足够。 使用弹性绷带进行加压治疗可能减少新病变的出现，并应持续使用至不再出现新病变。对于下肢紫癜、水肿、疼痛或因长时间站立或下垂位而加重的皮肤病变患者，可使用弹性加压绷带作为支持措施。尽管缺乏IgAV特异性证据支持这一干预措施，但弹性加压在临床实践中被广泛使用，并已被证明对累及下肢的其他疾病（包括复发性蜂窝织炎）有益。 当怀疑出现早期坏死（以出血性大疱为先兆）时，应考虑系统性糖皮质激素（例如初始剂量0.5 mg/kg/天）。一旦形成坏死性溃疡，愈合往往迁延。在仍有新的出血性大疱出现期间，应继续糖皮质激素治疗。弥漫性严重皮疹也可能需要系统性糖皮质激素治疗。通常优先选择短疗程（例如3–5天），停药后重新进行临床评估；如果复发，应恢复治疗。 对于持续超过7天的发作或早期复发（例如1个月内），可加用秋水仙碱，起始剂量1 mg/天，如需要且耐受良好，1周后增至1.5 mg/天。在排除葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症后，氨苯砜（1–2 mg/kg/天或50–150 mg/天）是另一种选择。不主张对皮肤局限型血管炎使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或羟氯喹等免疫抑制或免疫调节治疗。秋水仙碱或氨苯砜通常推荐使用6个月，之后应尝试停药。 声明9：对于伴有轻度胃肠道受累（孤立性腹痛且超声或CT检查正常）的成人起病IgAV，应建议对症治疗、清淡饮食和密切监测。对于中重度病例，应考虑使用糖皮质激素冲击和/或口服糖皮质激素治疗。如无其他严重系统性表现，糖皮质激素应短期使用。对于难治性胃肠道受累，可考虑血浆置换或环磷酰胺作为挽救治疗。（L：2b；G：C） 在伴有胃肠道受累的成人起病IgAV中，治疗主要依赖短期使用糖皮质激素。对于轻度胃肠道表现的患者，可暂缓糖皮质激素治疗，采用对症措施，如镇痛药、清淡饮食或肠道休息。肠道休息作为支持措施在临床实践中被广泛用于有明显胃肠道受累的患者，尤其是伴有严重腹痛、呕吐、肠梗阻、胃肠道出血或怀疑严重肠壁炎症的患者。尽管肠道休息的获益尚未得到正式证实，但作为多学科支持管理的一部分，所有有临床明显胃肠道受累的患者都应考虑这一支持措施。 在一项纳入135例IgAV相关胃肠道受累成人的法国多中心回顾性研究中，15%的患者未接受糖皮质激素治疗，但结局仍然良好。严重胃肠道受累通常需要住院治疗。可考虑禁食并联合肠内或肠外营养支持以使消化道休息，但缺乏支持证据。镇痛药常被处方。甲泼尼龙冲击（通常给药3天，7.5–15 mg/kg/天）常用于中重度疾病，之后通常续以口服糖皮质激素（泼尼松1 mg/kg/天）。鉴于胃肠道受累的急性性质，口服糖皮质激素2–4周的疗程通常足够。在极少数对甲泼尼龙冲击难治的胃肠道受累病例中，可个案考虑血浆置换或环磷酰胺。 关于环磷酰胺的使用，前瞻性随机CESAR试验显示，在糖皮质激素基础上加用环磷酰胺无获益。然而，严重胃肠道受累的患者数量极少（n=15），无法进行有意义的亚组分析。鉴于环磷酰胺在其他血管炎类型中的疗效及其广泛的免疫抑制作用，在仔细评估潜在风险和获益后，可考虑在选定患者中将其作为挽救治疗。利妥昔单抗和传统DMARDs在胃肠道疾病中的作用存在很大争议，且缺乏支持其在成人起病IgAV中有效的证据。正在进行的RIGA试验（NCT05329090）研究利妥昔单抗治疗成人起病IgAV，该试验纳入了严重胃肠道受累患者，可能为利妥昔单抗在这一情况下的可能作用提供更多信息。 声明10：对于成人起病IgAV-N，若存在不良预后因素，如肾功能损害、肾病范围蛋白尿、尽管使用肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻断剂仍持续蛋白尿>0.5 g/g，或出现急进性肾小球肾炎（RPGN），应给予糖皮质激素。对于RPGN患者，可讨论加用免疫抑制药物和/或血浆置换。对于进展至肾衰竭的患者，腹膜透析和血液透析均可行；肾移植通常结局良好。（L：2b；G：B） 严重肾脏受累和肾脏替代治疗是成人起病IgAV-N管理的重要方面。识别有不良肾脏结局风险的患者对于成人起病IgAV-N的管理至关重要。对于就诊时无肾脏受累的患者，糖皮质激素或其他治疗似乎均不能预防随后发生IgAV-N。对于已确诊肾脏受累的患者，若存在肾功能损害、肾病范围蛋白尿、尽管持续使用肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAS）阻断剂仍持续蛋白尿>0.5 g/天或RPGN，应考虑使用糖皮质激素。 IgAV-N的最佳糖皮质激素方案尚不确定，主要借鉴IgAN中使用的方案，如2025年肾脏疾病：改善全球结局（KDIGO）指南所推荐。IgAN的Pozzi–Locatelli方案包括口服泼尼松（0.5 mg/kg/天，持续6个月）联合甲泼尼龙冲击（0.5 g/天，连续3天），在第0、2和4个月给药。然而，由于累积糖皮质激素暴露量高，该方案现已很少使用。修订后的TESTING方案现为首选，包括口服甲泼尼龙（0.4 mg/kg/天，最大32 mg/天），在6–9个月内每月减量4 mg/天。尽管IgAV-N中系统性糖皮质激素治疗的最佳持续时间未知，但至少3–6个月的疗程似乎是合理的。 对于RPGN或复发性疾病患者，可考虑加用免疫抑制治疗，并作为减少糖皮质激素用量的措施。在一项纳入260例成人IgAV（其中70%有肾小球肾炎）的法国多中心回顾性研究中，仅接受糖皮质激素治疗的患者中只有30%达到完全缓解，22%出现复发。这些发现凸显了对更有效治疗方案的需求。环磷酰胺已在多个病例系列中报道，但唯一可用的RCT——CESAR研究未能证明在糖皮质激素基础上加用环磷酰胺有获益。然而，对这些结果的解读受到样本量小、新月体性肾小球肾炎患者比例低（20%）以及缓解定义严格（BVAS为0）的限制，后者要求血尿或蛋白尿完全消失，尽管这些异常在疾病控制良好的情况下仍可能持续存在。 在一项针对成人IgAV的英国回顾性研究中，吗替麦考酚酯（MMF，或麦考酚钠）是仅次于糖皮质激素的最常处方药物。尽管该研究未提及MMF对肾脏结局的具体影响，但在诊断后6个月内开始使用MMF的患者中，13例中有6例（46%）在第6个月有应答，11例中有6例（55%）在第12个月有应答。相比之下，6个月后才开始使用MMF的患者在第12个月均无应答。支持使用其他免疫抑制剂（包括硫唑嘌呤或钙调神经磷酸酶抑制剂）的证据在成人中很少。利妥昔单抗的潜在作用在声明12中讨论。 对于IgAV相关RPGN患者，可考虑血浆置换。在一项法国回顾性系列中，11例接受血浆置换联合糖皮质激素治疗的严重IgAV成人患者，观察到肾功能和蛋白尿迅速改善。一项对38例IgAV相关RPGN患者接受血浆置换治疗的系统回顾仅确定了4例成人；所有患者还接受了糖皮质激素和额外的免疫抑制治疗。3例患者达到缓解，1例进展为肾衰竭。血浆置换数据匮乏，无法得出确切结论；然而，类比AAV中的经验，对于IgAV相关RPGN患者，可考虑血浆置换。 成人IgAV相关肾衰竭患者对肾脏替代治疗方式的选择应以患者偏好为指导。腹膜透析的理论缺点在于难以区分胃肠道IgAV发作与腹膜透析相关腹膜炎。然而，在疾病稳定的患者中，没有数据提示血液透析应优先于腹膜透析。对于无肾外活动的IgAV-N伴肾衰竭患者，推荐进行肾移植。在一项意大利回顾性研究中，19例成人IgAV患者的患者存活率和移植肾存活率与38例按年龄、性别、移植年份和供体来源匹配的受者相当。然而，移植肾复发风险较高，尤其是在原肾为坏死性或新月体性肾小球肾炎的患者中（71%，而系膜增生性肾小球肾炎患者为12%）。在一项美国移植注册研究中，使用倾向评分匹配将371例IgAV相关肾衰竭患者（317例成人和54例儿童）与1113例无IgAV的患者进行比较。两组5年死亡删失移植肾存活率相当。IgAV复发在成人中为29.7%，儿童中为13.0%，且与移植肾丢失和死亡率增加相关。总体而言，IgAV患者与匹配个体在移植后结局相当，这支持肾移植作为适当的治疗选择。然而，必须考虑疾病复发的风险。 声明11：所有伴有临床相关持续性肾脏受累的成人起病IgAV患者，均应接受广泛的生活方式建议、心血管保护措施、降压和降蛋白尿治疗（RAS阻断剂）以及SGLT2抑制剂，遵循KDIGO肾小球疾病管理指南。（L：2b；G：B） 除非肾小球疾病迅速消退（如感染后肾小球肾炎可能出现的情况），否则大多数肾小球疾病患者，包括IgAV-N，符合当前KDIGO对CKD的定义，即肾脏损伤持续≥3个月，表现为肾脏结构或功能异常，伴或不伴GFR下降；或eGFR <60 ml/min/1.73 m²持续≥3个月，伴或不伴其他肾脏损伤征象。根据这一定义，仅有轻度皮肤局限型疾病且仅有短暂或轻度蛋白尿或血尿、无高血压、无GFR下降或其他临床显著肾脏疾病特征的IgAV患者，不太可能需要KDIGO肾小球疾病管理指南第1章所述的广泛支持措施。对于已确诊CKD的IgAV-N患者，支持措施包括评估心血管风险、生活方式建议（包括戒烟、体重控制和适当运动）、血压控制以及使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂治疗。尽管钠-葡萄糖协同转运蛋白2（SGLT2）抑制剂尚未在IgAV-N中得到广泛研究，但这些药物可减缓IgAN患者肾功能进行性下降的速度，并降低不良心血管事件的发生率，尤其是在糖尿病患者中。根据KDIGO IgAN管理指南，应为有进行性肾功能丧失风险的IgAN患者处方SGLT2抑制剂。因此，将这一推荐外推至伴有CKD的IgAV-N患者似乎是可取的。 声明12：对于复发性或难治性成人起病IgAV患者，可考虑使用生物制剂，特别是利妥昔单抗。（L：4；G：C） 生物制剂的使用主要报道于复发性或难治性成人起病IgAV患者，以及有糖皮质激素禁忌证的患者。尽管现有证据仅限于病例报告和病例系列，但生物制剂可能在选定患者中具有治疗作用。B细胞耗竭疗法，特别是抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗，使用最为频繁，其原理是靶向产生异常IgA1和抗gd-IgA1抗体的细胞。此外，利妥昔单抗是AAV及其他小血管血管炎和自身免疫性疾病中诱导和维持缓解的既定疗法，为其在选定的严重、复发性或难治性IgAV患者中的使用提供了间接支持。 在一项意大利多中心观察性研究中，22例成人起病IgAV患者因复发性或难治性疾病和/或由于标准剂量糖皮质激素或免疫抑制剂的禁忌证而接受利妥昔单抗治疗。6个月后91%的患者达到缓解，肾脏结局良好（仅1例患者进展为肾衰竭）。中位24个月后，肾功能保持稳定，蛋白尿下降约五倍。利妥昔单抗用于治疗复发以及作为单药治疗时也有效。在该研究的22例患者中，15例（68%）有肾脏受累，但仅9例有弥漫性毛细血管内和/或毛细血管外肾小球肾炎。一项后续研究纳入了12例伴有严重肾小球肾炎的成人IgAV患者，所有患者肾活检均有毛细血管外增生。利妥昔单抗使11例患者（92%）达到完全缓解，且大多数患者以单药治疗（375 mg/m²/周，持续4周）。2020年发表的一项系统回顾确定了35例已报道的儿童起病和成人起病IgAV接受利妥昔单抗治疗的病例。近90%的患者有肾脏受累，对糖皮质激素或其他免疫抑制剂难治，特别是存在肾功能障碍时，是利妥昔单抗治疗的主要原因。94%的患者出现任何类型的临床改善，74%达到持续缓解。在13例（37%）复发的患者中，11例（31%）再次接受利妥昔单抗治疗并获得了满意的疾病控制。无死亡报告，利妥昔单抗相关不良事件（通常较轻微）发生率为8.6%。 总体而言，尽管这些研究受限于非对照和回顾性设计，现有证据支持在复发性或难治性疾病成人患者或糖皮质激素相关毒性高风险患者中考虑使用利妥昔单抗。一项正在进行的法国随机对照试验（NCT05329090）正在评估利妥昔单抗与安慰剂在严重成人起病IgAV中的疗效。在本文的系统文献回顾完成后，发表了一项比较利妥昔单抗与环磷酰胺在IgAV-N患者中的目标试验模拟研究。经倾向评分匹配后，每个治疗组纳入368例患者。接受利妥昔单抗的患者发生肾衰竭或CKD II–V期的风险降低35%，但必须考虑适应证偏倚的可能性。 零星报告提示其他B细胞靶向药物（如奥法木单抗）以及抗浆细胞靶向疗法（如硼替佐米）可能有效。此外，一项在本文的系统文献回顾覆盖期之后发表的初步研究显示，泰它西普在13例成人IgAV中取得了良好结局。泰它西普是一种靶向TACI（BLyS和增殖诱导配体（APRIL）的受体）的B细胞调节剂。需要进一步数据来确认这些初步发现。对于伴有脊柱关节炎或家族性地中海热的IgAV患者，TNF抑制剂或IL-1抑制剂等生物疗法通常用于治疗合并症；然而，它们在IgAV中的疗效仍不清楚。值得注意的是，已有炎症性肠病、银屑病或强直性脊柱炎患者接受TNF抑制剂（包括戈利木单抗和阿达木单抗）治疗后发生IgAV的病例报道，因此这些疗法在IgAV中的作用仍不明确。 多种新疗法已被批准或正在评估用于治疗IgAN，也可能与IgAV-N相关。这些包括靶向释放布地奈德（一种全身吸收极少的口服糖皮质激素，可抑制黏膜产生半乳糖缺陷型IgA1）；B细胞活化因子–APRIL轴抑制剂（如sibeprenlimab）；以及补体抑制剂（如iptacopan）。在IgAN中测试这些疗法的临床试验通常排除了IgAV-N患者；尽管如此，在IgAN中观察到的疗效提示这些药物值得在IgAV-N中进一步研究。 声明13：目前尚无针对IgAV的疾病特异性活动度评估工具。伯明翰血管炎活动度评分可作为IgAV的通用血管炎活动度工具使用，但更好的做法是开发新的疾病特异性工具。缓解可根据临床定义为无任何活动性疾病表现。应答表示已知疾病表现出现有临床意义的改善，且无新的活动性表现。复发定义为在达到疾病缓解或应答后，疾病相关表现再次出现或新发。（L：5；G：C） 伯明翰血管炎活动度评分（BVAS）是一份关于活动性血管炎相关症状、体征及其他特征的临床清单，广泛用于评估小血管血管炎的活动度。BVAS根据各器官系统受累的感知严重程度，对九个器官系统赋予加权评分。然而，BVAS中评估较为详细的部分领域（如眼部和耳鼻喉受累）在IgAV中很少受累。此外，在肾脏领域，血尿的权重高于蛋白尿，而在IgAN和IgAV-N中，蛋白尿与肾脏结局及进展至终末期肾病密切相关；血尿是常见疾病特征，但与疾病进展并无明确关联。再者，该评分未对蛋白尿进行量化，对肾功能变化的捕捉也不充分。因此，针对IgAV的疾病特异性活动度工具应优先纳入该疾病的核心临床表现，如皮肤、胃肠道、肌肉骨骼和肾脏受累。 不同研究中关于缓解、应答和复发的定义各不相同。缓解通常定义为无任何活动性疾病表现。应答表示疾病表现出现有临床意义的改善，且未出现新的活动性病变。复发则定义为在达到缓解或应答后，出现任何可归因于IgAV的临床或肾脏表现。 就IgAV-N而言，各研究的治疗应答标准一致要求蛋白尿减少，同时肾功能稳定或改善。尽管大多数研究认同蛋白尿和血尿消退与良好预后相关，但用于定义肾脏应答的阈值差异很大。在缺乏可靠证据的情况下，我们提出以下肾脏缓解定义。完全缓解定义为：基线肾功能正常者肾功能稳定（eGFR变化<15%），或因IgAV-N相关肾功能不全者肾功能改善（eGFR增加>25%），同时尿蛋白/肌酐比值<0.3 g/g且无血尿。部分缓解定义为：肾功能稳定（eGFR变化<15%），尿蛋白/肌酐比值较诊断时峰值下降≥25%，且蛋白尿绝对值降至<1 g/天。然而，这些定义仍属人为制定，需要进一步验证。对缓解、应答、复发和难治性疾病标准的验证，是成人起病IgAV的一项关键研究重点（框2）。 （框2.研究议程） 声明14：成人起病IgAV可呈慢性-复发性病程；随访时长应根据基线临床表现、严重程度及是否发生复发进行个体化调整。我们建议在发病后第一年每1–3个月监测一次，此后每6–12个月监测一次。监测应包括适当的检查，以及时发现肾脏受累。（L：5；G：C） 成人起病IgAV的随访应着重于发现复发和监测器官损伤的进展，尤其是肾脏疾病。由于复发定义、随访时长和监测策略的差异，各项研究报告的复发率差异很大。部分IgAV患者至少经历一次复发，最常累及皮肤、关节或肾脏。胃肠道复发不常见。此外，某些器官的反复受累可导致慢性损伤，这支持进行定期监测的必要性。 肾脏受累值得特别关注，因为IgAV-N是长期发病率和死亡率最重要的预测因素。在一项法国回顾性队列中，250例经活检证实肾脏受累的成人IgAV患者中位随访14.8年，38%发生CKD，11%进展为肾衰竭。肾功能损害、基线24小时蛋白尿>1 g以及肾活检中肾间质纤维化程度是不良肾脏结局的独立预测因素。肾脏受累在就诊时可能不存在或呈隐匿性，因此需要仔细监测。即使经过治疗，随访期间持续性尿检异常也很常见，并且随访期间的蛋白尿已被确定为肾脏疾病进展的关键危险因素。高血压、糖尿病和既往存在的CKD可能进一步恶化肾脏结局。目前，关于IgAV肾脏监测的最佳频率和方法尚未达成共识。在一项斯洛文尼亚研究中，随访访视安排在诊断后第2–4周、第3、6和12个月，之后每年评估一次。每次访视包括临床和实验室评估（包括肾功能测定、尿液分析、尿蛋白/肌酐比值和24小时蛋白尿）。随访期间评估合并症也很重要。 总体而言，建议进行仔细的临床随访，以发现复发并评估随时间推移的器官损伤。复发时，应评估IgAV可能累及的所有器官。即使在临床静止、病情稳定的情况下，定期临床评估也应结合适当的实验室检查，以发现肾脏疾病。声明中提出的随访频率主要基于专家小组的共识，而非充分证据，因此应根据患者的临床病程进行个体化调整。 讨论 本文首次提供了有证据支持和基于共识的临床实践指南，涉及成人IgAV的诊断、治疗和随访。这些推荐意见为在不同医疗环境中管理成人起病IgAV的临床医生提供了清晰且可操作的指导。推荐意见的总体目标是缩短诊断时间、规范临床实践，并促进多学科诊疗以及医患之间的共同决策（框1）。 （框1.总体原则） 本指南具有若干优势。首先，来自广泛国家的大型专家组所具备的临床和学术专长增强了推荐意见在临床实践中的适用性。其次，德尔菲过程中使用在线问卷促进了跨中心和跨国家的参与及专长分享。参与者匿名最大限度地减少了个别专家的影响，并降低了共识过程中因同伴影响而产生的潜在偏倚。第三，系统文献回顾与通过德尔菲轮次进行的结构化共识制定相结合，整合了科学证据与专家临床见解，从而最大限度地提高了临床相关性。 也应承认若干局限性。首先，地域代表性仅限于欧洲，可能限制了推荐意见的全球普适性。未来版本应力求更广泛的国际代表性，以克服差异。其次，本指南中达到的最高证据水平和推荐等级分别为2B和B，这反映了成人起病IgAV中缺乏高质量随机对照试验和荟萃分析。然而，诊断和治疗方面公理性范式的匮乏，为实施个体化和量身定制的临床策略提供了机会，这些策略可纳入新的医疗方法，如临床表型分析和结局预测（图4）。不过，尽管缺乏标准化治疗，根据疾病表型、严重程度和患者的预后特征制定个体化治疗策略似乎是合理的。 本指南的制定凸显了若干重要研究重点（框2），包括制定和验证适用于各年龄段IgAV的诊断标准和疾病特异性活动度评分，开展多中心随机对照试验，以及评估目前用于或正在开发用于其他IgA介导疾病的疗法。计划定期更新这些循证指南，以确保与不断发展的科学进展保持一致。 结论 这些有证据支持和基于共识的临床实践指南为成人起病IgAV的诊断、治疗和随访提供了实用且可操作的建议。其总体目标是缩短诊断时间、统一临床实践，并促进有效的多学科协作和医患沟通。通过为临床决策提供结构化框架，这些建议可能有助于规范不同医疗环境中成人IgAV患者的诊疗并改善结局。仍需进一步的前瞻性研究和临床试验来填补现有证据空白，并完善未来的诊断、预后和治疗策略。 参考文献：Audemard-Verger, A., Pillebout, E., Baier, E. et al. Evidence-based guidelines for the diagnosis and management of adult-onset IgA vasculitis. Nat Rev Rheumatol (2026). https://doi.org/10.1038/s41584-026-01420-3 免责声明：本公众号私信自动回复功能由AI生成，AI基于公众号文献集进行训练，仅为互动参考，不代表本公众号运营方的正式观点与态度。如涉及专业问题，请以专业人士及官方信息为准。 版权声明：本文供医学专业人士参考，未经著作人许可，不可出版发行。同时，欢迎个人转发分享，其他任何媒体、网站如需转载或引用本网页版权所有内容，须获得授权。 编辑丨LLL 审核丨CSY 扫码关注我们