坏疽性脓皮病诊疗中国专家共识（2025版）
中华医学会皮肤性病学分会
中国医师协会皮肤科医师分会
通信作者：耿松梅，Email：gengsongmei73@163.com；王刚，Email：xjwgang@fmmu.edu.cn
【引用本文】 中华医学会皮肤性病学分会，中国医师协会皮肤科医师分会. 坏疽性脓皮病诊疗中国专家共识（2025版）[J]. 中华皮肤科杂志, 2025,58(12):1121-1129. doi:10.35541/cjd.20250045
【摘要】 坏疽性脓皮病（PG）是一种罕见的中性粒细胞性皮病，其最常见的临床表现是在正常或创伤部位皮肤出现潜行性发展的溃疡。本病常合并其他系统疾病。早期确诊及规范治疗对于PG及相关合并疾病的管理非常重要，我国目前尚无相关诊疗共识及指南。中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织相关领域专家，综合国内外最新研究进展、国际共识，采用推荐意见分级的评估、制定与评价分级（GRADE），通过德尔菲法对PG诊断标准、严重程度评估以及治疗策略等方面达成共识，以指导我国PG的诊疗及对患者长病程管理。
【关键词】 坏疽性脓皮病；诊断；治疗；疾病管理；专家共识
实践指南注册：国际实践指南注册与透明化平台（PREPARE-2023CN772）
DOI：10.35541/cjd.20250045
Expert consensus on diagnosis and treatment of pyoderma gangrenosum （2025 edition）
Chinese Society of Dermatology; China Dermatologist Association
Corresponding authors: Geng Songmei, Email: gengsongmei73@163.com; Wang Gang, Email: xjwgang@ fmmu.edu.cn
【Abstract】 Pyoderma gangrenosum （PG） is a rare neutrophilic dermatosis. Its most common clinical manifestation is the occult development of ulcers in normal or traumatized skin. PG is often associated with other systemic diseases. Early diagnosis and standardized treatment are crucial for managing PG and its associated comorbidities. Currently, there are no relevant diagnostic and therapeutic guidelines or consensus in China. Based on the latest Chinese and international research progress and international guidelines, the Chinese Society of Dermatology and the China Dermatologist Association organized experts in the relevant fields to develop this consensus using the Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation （GRADE） approach and the Delphi method. This consensus focuses on the diagnostic criteria, severity assessment, and treatment strategies for PG, with the aim of providing guidance on the diagnosis, treatment, and long-term management of PG in China.
【Key words】 Pyoderma gangrenosum; Diagnosis; Therapy; Disease management; Expert consensus
Practice guideline registration: Practice Guideline Registration for Transparency （PREPARE-2023CN772）
DOI: 10.35541/cjd.20250045
坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum，PG）是一种罕见的中性粒细胞相关性皮病，临床表现为正常或创伤部位皮肤迅速出现的疼痛性红斑、水疱、溃疡。本病常合并其他系统疾病，如炎症性肠病、炎症性关节炎、血液系统疾病等。早期确诊对于本病及相关合并疾病的管理非常重要，我国目前尚缺乏PG诊疗共识或指南。PG治疗策略包括局部和系统治疗。糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂及小分子药物使用时机、有效性及安全性等问题尚缺乏明确的指导意见。中华医学会皮肤性病学分会、中国医师协会皮肤科医师分会相关专家综合国内外最新研究进展、国际共识，对包括临床表现、辅助检查、诊断标准、严重程度评估以及治疗策略等方面重要问题达成共识，以指导我国PG的诊疗及对患者长病程管理。
一、
专家共识形成方法
本共识由中华医学会皮肤性病学分会、中国医师协会皮肤科医师分会共同发起制订，由皮肤科临床及基础研究领域的26位专家成立共识制订工作组。目前中国尚缺完整的PG流行病学数据，故本共识制订工作组梳理总结已发表的中国PG患者文献（以下简称文献数据），以期描述中国PG患者临床特征。共识制订工作组在中国生物医学文献服务系统（SinoMed数据库）、万方数据知识服务平台、中国知网、Cochrane数据库、Embase数据库和PubMed数据库以中文、英文主题词、MeSH词“坏疽性脓皮病”“pyoderma gangrenosum”检索自建库以来发表的中国PG患者相关的病例报道及临床研究文献共计396篇，排除非临床研究、非病例报道文献89篇，纳入统计307篇文献，其中中文268篇、英文39篇，共涉及1 059例PG患者，文献病例纳入截止日期2024年8月8日。
共识制订工作组基于国内外证据，同时考虑我国PG患者的临床特征以及干预措施等因素后，拟定了PG诊治相关推荐意见，开展二轮次的德尔菲法函询，针对不同推荐意见进行了专家投票及意见汇总，直至达成共识。使用推荐意见分级的评估、制定与评价分级（GRADE）[1]，分别用A、B、C和D代表由高到低的推荐等级。本共识已在国际实践指南注册与透明化平台注册，启动时间为2024年7月23日。
二、
流行病学
PG是一种罕见的、非感染性、炎症性皮肤病。美国成年人PG患病率约为58/100万[2]。英国PG发病率为每年6.3/100万[3]。日本PG的发病率约为每年3/100万。国外数据显示，PG好发年龄为20 ~ 60岁，女性患病率略高于男性。中国尚缺乏PG发病率的数据，回顾分析文献数据显示中国患者男女比例1：0.70，平均发病年龄41.78岁。
三、
诱因及发病机制
PG发病机制尚不明确。多种诱因如感染、创伤或药物（包括维A酸类、小分子药物、免疫检查点抑制剂等）等因素均可诱发PG[4-9]。现有研究支持PG归类为自身炎症性疾病，固有免疫和适应性免疫在疾病发生中都发挥重要作用。除存在中性粒细胞过度激活和凋亡障碍外，T细胞克隆性增殖、辅助性T细胞Th1/Th17失衡以及调节性T淋巴细胞（Treg）减少均参与本病的发生、发展[10-12]。
遗传易感性在PG的发病中也起重要作用。与PG相关的突变基因包括PTPN6、PSTPIP1、MEFV、NLRP3、NLRP12、NOD2等[13-15]。此类基因变异可导致炎症小体激活，引发炎症介质白细胞介素1β（IL-1β）、IL-8、IL-17、IL-25和肿瘤坏死因子α（TNF-α）等细胞因子升高，IL-25触发巨噬细胞活化产生趋化因子CXCL1、CXCL10 和 CCL20等募集中性粒细胞，进而引起自身炎症状态。
物理损伤可导致受损角质形成细胞释放IL-36和自身抗原，IL-36通过上调IL-8和IL-17的表达，刺激中性粒细胞募集，促进炎症反应[12，16-19]。Rubas等[20]提出IL-6、IL-8、IL-17和IL-23也参与PG病理机制。IL-23可能通过触发包括信号传导及转录激活蛋白3（STAT3）和Janus激酶2 （JAK2） 在内的信号途径促进IL-17释放[21]。针对TNF-α、IL-17、IL-36及JAK信号通路的抑制剂成功治疗PG的案例进一步印证了上述机制在PG中的重要作用。近来临床和动物实验研究显示，Gasdermin D依赖的中性粒细胞胞外陷阱（neutrophil extracellular traps）加剧细胞因子风暴，在PG的发病机制中起到重要作用[22]。未来，以上机制的研究将为进一步探索新型PG治疗方法奠定基础。
四、
临床特征与诊断和鉴别诊断
（一）临床表现与分型
PG皮损往往多发，常累及下肢，但也可发生在其他部位，如头颈部、躯干、外阴和肢端[23]。皮损在有或无外伤的情况下，快速出现红斑、丘疱疹、血疱或脓疱，然后进展为溃疡，常伴剧烈疼痛。皮损愈合后留下的筛孔状萎缩性瘢痕有一定临床特征性。根据皮损发展速度分为急性病程和慢性病程。急性病程中皮损常表现为水肿性紫红色边缘和潜行性溃疡，可有发热和同形反应。慢性病程中皮损更多表现为伴有肉芽组织形成的溃疡性创面。
PG主要分为6种临床亚型：溃疡型、水疱/大疱型、脓疱型、增殖型（浅表型）、造口周围型和术后型[24]。溃疡型是最常见的亚型；水疱/大疱型易快速进展为糜烂和/或溃疡，常伴有血液系统疾病；脓疱型常伴有炎症性肠病；增殖型（浅表型）进展缓慢，很少合并其他疾病；造口周围型表现为紧邻造口位置出现斑丘疹，快速进展为潜行性溃疡，可合并炎症性肠病或单克隆丙种球蛋白病；术后型常发生于手术的创面周围，表现为难以愈合的糜烂或溃疡，抗感染治疗无效。侵入性手术诱发PG最常见于乳房重建术后，其次是胸腹部手术后[25]。以上临床亚型中，皮损可重叠存在，以主要皮损作为分型依据。
临床中还需注意特殊PG患者人群，其中儿童患者占所有患者的4% ~ 5%，超过一半的儿童患者存在潜在疾病，其中炎症性肠病是最常见的潜在疾病，其次是血液疾病、血管炎和免疫缺陷[26]。在妊娠期间，由于与妊娠相关的血液粒细胞集落刺激因子浓度显著升高，中性粒细胞可能被激活[27]，机体处于PG易感阶段，即使没有潜在疾病，剖宫产也易诱发PG[28]。
（二）实验室检查
PG诊断缺乏特异性实验室指标。实验室检查主要用于排除其他疾病（如感染、血管炎、肿瘤等）。此外，如考虑PG，还应对潜在共病如炎症性肠病、炎症性关节炎、血液系统疾病等进行筛查。
（三）组织病理检查
PG的皮肤组织病理学改变无特异性，需排除感染、血管炎、肿瘤等引起的病理改变[29-30]。PG的取材时机和部位对明确诊断很重要，建议从充分发展的PG皮损边缘进行楔形切取活检，确保样本包含从病变边缘延伸至活动性炎症区域的部分，并深达皮下脂肪层，以便充分评估组织学变化及鉴别诊断。
典型PG皮损中可见真皮中性粒细胞为主的弥漫性炎症细胞浸润，白细胞碎裂性血管炎往往是继发改变。在病变周边，可见到血管周围或附属器周围淋巴细胞浸润[31-32]。水疱/大疱型PG的组织学检查可见到表皮内或表皮下水疱，其上覆表皮坏死，中性粒细胞浸润明显。脓疱型PG的组织学检查显示致密的真皮中性粒细胞浸润（通常以毛囊为中心），以及角质层下中性粒细胞聚集。增殖型（浅表型）PG可出现假上皮瘤样增生和局灶性真皮中性粒细胞及核尘，周围可见肉芽肿[33-34]。对存在肉芽肿组织改变的PG，应特别注意排除感染性肉芽肿。
特殊染色（PAS染色、六胺银染色、抗酸染色、Fite染色）、组织培养及高通量测序有助于特殊病原感染的排除。直接免疫荧光检查可排除自身免疫性疱病、红斑狼疮等疾病。
（四）诊断标准
国外关于PG的诊断标准有多个，部分诊断标准较为复杂。因人种、遗传背景等不同，共识制订工作组综合国际共识及其在国内的应用研究[35]，结合中国PG患者的临床特征以及专家对重要问题的讨论意见，形成中国PG的诊断标准，见表1。满足2条主要条件和至少2条次要条件即可诊断。
（五）鉴别诊断
PG必须与以下疾病造成的溃疡相鉴别：①感染引起的溃疡，如分枝杆菌、螺旋体、真菌、病毒和寄生虫感染等；②肿瘤引起的溃疡，如皮肤肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、软组织肿瘤、转移癌等；③血管疾病引起的溃疡，如静脉淤积性溃疡、抗磷脂抗体综合征、血管炎、青斑样血管病、糖尿病相关溃疡、钙化防御等；④其他原因引起的溃疡，如自身免疫性疾病、药物性溃疡、物理性皮肤病、职业性皮肤病等。
（六）合并疾病
50%以上的PG患者伴有其他系统疾病，其中最常见的是炎症性肠病、炎症性关节炎以及血液系统疾病[2，36-38]。一项综合21项研究涵盖2 611例国际患者的大型荟萃分析显示，PG患者中免疫相关系统性疾病的患病率为56.8%[36]，其中17.6%报告患有炎症性肠病，12.8%报告患有炎症性关节炎，8.9%报告患有血液系统恶性肿瘤，7.4%的患者报告患有实体恶性肿瘤。国外文献数据显示，血液系统疾病最常见骨髓增生异常综合征，其次为意义未明的单克隆丙种球蛋白病、急性髓系白血病、多发性骨髓瘤、慢性髓系白血病等[39]。我国文献数据显示，68.09%的PG患者合并其他疾病，如炎症性肠病（18.33%）、血液系统疾病（17.54%）、炎症性关节炎（1.62%）、自身免疫性疾病（1.33%）。
（七）相关综合征
由于具有类似的发病机制，PG皮损可为一些自身炎症综合征的皮肤改变，如PAPA综合征（pyogenic arthritis，pyoderma gangrenosum，and acne，主要特征：化脓性关节炎、PG和痤疮）、PASH综合征（pyoderma gangrenosum，acne，and suppurative hidradenitis，主要特征：PG、痤疮和化脓性汗腺炎）、PAPASH综合征（pyoderma gangrenosum，acne，pyogenic arthritis，and suppurative hidradenitis，主要特征：化脓性关节炎、痤疮、PG和化脓性汗腺炎）[40-43]。诊断PG时要考虑是否有上述综合征的表现，建议进行相关检查予以明确。
五、
病情评估
（一）疾病严重度评分
依据疼痛程度（pain）、受累总面积（BSA）、合并疾病（associated diseases）和既往治疗反应（response）4个维度评估，简称PBAR评分（表2），按严重程度分别记0 ~ 3分。按照总分进行疾病严重程度分级，分为：轻度： ≤ 4分；中度：5 ~ 8分；重度： ≥ 9分。
（二）其他疾病严重度评估量表：研究者总体评价（IGA）、皮肤病生活质量指数（DLQI）等可用于慢病管理中的评价。
六、
治疗
（一）总体原则
PG治疗具有挑战性。已发表的随机对照临床试验（RCT）数据有限，意味着PG的治疗主要基于专家意见和小样本研究。本共识建议根据疾病严重程度，参考治疗及药物的证据等级，制定分级治疗方案。以减轻炎症反应、延缓疾病复发、控制潜在合并疾病为治疗目标。可参考诊疗流程图（图1）。
（二）局部治疗
1. 治疗原则： 局部治疗是基础治疗，溃疡创面应保持湿润状态，避免过度清创，预防感染，缓解疼痛，促进创面愈合。
2. 皮损创面处理：
（1）疼痛管理：由于显著的炎症反应，PG患者常伴剧烈疼痛，有效抗炎治疗可以缓解疼痛。疼痛剧烈者建议定期监测疼痛并给予适当止疼治疗，如可外用利多卡因[44]和口服镇痛药物，必要时可咨询麻醉科医生或心理医生。然而，目前尚无基于镇痛药物对PG病变有效性评估的高级别证据。（推荐等级C）
（2）清洁与敷料：可使用生理氯化钠溶液或无菌溶液进行每日创面清洁。如果创面疼痛明显，可以用湿敷代替清洁[45]。（推荐等级C）
溃疡创面应保持湿润状态。对于渗液明显的创面，可使用吸收性抗菌敷料（如含银的藻酸钙敷料）；对于渗出较少的创面，可以使用局部抗菌剂（如磺胺嘧啶银、聚维酮碘乳膏）以减少细菌定植和促进创面愈合。（推荐等级C）
应避免过度清创引起同形反应。如果有显著的坏死、血肿或脓肿形成，可以考虑引流、切开和清除坏死组织等治疗方法。（推荐等级C）
（3）负压封闭引流：作为辅助治疗在难治性PG中可促进创面的愈合，但须谨慎使用，避免诱发皮损加重[46]。（推荐等级C）
（4）高压氧疗与局部光疗：作为辅助治疗可加速创面愈合、减轻创面疼痛[47-48]。（推荐等级C）
3. 外用药物：
（1）糖皮质激素：可用于局限型PG，如造口周围型PG[49]或增殖型PG[50]。外用糖皮质激素通常与系统治疗联合使用[51]。（推荐等级B）
（2）钙调磷酸酶抑制剂：可用于局限型PG，如造口周围型PG和浅表型PG[52-54]。（推荐等级B）
（3）抗生素：大多数报告认为外用抗生素无效。对于继发或者并发细菌感染的PG，建议使用抗生素。但长期局部外用抗生素可能会诱发耐药菌，因此不推荐长期外用抗生素治疗。（推荐等级D）
（三）系统治疗
1. 总体原则：依据病情严重程度采用分级治疗，加强对症支持治疗，减轻炎症反应，延缓疾病复发，控制合并疾病。
一线抑制炎症的系统药物包括糖皮质激素和环孢素。二线抑制炎症的系统药物包括生物制剂和其他免疫抑制剂等。
治疗2周后评估疗效，治疗反应不佳者应分析原因、及时调整方案，可考虑联合使用生物制剂或其他免疫抑制剂。如果有炎症性肠病、炎症性关节炎和血液系统疾病等合并症，应评估疾病活动度（症状加重或缓解），建议多学科会诊，综合制定系统治疗方案。
2. 治疗药物：
（1）糖皮质激素：多数PG患者对系统糖皮质激素治疗有效[55-57]。我国文献数据分析显示，74.90%的患者对糖皮质激素治疗反应迅速（1个月内皮损好转）。轻度PG患者（病情严重程度评分 ≤ 4分）使用小剂量糖皮质激素（泼尼松当量 < 0.5 mg·kg-1·d-1）治疗，中重度PG患者（病情严重程度评分 ≥ 5分）泼尼松的给药剂量从0.5 mg·kg-1·d-1开始，可增加至1 ~ 2 mg·kg-1·d-1。如疗效不佳，可联合其他药物。有报道显示，伴有炎症性肠病的PG患者对全身应用糖皮质激素反应不佳[58]。对长期系统性糖皮质激素治疗患者，应采取预防措施以减少不良事件发生。（推荐等级A）
（2）环孢素：对PG可快速起效[59]。在一项RCT研究中，系统糖皮质激素和环孢素在治疗起效时间和短期/长期有效性方面并无差异（6个月时评价长期有效性，同为47%）[60]。常规初始剂量为3 ~ 5 mg·kg-1·d-1。不良反应包括：肾毒性、高血压、感染及恶性肿瘤风险增加。（推荐等级A）
（3）生物制剂：2020年首个针对PG的生物制剂——TNF-α抑制剂阿达木单抗（adalimumab）在日本获批临床应用，国内亦有个案报道[61-62]。其他生物制剂常与传统治疗药物联合使用，在难治性PG中也发挥了一定效果，如IL-17A抑制剂司库奇尤单抗（secukinumab）[63]、布罗利尤单抗（brodalumab）[64]，IL-12/23抑制剂乌司奴单抗（ustekinumab）[65]，IL-23 抑制剂利生奇珠单抗（risankizumab）[66]、古塞奇尤单抗（guselkumab）[67]，IL-1抑制剂阿那白滞素（anakinra，IL-1R拮抗剂）[68]、canakinumab（IL-1β单抗）[69]，IL-6抑制剂托珠单抗（tocilizumab，IL-6R单抗）[70]和IL-36抑制剂佩索利单抗（spesolimab，IL-36R单抗）[71-72]等。用药方案可参考其他炎症性皮肤病。文献数据显示生物制剂可快速起效，未来对PG治疗中生物制剂使用的启动时机、治疗剂量、维持时间以及疗效和不良反应等需进一步明确。需要注意的是，对于伴有克罗恩病、溃疡性结肠炎的PG患者不宜使用IL-17A抑制剂[73-74]。（阿达木单抗、英夫利西单抗，推荐等级A；其他生物制剂，推荐等级C）
（4）新型小分子药物：包括JAK抑制剂[75-76]和磷酸二酯酶4抑制剂（阿普米司特）[77]。这些药物对PG治疗的证据基于病例报告。用药方案参考其他炎症性皮肤病。对于合并恶性肿瘤以及血栓风险的患者以及65岁及以上老年患者使用JAK抑制剂时应谨慎。（推荐等级C）
（5）其他免疫抑制剂：包括他克莫司、吗替麦考酚酯和环磷酰胺等，该类免疫抑制剂在PG中应用证据主要为病例报告，尚无RCT研究[58，78]。该类药物常与糖皮质激素或生物制剂联合使用，用于患有炎症性肠病、炎症性关节炎等合并疾病的难治性PG患者。（推荐等级C）
（6）抗生素：在没有继发感染的情况下不建议全身使用抗生素。但大环内酯类、米诺环素、柳氮磺吡啶等具有抗炎作用及抑制中性粒细胞迁移/浸润的作用，可作为系统糖皮质激素的辅助治疗方法[79-81]。（推荐等级C）
（7）中医中药治疗：中医内治主要以清热解毒、活血利湿、培本固元为原则，中医外治根据不同阶段选择“解毒消肿”或“祛腐生肌”药物以促进创面愈合、减少瘢痕形成[82-84]。建议辨证施治，联合西医免疫抑制巩固病情。（推荐等级C）
（8）其他：对于伴有内科基础疾病的难治性PG患者，可静脉注射免疫球蛋白，作为系统糖皮质激素或免疫抑制剂辅助治疗，通常为每4周给予总剂量2 g/kg，分2 ~ 5 d应用[85]。沙利度胺[86]、氨苯砜[87]、秋水仙碱[88]也有病例报告显示有效，但多与其他药物联用。（推荐等级C）
七、
预后及随访
本病一般预后良好，但易复发。病情进展较快、常规治疗反应不佳、合并系统疾病者往往预后不良。目前关于PG的病死率国内及国外尚缺数据。我国文献数据分析显示，32例（3%）患者死亡。死亡原因分析：50%因血液系统疾病，10%因PG，6%因其他系统肿瘤，6%因心脏病，6%因感染，16%因其他原因，6%死因不详。
随访方案目前尚无统一标准。本共识推荐无合并疾病的患者每半年随访1次，随访2年；有合并疾病（炎症性肠病、血液系统疾病、炎症性关节炎）的患者每3个月随访1次，长期随访；病情如有变化，随时就诊[89]。每次随访对病情严重程度进行评价并给予疾病康复指导意见。
八、
局限性
由于缺乏关于PG的大型RCT研究，本共识制订专家组通过文献综述，结合专家组对PG的诊疗建议，形成本共识。临床实践中与共识存在差异的做法并不等同于错误或不当。随着新的治疗药物和方法的出现以及临床研究的开展，届时共识也将及时修订、补充和完善。
参与本共识制订的专家
（按姓氏拼音排序）：
陈爱军（重庆医科大学附属第一医院）、陈柳青（武汉市第一医院）、高兴华（中国医科大学附属第一医院）、耿松梅（西安交通大学第二附属医院）、纪超（福建医科大学附属第一医院）、晋红中（北京协和医院）、李珊山（吉林大学第一医院）、梁云生（南方医科大学皮肤病医院）、刘红（山东第一医科大学附属皮肤病医院）、刘宇（空军军医大学西京皮肤医院）、鲁严（南京医科大学第一附属医院）、满孝勇（浙江大学医学院附属第二医院）、木其日（内蒙古国际蒙医医院）、潘萌（上海交通大学医学院附属瑞金医院）、彭斌（西安交通大学第二附属医院）、乔建军（浙江大学医学院附属第一医院）、史玉玲（同济大学附属皮肤病医院）、宋志强（陆军军医大学西南医院）、粟娟（中南大学湘雅医院）、陶娟（华中科技大学同济医学院附属协和医院）、汪旸（北京大学第一医院）、王刚（空军军医大学西京皮肤医院）、王琳（四川大学华西医院）、王再兴（安徽医科大学第一附属医院）、姚志荣（上海交通大学医学院附属新华医院）、朱龙飞（西安交通大学第二附属医院）
执笔人：
耿松梅、朱龙飞、彭斌
文献整理人员：
延聪、齐明岩、范瑞韬、李沁笑
利益冲突：
所有作者均声明不存在利益冲突
参 考 文 献
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