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帕金森病
日:关注年轻
帕金森病
群体
2024-04-11
·
梅斯医学
核酸药物
2024年4月11日是第28个世界
帕金森病
日,今年的主题是:和谐共生,美好生活。
帕金森病
又称为
震颤麻痹
,是常见的神经系统退行性病变。现代流行病学调查显示,我国65岁以上人群患病率为1.7%。在中国人口老龄化背景下,PD的发病率又有着随年龄增长而上升的特点。我国大约有超过300万的
帕金森病
患者,预计到2030年,中国
帕金森病
患者将达到490万(全球约870万)。
帕金森病
是一种常见的发生于老年人的
神经系统退行性疾病
,但是该病也会影响青少年和青年人群,出现罕见的
早发型帕金森病(EOPD)
,约占所有
帕金森病
的5-10%。
早发型帕金森病
根据发病年龄又可进一步分为:
青年型帕金森病(YOPD)
:发病年龄21-50岁;
青少年型帕金森病(JP)
:发病年龄<21岁。病因1、遗传因素
早发型帕金森病
具有明确的遗传易感性和家族聚集性,多数具有阳性家族史,提示遗传因素在其中起到重要作用。目前已有20多个基因明确定位,包括常染色体显性和隐性遗传两种主要遗传方式。常见的常染色体显性遗传基因:
SNCA
、
LRRK2
、
UCH-L1
、
VPS35
等。常见的常染色体隐性遗传基因:
Parkin
、
PINK1
、
DJ-1
、
ATP13A2
、
PLA2G6
等。易感基因:不直接致病,在正常人群中也可检出,但是其存在增加PD的发生风险,例如GBA、MAPT、SNCA等。多个易感基因携带者发生PD的风险显著增高,提示多个微效基因的叠加效应。此外,易感基因之间还存在交互作用。2、心理因素近年来,随着升学和就业压力逐渐增加,青少年型
帕金森病
在生活中出现得越来越频繁。医学界普遍认为,
帕金森病
跨年龄发病的病因与心理压力也有关联。 3、其他EOPD还常常与
病毒性脑炎
、
脑外伤
、
一氧化碳中毒
以及药物滥用有关。其中,吸毒引发EOPD病例虽然不多,但也需要引起足够的重视。早在1976年就已发现,在非法合成毒品MPPP(一种类似于
吗啡
和
哌替啶
的毒品)时,可以意外生成一种杂质MPTP,后者被证实为能够破坏黑质多巴胺能神经元的神经毒素,这种神经毒素至今仍广泛用于帕金森动物模型的研究中。另外,也有数据显示
苯丙胺
和
甲基苯丙胺
(冰毒)均可增加
帕金森病
的发病风险。临床表现EOPD的临床表现包括运动症状和非运动症状。1、运动症状EOPD的首发症状以运动迟缓多见,也可以
肌张力障碍
为首发症状。EOPD以强直少动症状为主要表现,
静止性震颤
、
早期平衡功能障碍
相对少见;部分患者可伴有
肌张力障碍
,多见于足部或下肢的
局灶型肌张力障碍
,通常表现为模式化的扭曲动作,可以呈现
震颤
样,且可被随意动作诱发或加重。2、非运动症状包括神经精神症状、
睡眠障碍
、
认知功能障碍
、
便秘
等,以
抑郁
、
不宁腿综合征
、成瘾行为较多见,而
认知功能障碍
、神经精神症状、幻觉等相对少见,嗅觉功能相对保留较好。诊断根据发病年龄≤50岁,必备运动迟缓及至少具备
静止性震颤
或肌强直中的一项,参照《中国
帕金森病
的诊断标准(2016版)》 诊断EOPD: 抗
帕金森病
药物治疗1、
左旋多巴
制剂:如多巴丝肼、卡左双多巴控释片、
左旋多巴
/卡比多巴肠内凝胶等。EOPD患者对左旋多巴制剂的反应良好,左旋多巴制剂可显著改善运动症状,但相对容易出现运动并发症。针对伴有智能减退的EOPD患者,一般首选左旋多巴制剂进行治疗;针对力求显著改善运动症状的EOPD患者,一般选择左旋多巴制剂或左旋多巴制剂联合
儿茶酚-O-甲基转移酶(COMT)抑制剂
进行治疗。注意:对于25岁以下,特别是青少年期及儿童期患者,由于左旋多巴制剂会影响骨骼发育,因此不推荐使用。2、非麦角类DR激动剂:如
吡贝地尔
、
普拉克索
、
罗匹尼罗
、
罗替高汀
等,可作为不伴智能减退的EOPD患者的单药治疗药物。适用于病程初期的EOPD患者,但较易出现与非麦角类DR激动剂相关的发作性睡眠及冲动控制障碍。注意:对于青少年期患者应慎用,儿童期患者不推荐使用。3、
MAO-B
抑制剂:如
司来吉兰
和
雷沙吉兰
,亦可作为不伴智能减退的 EOPD 患者的单药治疗药物;也可作为左旋多巴制剂的联合药物,特别是对于症状波动的EOPD患者。注意:对于青少年期患者及儿童期患者不推荐使用。4、
COMT
抑制剂:如
恩他卡朋
、
恩他卡朋双多巴
等。
恩他卡朋
可与多巴丝肼等左旋多巴制剂联合用药,可提高左旋多巴的生物利用度,延长左旋多巴的临床疗效, 改善EOPD患者的运动症状。注意:对于青少年期患者及儿童期患者不推荐使用。5、抗胆碱能药物:如
苯海索
,对EOPD患者的
静止性震颤
有效,无
静止性震颤
的EOPD患者不予推荐。注意:长期服用可导致认知功能损害。对于青少年期及儿童期患者应慎用。6、
金刚烷胺
:对运动迟缓、肌强直有一定作用,对改善异动症有一定帮助。注意:对于青少年期患者应慎用,儿童期患者不推荐使用。参考文献:[1]中华医学会神经病学分会
帕金森病
及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会
帕金森病
及运动障碍学组.
早发型帕金森病
的诊断与治疗中国专家共识(2021)[J]. 中华神经医学杂志,2021,20 (2):109-116.[2]中国
帕金森病
的诊断标准(2016版)撰文 | Anna.An编辑 | Swagpp● 延寿7-8年,还能抗癌!两次登上顶刊:饮料中这种常见成分,还能增强
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治疗的疗效!● 每周“洗脑”30分钟,让大脑返老还童?Nature最新:改善老年的认知能力,还能缓解
阿尔茨海默症
的病理!但要注意...● 热议!“交了护理费凭啥还要再花380元请护工?”患者要求取消护工:太贵且不负责,适当提高护理费,护士为啥就不能照顾病人拉屎撒尿?版权说明:梅斯医学(MedSci)是国内领先的医学科研与学术服务平台,致力于医疗质量的改进,为临床实践提供智慧、精准的决策支持,让医生与患者受益。欢迎个人转发至朋友圈,谢绝媒体或机构未经授权以任何形式转载至其他平台。点击下方「阅读原文」 立刻下载梅斯医学APP!
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机构
-
适应症
帕金森病
麻痹
退行性疾病
[+13]
靶点
α-synuclein
LRRK2
UCHL1
[+8]
药物
硫酸吗啡
盐酸哌替啶
苯丙胺
[+12]
标准版
¥
16800
元/账号/年
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