Hydroxychloroquine Sulfate

导读系统性红斑狼疮（SLE）是一种终身性自身免疫性疾病，可在任何年龄发病，其中15%~20%为儿童期发病。SLE可引发多器官炎症及继发性损伤，与高致残率、死亡率和生活质量低下相关。自2017年英国风湿病学会（BSR）首版成人SLE管理指南发布以来，SLE的诊断、评估和治疗领域均取得了快速发展，同时既往缺乏针对儿童及青少年SLE患者的管理建议，为覆盖SLE管理的更广泛内容，指南首次采用了全生命周期管理的理念，最终形成102条推荐意见，涵盖SLE诊断、评估、监测、治疗和服务等多个维度。本文系统整理指南中关于诊断、评估、监测、羟氯喹的应用及非肾脏受累SLE的治疗建议以飨读者。诊断篇平均诊断延迟长达6.4年，如何早期识别SLE以改善预后？▶及时转诊SLE诊断因早期症状非特异性和核心特征逐步累积而具有较大挑战性，从症状出现到确诊平均耗时6.4年，误诊率高达47%。诊断延迟与疾病活动度增加、器官损伤及预后恶化密切相关。指南强调全科医生怀疑SLE时应及时转诊二/三级医院，高度怀疑新诊断SLE应按3周内就诊目标进行优先处理（1C），以最大限度缩短确诊时间、改善患者长期结局。▶综合诊断SLE须由经验丰富的临床医师结合临床、实验室和免疫学指标作出诊断（2B），分类标准SLICC 2012或EULAR/ACR 2019可作为参考指引但不能作为诊断标准（2C），二者的设计目的主要用于研究分组而非临床诊断，其严格性可能遗漏部分常见或罕见的SLE特征。尤其需要注意的是，疾病早期特征可能尚未累积至满足分类标准，不应因此延误诊断和治疗。▶ANA检测抗核抗体（ANA）是SLE的免疫学标志，尽管可存在于95%~99%的SLE患者中，但其特异性较低，可在5%~10%的健康成人中检测阳性，而这一比例远大于SLE患病率。指南建议仅应在临床怀疑SLE或相关疾病时检测ANA；检测阴性者患病可能性降低，但检测结果可能波动，因此对于既往ANA阳性的患者，阴性结果不能排除SLE（2B）。对疑似SLE患者，ANA检测需辅以对SLE特异性更高的检测，如抗dsDNA抗体、可提取核抗原抗体（ENA）和C3/C4补体水平检测；因为在具有相关临床症状的患者中，抗dsDNA抗体阳性（2B）、补体水平降低（2C）和/或抗Smith（Sm）抗体阳性（2C）对SLE诊断具有高度支持作用。对于有SLE症状但ANA阴性的儿童和青少年，应考虑单基因狼疮及补体缺乏症的可能（2C）。所有SLE患者在诊断时均应检测抗磷脂抗体（aPLs）和狼疮抗凝物（LAC）（2B），阳性结果需间隔至少12周复查确认（2B）；但若高度怀疑APS，不应因等待确认而延误抗凝治疗。评估篇临床表现高度异质且可累及全身器官系统，如何系统评估以精准指导治疗决策？▶临床评估鉴于SLE临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，指南建议评估SLE患者所有系统的临床表现，并进行相关的临床检查和检验（2C），明确其归因于疾病活动度、器官损伤、药物毒性、感染、血栓形成还是合并症（2B）。▶疾病活动度评估指南推荐使用经过验证的疾病活动度评估工具如BILAG-2004和SLEDAI-2K（2B），评估结果按无活动、轻度、中度和重度分类并记录复发事件以指导治疗决策（2C）。在使用这些工具的基础上，临床医师仍需结合整体临床印象进行归因判断，特别是每次评估时都应进行尿液分析和血压测量（2C）。▶并发症评估指南工作组还特别强调SLE评估中需要关注两种易被遗漏的并发症：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/巨噬细胞活化综合征（HLH/MAS）和认知功能障碍。当SLE患者出现不明原因的发热，特别是伴有血细胞计数下降和铁蛋白升高时，应考虑发生HLH/MAS的可能，依据GIRFT指南进行检查并计算H评分，将其与感染或疾病复发进行鉴别诊断（2C）。认知功能障碍相关症状在常规诊疗中往往表现隐匿，若不进行专项询问容易遗漏，且缺乏标准化评估工具，指南建议对已经影响到日常活动、决策和学业的认知功能障碍，建议在神经科医师、神经心理学家或其他经验丰富的专业人员协作下进行评估（2C）。监测篇疾病活动、药物毒性和妊娠风险动态演变，如何科学检测以平衡复发风险与医疗负担？▶按疾病活动度分层管理疾病活动期患者应至少每1~3个月复查一次（2C），常规评估血压（1A）、尿液分析（1A）和肾功能（含尿蛋白定量）（1A）、抗dsDNA抗体（2B）、补体水平（2C）、炎症标志物（2C）、全血细胞计数（2C）和肝功能（2D），并按需增加其他检查（2D）。每次就诊都应测量体重；对于儿童和青少年SLE患者，还应测量身高以监测线性生长（2C）。稳定低疾病活动度或处于缓解期的SLE患者可适当减少监测频率。可根据年龄、初诊严重程度、缓解持续时间和治疗方案变化调整复查间隔，但成人不应超过12个月，儿童不应超过6个月（2D）。▶器官损伤评估每12~24个月需进行一次系统性器官损伤评估；SLICC/ACR损伤指数（SDI）是可采用的评估工具（2C）。▶药物毒性监测免疫抑制剂和生物制剂可能导致毒性反应，需根据药物监测指南密切监测药物安全，定期进行实验室检查和临床评估（2D）。▶妊娠前/孕早期监测抗磷脂抗体（aPLs）与血栓事件、器官损伤及不良妊娠结局相关（2B）。既往aPLs阴性者，应在妊娠前、重大手术前或出现新发严重症状/血管事件后重新检测（2D）。抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体与新生儿狼疮（包括先天性心脏传导阻滞）相关，应在妊娠前重新检测，并提供孕前咨询（1A）。若孕妇发现抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗体阳性，建议尽早与产科医师沟通，并从妊娠第16周起持续监测胎儿心率至第26周，因为先天性心脏传导阻滞极少发生于妊娠26周以后。治疗篇治疗手段日益多样但患者应答各异，如何确立治疗目标和决策治疗方案？▶治疗目标SLE的管理涵盖早期诊断、定期筛查器官或系统受累、及时启动治疗以及定期评估治疗依从性（2C）。指南建议采用达标治疗（T2T）策略，将SLE的主要治疗目标定为达到2021年DORIS工作组定义的临床缓解（CR）标准；若难以达到缓解，则以狼疮低疾病活动度状态（LLDAS）作为替代目标（2C）。儿童SLE缓解包括使用糖皮质激素的临床缓解（cCR）和完全停用糖皮质激素的临床缓解（cCR-0）；儿童狼疮低疾病活动度状态称为cLLDAS。相关标准定义如下：▶抗疟药羟氯喹的使用羟氯喹是SLE患者的基础治疗药物，具有降低疾病活动度、减少器官损伤和血栓发生风险、减少感染和死亡、改善血脂和妊娠结局等多重获益。指南建议，推荐所有SLE患者使用羟氯喹，禁忌证除外（1A）。长期目标剂量为5 mg/kg/d（按实际体重计算，通常最大剂量400 mg/d）（2C）。可根据复发风险（2B）、视网膜毒性风险（2C）及其他不良事件风险（2D）个体化调整剂量。当eGFR<30 mL/min/1.73 m²时，可能需要减量50%（2C）。若服用羟氯喹后出现持续性非严重不良反应，可考虑更换为不同厂家生产的羟氯喹制剂（2C），因为各产品辅料成分可能存在差异（2C），而不良反应（特别是非严重反应）可能源于辅料而非羟氯喹本身。推荐遵循英国皇家眼科医师学会（RCOphth）指南监测羟氯喹眼部毒性：用药5年后开始每年一次眼科筛查（成人1B，儿童及青少年 2D）。对于高风险患者，包括按实际体重给药剂量>5 mg/kg/d、使用他莫昔芬、肾功能受损以及服用氯喹超过1年者，推荐每年一次筛查（2B）。应在各地医疗机构建立本地化流程，以便按照RCOphth指南开展眼部毒性监测（2D）。羟氯喹治疗的起始日期和剂量应清晰记录在病历中以便快速检索查阅（2D）。使用标准剂量羟氯喹时，无需进行基线或常规心电图监测，除非存在特定的药物相互作用（尤其是与其他可导致QT间期延长的药物联用时）（2C）。▶非肾脏受累SLE治疗无活动或低疾病活动度非肾脏受累SLE指南工作组强烈倡导最小化糖皮质激素暴露。建议对于羟氯喹疗效不佳、无器官受累的轻度SLE患者，可考虑加用以下药物：甲氨蝶呤（1B）、米帕林（2C）和硫唑嘌呤（2C）（硫唑嘌呤尤其适用于计划妊娠者）。根据器官受累的类型和严重程度，糖皮质激素（包括外用制剂、关节腔内或肌肉内注射、或静脉注射甲泼尼龙）可作为桥接治疗用于控制复发和/或在羟氯喹或新增/加量免疫抑制剂起效前使用（2C）。不推荐长期口服糖皮质激素维持治疗以控制疾病活动度。若无法停用，应尽可能控制在最低目标剂量，成人泼尼松龙等效剂量≤5 mg/d（儿童0.1 mg/kg/d，最高5 mg/d）（1B）。中重度活动性非肾脏受累SLE对于具有中度疾病活动度但无器官受累或危及生命证据的SLE患者，指南建议尽早启动羟氯喹联合免疫抑制剂治疗，可选药物包括甲氨蝶呤（1B）、吗替麦考酚酯（2B）、硫唑嘌呤（2C）或环孢素/他克莫司（2C）。其中甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯具有致畸性，因此对于计划妊娠或已妊娠的女性，应优先选择硫唑嘌呤、他克莫司或环孢素等替代药物。对于儿童和青少年SLE患者，吗替麦考酚酯已成为较常首选的初始免疫抑制剂。那么，何时使用生物制剂治疗呢？工作组审议了在非肾脏受累SLE中，生物制剂应作为一线治疗还是在其他免疫抑制剂之后使用。在贝利尤单抗和阿尼鲁单抗的临床试验中，羟氯喹和/或糖皮质激素治疗失败即可使用生物制剂，但尚无证据表明生物制剂作为一线疗法优于传统免疫抑制剂。然而，SLE在病程第一年最为严重且损伤累积最多，而高疾病活动度患者对生物制剂反应最佳，提示生物制剂早期应用可能具有潜在价值。指南建议对于中重度非肾脏受累SLE患者，或尽管已使用至少一种免疫抑制剂仍无法停用糖皮质激素者，应与专科中心多学科团队讨论生物制剂治疗及临床试验的可行性（紧急病例按当地流程处理）（2C）。具体到每种生物制剂，指南的推荐意见分别是：器官受累或危及生命的非肾脏受累SLE诱导缓解与维持治疗环磷酰胺具有性腺毒性，可导致不孕、出血性膀胱炎和膀胱癌，具有致畸性，禁用于计划妊娠、妊娠期或哺乳期女性，男性在用药期间亦不应生育。为最大限度减少环磷酰胺的累积暴露，指南建议对于归因于疾病活动度的器官受累或危及生命的非肾脏受累SLE患者诱导缓解治疗，应考虑使用大剂量糖皮质激素联合静脉环磷酰胺（2C）、利妥昔单抗（2C）或环磷酰胺+利妥昔单抗（2C）。对于上述治疗无效者，可考虑血浆置换和静脉注射免疫球蛋白（2D）。器官受累或危及生命的非肾脏受累SLE完成诱导缓解治疗后，应考虑以下维持治疗方案：贝利尤单抗（1A）、阿尼鲁单抗（1A）、吗替麦考酚酯（1B）、利妥昔单抗（2C）、硫唑嘌呤（2C）、甲氨蝶呤（2C）或环孢素/他克莫司（2C）[共识强度98.3%（87–100）]。除了诊断、评估、监测、羟氯喹的应用及非肾脏受累SLE的治疗建议以外，指南还详细讲述了SLE合并皮肤型红斑狼疮和狼疮性肾炎的管理、SLE的非药物治疗及诊疗服务建设，具体建议将另行整理发布，敬请关注。结语本指南以严谨的循证方法和全生命周期视角，为SLE管理提供了从诊断到长期随访的完整实践框架。指南明确SLE诊断须由经验丰富医师综合判断，分类标准不可替代临床诊断；推荐BILAG-2004和SLEDAI-2K量化疾病活动度并分层监测；巩固羟氯喹作为SLE基石治疗的地位；强调早期引入免疫抑制剂以最小化糖皮质激素暴露，中重度患者应及时讨论生物制剂治疗。参考文献Md Yusof, Md Yuzaiful et al. The 2026 British Society for Rheumatology guideline for the management of children, young people and adults with systemic lupus erythematosus[J]. Rheumatology (Oxford, England) vol. 65,6 (2026): keag223. doi:10.1093/rheumatology/keag223

导读 系统性红斑狼疮（SLE）是一种终身性自身免疫性疾病，可在任何年龄发病，其中15%~20%为儿童期发病。SLE可引发多器官炎症及继发性损伤，与高致残率、死亡率和生活质量低下相关。自2017年英国风湿病学会（BSR）首版成人SLE管理指南发布以来，SLE的诊断、评估和治疗领域均取得了快速发展，同时既往缺乏针对儿童及青少年SLE患者的管理建议，为覆盖SLE管理的更广泛内容，指南首次采用了全生命周期管理的理念，最终形成102条推荐意见，涵盖SLE诊断、评估、监测、治疗和服务等多个维度。本文系统整理指南中关于诊断、评估、监测、羟氯喹的应用及非肾脏受累SLE的治疗建议以飨读者。 诊断篇 平均诊断延迟长达6.4年，如何早期识别SLE以改善预后？ ▶及时转诊 SLE诊断因早期症状非特异性和核心特征逐步累积而具有较大挑战性，从症状出现到确诊平均耗时6.4年，误诊率高达47%。诊断延迟与疾病活动度增加、器官损伤及预后恶化密切相关。指南强调全科医生怀疑SLE时应及时转诊二/三级医院，高度怀疑新诊断SLE应按3周内就诊目标进行优先处理（1C），以最大限度缩短确诊时间、改善患者长期结局。 ▶综合诊断 SLE须由经验丰富的临床医师结合临床、实验室和免疫学指标作出诊断（2B），分类标准SLICC 2012或EULAR/ACR 2019可作为参考指引但不能作为诊断标准（2C），二者的设计目的主要用于研究分组而非临床诊断，其严格性可能遗漏部分常见或罕见的SLE特征。尤其需要注意的是，疾病早期特征可能尚未累积至满足分类标准，不应因此延误诊断和治疗。 ▶ANA检测 抗核抗体（ANA）是SLE的免疫学标志，尽管可存在于95%~99%的SLE患者中，但其特异性较低，可在5%~10%的健康成人中检测阳性，而这一比例远大于SLE患病率。指南建议仅应在临床怀疑SLE或相关疾病时检测ANA；检测阴性者患病可能性降低，但检测结果可能波动，因此对于既往ANA阳性的患者，阴性结果不能排除SLE（2B）。 对疑似SLE患者，ANA检测需辅以对SLE特异性更高的检测，如抗dsDNA抗体、可提取核抗原抗体（ENA）和C3/C4补体水平检测；因为在具有相关临床症状的患者中，抗dsDNA抗体阳性（2B）、补体水平降低（2C）和/或抗Smith（Sm）抗体阳性（2C）对SLE诊断具有高度支持作用。 对于有SLE症状但ANA阴性的儿童和青少年，应考虑单基因狼疮及补体缺乏症的可能（2C）。所有SLE患者在诊断时均应检测抗磷脂抗体（aPLs）和狼疮抗凝物（LAC）（2B），阳性结果需间隔至少12周复查确认（2B）；但若高度怀疑APS，不应因等待确认而延误抗凝治疗。 评估篇 临床表现高度异质且可累及全身器官系统，如何系统评估以精准指导治疗决策？ ▶临床评估 鉴于SLE临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，指南建议评估SLE患者所有系统的临床表现，并进行相关的临床检查和检验（2C），明确其归因于疾病活动度、器官损伤、药物毒性、感染、血栓形成还是合并症（2B）。 ▶疾病活动度评估 指南推荐使用经过验证的疾病活动度评估工具如BILAG-2004和SLEDAI-2K（2B），评估结果按无活动、轻度、中度和重度分类并记录复发事件以指导治疗决策（2C）。在使用这些工具的基础上，临床医师仍需结合整体临床印象进行归因判断，特别是每次评估时都应进行尿液分析和血压测量（2C）。 ▶并发症评估 指南工作组还特别强调SLE评估中需要关注两种易被遗漏的并发症：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症/巨噬细胞活化综合征（HLH/MAS）和认知功能障碍。 当SLE患者出现不明原因的发热，特别是伴有血细胞计数下降和铁蛋白升高时，应考虑发生HLH/MAS的可能，依据GIRFT指南进行检查并计算H评分，将其与感染或疾病复发进行鉴别诊断（2C）。 认知功能障碍相关症状在常规诊疗中往往表现隐匿，若不进行专项询问容易遗漏，且缺乏标准化评估工具，指南建议对已经影响到日常活动、决策和学业的认知功能障碍，建议在神经科医师、神经心理学家或其他经验丰富的专业人员协作下进行评估（2C）。 监测篇 疾病活动、药物毒性和妊娠风险动态演变，如何科学检测以平衡复发风险与医疗负担？ ▶按疾病活动度分层管理 疾病活动期患者应至少每1~3个月复查一次（2C），常规评估血压（1A）、尿液分析（1A）和肾功能（含尿蛋白定量）（1A）、抗dsDNA抗体（2B）、补体水平（2C）、炎症标志物（2C）、全血细胞计数（2C）和肝功能（2D），并按需增加其他检查（2D）。 每次就诊都应测量体重；对于儿童和青少年SLE患者，还应测量身高以监测线性生长（2C）。 稳定低疾病活动度或处于缓解期的SLE患者可适当减少监测频率。可根据年龄、初诊严重程度、缓解持续时间和治疗方案变化调整复查间隔，但成人不应超过12个月，儿童不应超过6个月（2D）。 ▶器官损伤评估 每12~24个月需进行一次系统性器官损伤评估；SLICC/ACR损伤指数（SDI）是可采用的评估工具（2C）。 ▶药物毒性监测 免疫抑制剂和生物制剂可能导致毒性反应，需根据药物监测指南密切监测药物安全，定期进行实验室检查和临床评估（2D）。 ▶妊娠前/孕早期监测 抗磷脂抗体（aPLs）与血栓事件、器官损伤及不良妊娠结局相关（2B）。既往aPLs阴性者，应在妊娠前、重大手术前或出现新发严重症状/血管事件后重新检测（2D）。 抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体与新生儿狼疮（包括先天性心脏传导阻滞）相关，应在妊娠前重新检测，并提供孕前咨询（1A）。若孕妇发现抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗体阳性，建议尽早与产科医师沟通，并从妊娠第16周起持续监测胎儿心率至第26周，因为先天性心脏传导阻滞极少发生于妊娠26周以后。 治疗篇 治疗手段日益多样但患者应答各异，如何确立治疗目标和决策治疗方案？ ▶治疗目标 SLE的管理涵盖早期诊断、定期筛查器官或系统受累、及时启动治疗以及定期评估治疗依从性（2C）。指南建议采用达标治疗（T2T）策略，将SLE的主要治疗目标定为达到2021年DORIS工作组定义的临床缓解（CR）标准；若难以达到缓解，则以狼疮低疾病活动度状态（LLDAS）作为替代目标（2C）。儿童SLE缓解包括使用糖皮质激素的临床缓解（cCR）和完全停用糖皮质激素的临床缓解（cCR-0）；儿童狼疮低疾病活动度状态称为cLLDAS。相关标准定义如下： ▶抗疟药羟氯喹的使用 羟氯喹是SLE患者的基础治疗药物，具有降低疾病活动度、减少器官损伤和血栓发生风险、减少感染和死亡、改善血脂和妊娠结局等多重获益。指南建议，推荐所有SLE患者使用羟氯喹，禁忌证除外（1A）。长期目标剂量为5 mg/kg/d（按实际体重计算，通常最大剂量400 mg/d）（2C）。可根据复发风险（2B）、视网膜毒性风险（2C）及其他不良事件风险（2D）个体化调整剂量。当eGFR<30 mL/min/1.73 m²时，可能需要减量50%（2C）。 若服用羟氯喹后出现持续性非严重不良反应，可考虑更换为不同厂家生产的羟氯喹制剂（2C），因为各产品辅料成分可能存在差异（2C），而不良反应（特别是非严重反应）可能源于辅料而非羟氯喹本身。 推荐遵循英国皇家眼科医师学会（RCOphth）指南监测羟氯喹眼部毒性：用药5年后开始每年一次眼科筛查（成人1B，儿童及青少年 2D）。对于高风险患者，包括按实际体重给药剂量>5 mg/kg/d、使用他莫昔芬、肾功能受损以及服用氯喹超过1年者，推荐每年一次筛查（2B）。应在各地医疗机构建立本地化流程，以便按照RCOphth指南开展眼部毒性监测（2D）。 羟氯喹治疗的起始日期和剂量应清晰记录在病历中以便快速检索查阅（2D）。 使用标准剂量羟氯喹时，无需进行基线或常规心电图监测，除非存在特定的药物相互作用（尤其是与其他可导致QT间期延长的药物联用时）（2C）。 ▶非肾脏受累SLE治疗 无活动或低疾病活动度非肾脏受累SLE 指南工作组强烈倡导最小化糖皮质激素暴露。建议对于羟氯喹疗效不佳、无器官受累的轻度SLE患者，可考虑加用以下药物：甲氨蝶呤（1B）、米帕林（2C）和硫唑嘌呤（2C）（硫唑嘌呤尤其适用于计划妊娠者）。 根据器官受累的类型和严重程度，糖皮质激素（包括外用制剂、关节腔内或肌肉内注射、或静脉注射甲泼尼龙）可作为桥接治疗用于控制复发和/或在羟氯喹或新增/加量免疫抑制剂起效前使用（2C）。 不推荐长期口服糖皮质激素维持治疗以控制疾病活动度。若无法停用，应尽可能控制在最低目标剂量，成人泼尼松龙等效剂量≤5 mg/d（儿童0.1 mg/kg/d，最高5 mg/d）（1B）。 中重度活动性非肾脏受累SLE 对于具有中度疾病活动度但无器官受累或危及生命证据的SLE患者，指南建议尽早启动羟氯喹联合免疫抑制剂治疗，可选药物包括甲氨蝶呤（1B）、吗替麦考酚酯（2B）、硫唑嘌呤（2C）或环孢素/他克莫司（2C）。其中甲氨蝶呤和吗替麦考酚酯具有致畸性，因此对于计划妊娠或已妊娠的女性，应优先选择硫唑嘌呤、他克莫司或环孢素等替代药物。对于儿童和青少年SLE患者，吗替麦考酚酯已成为较常首选的初始免疫抑制剂。 那么，何时使用生物制剂治疗呢？工作组审议了在非肾脏受累SLE中，生物制剂应作为一线治疗还是在其他免疫抑制剂之后使用。在贝利尤单抗和阿尼鲁单抗的临床试验中，羟氯喹和/或糖皮质激素治疗失败即可使用生物制剂，但尚无证据表明生物制剂作为一线疗法优于传统免疫抑制剂。然而，SLE在病程第一年最为严重且损伤累积最多，而高疾病活动度患者对生物制剂反应最佳，提示生物制剂早期应用可能具有潜在价值。 指南建议对于中重度非肾脏受累SLE患者，或尽管已使用至少一种免疫抑制剂仍无法停用糖皮质激素者，应与专科中心多学科团队讨论生物制剂治疗及临床试验的可行性（紧急病例按当地流程处理）（2C）。 具体到每种生物制剂，指南的推荐意见分别是： 器官受累或危及生命的非肾脏受累SLE诱导缓解与维持治疗 环磷酰胺具有性腺毒性，可导致不孕、出血性膀胱炎和膀胱癌，具有致畸性，禁用于计划妊娠、妊娠期或哺乳期女性，男性在用药期间亦不应生育。为最大限度减少环磷酰胺的累积暴露，指南建议对于归因于疾病活动度的器官受累或危及生命的非肾脏受累SLE患者诱导缓解治疗，应考虑使用大剂量糖皮质激素联合静脉环磷酰胺（2C）、利妥昔单抗（2C）或环磷酰胺+利妥昔单抗（2C）。对于上述治疗无效者，可考虑血浆置换和静脉注射免疫球蛋白（2D）。 器官受累或危及生命的非肾脏受累SLE完成诱导缓解治疗后，应考虑以下维持治疗方案：贝利尤单抗（1A）、阿尼鲁单抗（1A）、吗替麦考酚酯（1B）、利妥昔单抗（2C）、硫唑嘌呤（2C）、甲氨蝶呤（2C）或环孢素/他克莫司（2C）[共识强度98.3%（87–100）]。 除了诊断、评估、监测、羟氯喹的应用及非肾脏受累SLE的治疗建议以外，指南还详细讲述了SLE合并皮肤型红斑狼疮和狼疮性肾炎的管理、SLE的非药物治疗及诊疗服务建设，具体建议将另行整理发布，敬请关注。 结语 本指南以严谨的循证方法和全生命周期视角，为SLE管理提供了从诊断到长期随访的完整实践框架。指南明确SLE诊断须由经验丰富医师综合判断，分类标准不可替代临床诊断；推荐BILAG-2004和SLEDAI-2K量化疾病活动度并分层监测；巩固羟氯喹作为SLE基石治疗的地位；强调早期引入免疫抑制剂以最小化糖皮质激素暴露，中重度患者应及时讨论生物制剂治疗。 参考文献 Md Yusof, Md Yuzaiful et al. The 2026 British Society for Rheumatology guideline for the management of children, young people and adults with systemic lupus erythematosus[J]. Rheumatology (Oxford, England) vol. 65,6 (2026): keag223. doi:10.1093/rheumatology/keag223 医脉通是专业的在线医生平台，“感知世界医学脉搏，助力中国临床决策”是平台的使命。医脉通旗下拥有「临床指南」「用药参考」「医学文献王」「医知源」「e研通」「e脉播」等系列产品，全面满足医学工作者临床决策、获取新知及提升科研效率等方面的需求。仅供HCP观看。